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Legg-Calvé-Perthes-Syndrom

Von

Frank Pessler

, MD, PhD, Hannover, Germany

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2019
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Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit ist eine Osteochondrose, bei der es sich um eine idiopathische aseptische Nekrose der Oberschenkelknochen-Epiphyse handelt.

Das Legg-Calvé-Perthes-Syndrom tritt am häufigsten im Alter zwischen 5 und 10 Jahren auf, öfter bei Jungen und meistens unilateral. Etwa 10% der Fälle sind familiärer Art, aber dazu beitragende Gendefekte wurden nicht identifiziert.

Die charakteristischen Symptome der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit sind Schmerzen im Hüftgelenk und Gehstörungen (z. B. Hinken). Manche Kinder klagen über Knieschmerzen. Der Beginn ist allmählich, und das Fortschreiten ist schleichend. Die Bewegungen im Gelenk sind begrenzt und die Oberschenkelmuskulatur kann verkümmern.

Diagnose

  • Röntgenaufnahmen

  • Gewöhnlich Magnetresonanztomographie

Die Diagnose der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit wird aufgrund von Symptomen vermutet. In der Regel werden Röntgenbilder gemacht und, falls erforderlich, eine Magnetresonanztomographie, um die Diagnose und das Ausmaß der Läsion zu bestätigen. Röntgenbilder sind anfangs eventuell keine Hilfe für die Diagnose, sie können normal sein oder eine minimale Abflachung zeigen. Später können Röngtenbilder eine Fragmentierung des Femurkopfes darstellen, welche Areale verstärkter Strahlendurchlässigkeit und Sklerose zeigen.

Bei bilateralen oder familiären Fällen sollte eine Röntgenaufnahme des Skelettsystems andere angeborene Skelettstörungen ausschließen, vor allem die epiphyseale Dysplasie, da die Prognose und die optimale Versorgung sich unterscheiden. Hypothyreoidismus, Sichelzellanämie und Trauma müssen ebenfalls ausgeschlossen werden.

Behandlung

  • Ruhe und Immobilisierung

  • Manchmal Chirurgie

Zur orthopädischen Behandlung der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit können längere Bettruhe, eine mobile Extension, Schlingen, Abduktionsgipse und Schienen um den Femurkopf gehören. Einige Experten raten zu einer subtrochantären Osteotomie mit einem Femurnagel und frühzeitiger Mobilisation. Bisphosphonate waren in ersten Versuchen wirksam, aber weitere Studien sind erforderlich.

Bei unbehandelten Fällen ist der Verlauf verlängert aber selbstlimitierend (normalerweise 2–3 Jahre). Wenn die Krankheit schließlich zur Ruhe kommt, prädisponieren die verbleibende Distorsion des Femurkopfs und des Azetabulums zu sekundärer degenerativer Osteoarthrose. Mit Behandlung sind die Folgeerscheinungen weniger schwer. Kleine Kinder und Kinder mit geringerer femuraler Zerstörung bei der Diagnose haben die beste Prognose.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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