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Idiopathisches Atemnotsyndrom bei Neugeborenen

(Syndrom der hyalinen Membranen)

Von

Arcangela Lattari Balest

, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2018
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Das idiopathische Atemnotsyndromwird am häufigsten durch einen Mangel an pulmonalem Surfactant in den Lungen von Neugeborenen < 37 Wochen verursacht. Das Risiko wächst mit dem Grad der Unreife. Die Symptome und Befunde schließen stöhnende Atmung, den Gebrauch der Atemhilfsmuskulatur und Nasenflügeln kurz nach der Geburt ein. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Pränatal kann die Lungenreife getestet und das Risiko abgeschätzt werden. Die Behandlung besteht in der Gabe von Surfactant und unterstützenden Maßnahmen.

Der Geburtsprozess wird von ausgeprägten physiologischen Veränderungen begleitet. Hierdurch können manchmal Krankheiten zu Tage treten, die während des intrauterinen Lebens keine Probleme bereitet haben. Aus diesem Grund sollte bei jeder Geburt eine Person zugegen sein, die mit neonatalen Wiederbelebungsmaßnahmen vertraut ist. Gestationsalter und Wachstumsparameterrhelfen dabei, das Risiko einer neonatalen Pathologie zu identifizieren.

Ätiologie

Da Surfactant erst zum Schwangerschaftsende (34. bis 36. Woche) in ausreichender Menge gebildet wird, erhöht sich das Risiko eines idiopathischen Atemnotsyndroms (IAS), je früher das Kind geboren wird. Andere Risikofaktoren sind eine Mehrlingsschwangerschaft, mütterlicher Diabetes, männliches Geschlecht mit hellem Hauttyp.

Das Risiko vermindert sich mit einer fetalen Wachstumseinschränkung, Präeklampsie oder Eklampsie, mütterlicher Hypertonie, vorzeitigem Blasensprung und mütterlicher Corticosteroideinnahme.

Es gibt seltene vererbte Fälle, die durch eine Mutation des Surfactantproteins (SP-B und SP-C) und eine Mutation des ABC-Transporters A3 (ABCA3) entstehen.

Pathophysiologie

Der pulmonale Surfactant ist eine Mischung aus Phospholipiden und Lipoproteinen, die von den Pneumozyten Typ II sezerniert werden (siehe auch Neonatale Lungenfunktion). Er verringert die Oberflächenspannung des Wasserfilms, der die Alveolen auskleidet, und vermindert dadurch die Tendenz der Alveolen, zu kollabieren sowie den Kraftaufwand, um sie aufzublähen.

Bei Tensidmangel wird ein größerer Druck benötigt, um um die Alveolen zu öffnen. Ohne angemessenen Atemdruck werden die Lungen diffus atelektatisch und lösen Entzündungen und Lungenödem aus. Da das Blut, das durch die atelektatischen Areale fließt, nicht oxygeniert wird (intrapulmonaler Rechts-Links-Shunt), wird das Kind hypoxisch. Die Lungencompliance ist vermindert, die Atemarbeit wird vermehrt. Bei schweren Fällen ermüden das Zwerchfell und die interkostale Muskulatur, und es kommt zur CO2-Retention. Eine respiratorische Azidose entwickelt sich.

Komplikationen

Komplikationen des idiopathischen Atemnotsyndroms sind eine intraventrikuläre Blutung, periventrikuläre Verletzung der weißen Hirnsubstanz, Spannungspneumothorax, bronchopulmonale Dysplasie, Sepsis und neonataler Tod. Intrakranielle Komplikationen wurden mit Hypoxämie, Hyperkarbie, Hypotonie, Schwankungen im arteriellen Blutdruck und niedriger zerebraler Perfusion Intrakraniale Blutung in Verbindung gebracht.

Symptome und Beschwerden

Symptome und Befunde von RDS sind schnelle, stöhnende Atemzüge, die sofort oder einige Stunden nach der Geburt, mit suprasternalen und substernalen Einziehungen und Nasenflügeln beginnen. Sobald die Atelektasen und das Atemversagen fortschreiten, verschlechtern sich die Symptome mit Zyanose, unregelmäßigen Atemzügen und Apnoe.

Neugeborene < 1000 g können so steife Lungen haben, dass sie unfähig sind, im Kreißsaal mit der Atmung zu beginnen oder sie aufrecht zu erhalten.

Bei der Untersuchung sind Atemgeräusche verringert. Periphere Pulse können mit Ödemen der peripheren Extremitäten und einer verminderten Urinmenge reduziert sein.

Diagnose

  • Klinische Bewertung

  • ABG (Hypoxämie und Hyperkapnie)

  • Röntgenaufnahme der Brust

  • Blut, Liquoruntersuchungen und Kulturen aus dem Trachealaspirat

Die Diagnose von RDS wird aufgrund des klinischen Erscheinungsbilds, einer Einschätzung der Risikofaktoren sowie der Blutgase, die eine Hypoxie und Hyperkapnie zeigen sowie Röntgenthorax gestellt. Das Röntgenbild zeigt eine diffuse Atelektase, klassischerweise als Milchtrübung mit Aerobronchogramm beschrieben; die Veränderungen korrelieren annähernd mit dem Schweregrad der Erkrankung.

Zu den Differenzialdiagnosen gehören

Es werden Blutkulturen, Liquorkulturen des Neugeborenen und möglicherweise Kulturen des Trachealsekrets abgenommen. Klinisch ist die Streptokokkenpneumonie der Gruppe B sehr schwierig von IAS zu unterscheiden, weswegen bei noch ausstehenden Kulturresultaten schon mit der antibiotischen Behandlung begonnen werden sollte.

Screening

Das idiopathische Atemwegssyndrom kann pränatal durch Bestimmung der Lungenreife vorhersagt werden, die anhand des Fruchtwassers erfolgt, das durch Amniozentese erhalten oder nach dem Blasensprung in der Vagina gesammelt werden kann. Dies hilft bei der Bestimmung des optimalen Entbindungszeitpunktes. Wichtig ist dies für elektive Entbindungen vor der 39. Schwangerschaftswoche, wenn das Gestationsalter nicht durch die fetalen Herztöne, die hCG-Spiegel und die Ultraschallmessungen bestätigt werden kann, sowie für nichtelektive Entbindungen zwischen der 34. und 36. Schwangerschaftswoche.

Zu den Fruchtwassertests gehören

  • Lecithin/Sphingomyelin-Verhältnis

  • Schaumstabilitätsindextest (je mehr Tensid im Fruchtwasser ist, desto größer ist die Stabilität des sich bildenden Schaums, wenn das Fruchtwasser mit Ethanol kombiniert und geschüttelt wird)

  • Tensid/Albumin-Verhältnis

Das Risiko ist gering, wenn das Lecithin-/Sphingomyelin-Verhältnis > 2 beträgt, Phosphatidylglycerol vorhanden ist, ein Schaum-Stabilitätsindex von 47 besteht oder das Surfactant-/Albumin-Verhältnis > 55 mg/g ist.

Prognose

Die Prognose mit Behandlung ist ausgezeichnet, die Mortalität liegt bei < 10%. Mit einer adäquaten Beatmung beginnt die Surfactantsekretion. Wenn die Sekretion beginnt, verschwindet das idiopathische Atemnotsyndrom innerhalb von 4 oder 5 Tagen, aber eine schwere Hypoxie kann in der Zwischenzeit zu multiplem Organversagen und Tod führen.

Behandlung

  • Intratracheales Tensid

  • O2-Zufuhr nach Bedarf

  • Maschinelle Beatmung nach Bedarf

Eine spezifische Behandlung von RDS ist die intratracheale Gabe von Surfactant. Diese Behandlung erfordert jedoch eine endotracheale Intubation, die zudem auch für die Beatmung und Oxygenierung notwendig werden kann. Weniger unreife Neugeborene (> 1 kg) und solche mit einem geringeren Sauerstoffbedarf (Anteil des inspirierten Sauerstoff [Fio2] < 40–50%) sprechen manchmal gut auf die alleinige Ersatzgabe von O2 oder auf eine Behandlung mit nasalem, anhaltendem positivem Atemwegsdruck an. Ein Behandlungsstrategie mit einer frühen (innerhalb von 20–30 min nach der Geburt) Surfactant-Therapie ist mit einem erheblichen Rückgang in der Dauer der maschinellen Beatmung, einer geringeren Inzidenz des Air-Leak-Syndroms und einer geringeren Inzidenz von bronchopulmonaler Dysplasie verbunden.

Surfactant beschleunigt die Erholung und vermindert das Risiko für Pneumothorax, interstitielles Emphysem, intraventrikuläre Blutung, bronchopulmonale Dysplasie, neonatale Krankenhaus- und 1-Jahres-Mortalität. Säuglinge, die Surfactant für eine diagnostizierte IAS bekommen, haben jedoch ein höheres Risiko für eine Frühgeborenenapnoe. Zu den Optionen für den Tensidersatz gehören

  • Beractant

  • Poractant alfa

  • Calfactant

  • Lucinactant

Beractant ist ein Lipid-Rinderlungenextrakt, da mit den Proteinen B und C, Colfosceril-Palmitat, Palmitinsäure und Tripalmitin angereichert ist; die Dosis beträgt 100 mg/kg alle 6 Stunden je nach Bedarf bis zu 4 Dosen.

Poractant alfa ist ein modifiziertes, Schweine-abgeleitetes zerkleinertes Lungenextrakt, das Phospholipide, neutrale Lipide, Fettsäuren und Tensid-assoziierte Proteine B und C enthält; die Dosis beträgt 200 mg/kg, gefolgt von bis zu 2 Dosen von 100 mg/kg im Abstand von 12 Stunden je nach Bedarf.

Calfactant ist ein Kalblungenextrakt, das Phospholipide, neutrale Lipide, Fettsäuren und Tensid-assoziierte Proteine B und C enthält; die Dosis beträgt 105 mg/kg alle 12 Stunden je nach Bedarf bis zu 3 Dosen.

Lucinactant ist ein synthetisches Tensid mit einem pulmonalen Tensid-Protein B-Analogon, Sinapultid-(KL4)-Peptid, Phospholipiden und Fettsäuren; die Dosis beträgt 175 mg/kg alle 6 Stunden bis zu 4 Dosen.

Die Lungen-Compliance verbessert sich nach der Behandlung schnell. Der höchste Wert des inspiratorischen Drucks des Beatmungsgeräts muss evtl. rasch gesenkt werden, um das Risiko eines pulmonalen Air-Leak-Syndroms zu verringern. Auch die anderen Beatmungsparameter (z. B. Fio2, Frequenz) müssen womöglich ebenfalls schnell verringert werden.

Prävention

Wird ein Fetus in der 24. bis 34. Schwangerschaftswoche entbunden, sollten der Mutter mindestens 48 h vor der Geburt 2 Dosen von 12 mg Betamethason im Abstand von 24 h oder 4 Dosen Dexamethason, 6 mg i.v. oder i.m. alle 12 h, gegeben werden. Dies induziert die fetale Surfactantsekretion und reduziert das Risiko eines IAS oder die Schwere der Erkrankung. ( Vorzeitige Wehentätigkeit.)

In Untersuchungen konnte gezeigt werden, dass eine prophylaktische Gabe von intratrachealem Surfactant an Neugeborene mit einem hohen Risiko der Entwicklung von IAS (Säuglinge < 30 Wochen bei abgeschlossener Schwangerschaft besonders bei Fehlen einer pränatalen Kortikosteroiden-Exposition) das Risiko eines neonatalen Todes sowie bestimmte Formen von pulmonalen Erkrankungen (z. B. Pneumothorax) verringert.

Wichtige Punkte

  • Das idiopathische Atemnotsyndrom (IAS) wird durch einen Mangel an pulmonalem Surfactant verursacht, der in der Regel nur bei Neugeborenen < 37 Wochen auftritt; der Mangel ist schwerer bei zunehmender Unreife.

  • Bei einem Surfactantmangel schließen sich die Alveolen oder öffnen sich nicht und die Lungen werden diffus atelektatisch und lösen Entzündungen und Lungenödem aus.

  • Zusätzlich zur Verursachung einer Ateminsuffizienz erhöht IAS das Risiko für intraventrikuläre Blutungen, Spannungspneumothorax, bronchopulmonale Dysplasie, Sepsis und Tod.

  • Die Diagnose wird klinisch und mit Röntgenthorax gestellt; Lungenentzündung und Sepsis werden durch geeignete Kulturen ausgeschlossen.

  • Wenn eine Frühgeburt zu erwarten ist, wird die Lungenreife durch Testung des Fruchtwassers auf das Lecithin/Sphingomyelin-Verhältnis, Schaumstabilität oder das Tensid/Albumin-Verhältnis bewertet.

  • Die Behandlung erfolgt mit intratrachealem Tensid und eine Atemunterstützung erfolgt, sofern benötigt.

  • Der Mutter werden mehrere Dosen eines parenteralen Kortikosteroids (Betamethason, Dexamethason) gegeben, wenn die Entbindung zwischen der 24. und 34. Schwangerschaftswoche erfolgen muss; Kortikosteroide regen die fetale Tensidproduktion an und verringern das Risiko und/oder den Schweregrad das IAS.

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