Fettsäuren sind eine bevorzugte Energiequelle für das Herz und eine wichtige Energiequelle für den Skelettmuskel während einer längeren Anstrengung. Während des Fastens muss also der Großteil der Körperenergie über den Fettstoffwechsel bereitgestellt werden. Um Fett als Energiequelle nutzen zu können, muss Fettgewebe in freie Fettsäuren und Glyzerin katabolisiert werden. Glyzerin wird in der Leber für die Triglyceridsynthese oder für die Glukoneogenese verwendet. Die freien Fettsäuren werden in der Leber und den peripheren Geweben über die Beta-Oxidation zu Acetyl-CoA metabolisiert. Carnitin ist für langkettige Fettsäure-Oxidation erforderlich. Ein Caritinmangel kann primär oder sekundär sein. Der sekundäre Karnitinmangel ist eine Folge vieler organischer Azidämien und Störungen der Fettsäureoxidation.
Es gibt eine Reihe von anderen Störungen des Fettsäure-und Glycerinstoffwechsels, einschließlich solcher, die umfassen
S. auch Vorgehen bei einem Patienten mit Verdacht auf eine angeborene Stoffwechselstörung
Weitere Informationen
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Online Mendelian Inheritance in Man® (OMIM®) database: Vollständige Informationen zu Genen, molekularen und chromosomalen Positionen