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Hydrozephalus

Von

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

Inhalt zuletzt geändert Dez 2014
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Quellen zum Thema

Hydrozephalus ist die Anhäufung großer Mengen von Liquor, was Hirnkammererweiterung und/oder erhöhten Hirndruck verursacht. Die Manifestationen können einen vergrößerten Kopf, wulstige Fontanellen, Reizbarkeit, Lethargie, Erbrechen Krampfanfälle umfassen. Die Diagnose wird durch Sonographie bei Neugeborenen und Kleinkindern mit offener Fontanelle und durch CT oder MRT bei älteren Säuglingen und Kindern gestellt. Die Behandlung reicht von der Beobachtung für chirurgische Eingriffe in Abhängigkeit vom Schweregrad und der Progression der Symptome.

Ein Hydrozephalus ist die häufigste Ursache für eine pathologische Kopfvergrößerung bei Neugeborenen. Ein Hydrozephalus, der sich erst nach der Schließung der Fontanelle entwickelt hat, vergrößert den Kopfumfang nicht und verursacht keine wulstige Fontanelle, kann aber einen signifikant und schnell erhöhten Hirndruck verursachen.

Ätiologie

Ein Hydrozephalus kann sich ergeben aus einer

  • Obstruktion des Liquorflusses (obstruktiver Hydrozephalus)

  • Gefährdete Resorption von Liquor (kommunizierender Hydrozephalus)

Er kann entweder kongenital oder durch Ereignisse während oder nach der Geburt erworben sein.

Die Obstruktion ereignet sich meistens beim sylvischen Aquädukt, manchmal aber auch bei den Foramina am 4. Ventrikel (Foramen Luschka und Magendie). Die häufigsten Ursachen für obstruktiven Hydrozephalus sind

  • Aquäduktstenose

  • Dandy-Walker-Malformation

  • Chiari-Malformation Typ II

Aquäduktstenose ist die Verengung des Ausflussweges für Liquor vom 3. in den 4. Ventrikel. Sie kann entweder primär sein oder sekundär zu Narbenbildung oder einer Verengung des Aquädukts, die aus einem Tumor, Blutungen oder Infektionen resultiert. Primäre Aquäduktstenose kann echte Stenose (Gabelung der Wasserleitung in kleinere, schlecht funktionierende Kanäle) oder das Vorliegen eines Septum in den Aquädukt umfassen. Primäre Aquäduktstenose kann ererbt sein; es gibt viele genetische Syndrome, von denen einige X-chromosomal sind (womit männliche Säuglinge die Störung von ansonsten nicht betroffenen Müttern ererben).

Die Dandy-Walker-Fehlbildung ist eine fortschreitende zystische Erweiterung des 4. Ventrikels.

Bei Chiari-Malformation Typ II (ehemals Arnold-Chiari) tritt ein Hydrozephalus mit Spina bifida ( Spina bifida) und Syringomyelie ( Syrinx des Rückenmarks oder Hirnstamms) auf. Eine erhebliche Verlängerung der Kleinhirnmandeln bei Chiari-Typ I oder Mittellinienvermis bei Chiari-Typ II führt dazu, dass diese – mit einem Vorspringen der Colliculi und Verdickung des Halsmarks – durch das Foramen magnum vortreten.

Die beeinträchtigte Resorption im Subarachnoidalraum hat ihre Ursache oft in der Entzündung der Meningen, infolge einer Infektion oder von Blut im Subarachnoidalraum, das aus Subarachnoidal- oder intraventrikulären Blutungen resultiert, die Geburtskomplikationen darstellen, insbesondere bei frühgeborenen Säuglingen ( Intrakraniale Blutung).

Symptome und Beschwerden

Die neurologischen Befunde hängen davon ab, ob der intrakranielle Druck erhöht ist. Zu den Symptomen bei Säuglingen gehören Unruhe, Schreien in höchsten Tönen, Erbrechen, Lethargie, Strabismus und eine vorgewölbte Fontanelle. Ältere Kinder, die schon sprechen, können über Kopfschmerzen, Sehstörungen oder beides klagen. Das Papillenödem ist ein Spätzeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks; sein anfängliches Fehlen schließt keinen Hydrozephalus aus.

Die Folgen eines chronischen Hydrozephalus können eine vorzeitige Pubertät bei Mädchen, Lernschwierigkeiten (z. B. Aufmerksamkeitsdefizit, Informationsverarbeitung, Gedächtnis), Sehkraftverlust und beeinträchtigte ausführende Funktionen sein (z. B. Störungen in der Gedankenführung, beim Abstrahieren, Generalisieren, Begründen, Organisieren und Planen in Problemlösungen).

Diagnose

  • Pränatale Sonographie

  • Neugeborene: Kraniale Sonographie

  • Ältere Säuglinge und Kinder: CT oder MRT

Die Diagnose wird oft bei der routinemäßigen pränatalen Sonographie gestellt. Nach der Geburt wird die Diagnose während der normalen Vorsorgeuntersuchung bei Vorliegen eines vergrößerten Kopfumfangs vermutet. Säuglinge können eine vorgewölbte Fontanelle oder weit auseinanderstehende Suturen haben. Ähnliche Befunde können als Folge eines intrakraniellen Prozesses (z. B. subdurales Hämatom, porenzephalitische Zysten, Tumoren) auftreten. Eine Makrozephalie kann auch von einer zugrunde liegenden Hirnstörung ausgehen (z. B. Alexander- oder Canavan-Syndrom) oder sie kann ein benignes, mitunter ererbtes Merkmal sein, dass durch eine erhöhte Menge von Liquor charakterisiert ist, die ein normales Gehirn umgibt. Kinder, bei denen ein Hydrozephalus vermutet wird, sollten mittels CT, MRT oder, wenn die anteriore Fontanelle offen ist, mittels Sonographie untersucht werden. Ein kraniales CT oder eine Sonographie wird verwendet, um eine Progression des Hydrozephalus zu überwachen, wenn die anatomische Diagnose feststeht Bei Krampfanfällen kann eine EEG weiterhelfen.

Therapie

  • Manchmal Beobachtung oder serielle Lumbalpunktionen

  • In schweren Fällen, ventrikuläre Shuntanlage

Die Behandlung hängt von der Ätiologie, dem Schweregrad und einer eventuellen Größenzunahme des Hydrozephalus ab (z. B. Größe der Erweiterung der Ventrikel im Vergleich zur Größe des Gehirns). Leichte, nicht progressive Fälle können mit seriellen Bildgebungsstudien und der Messung der Kopfgröße beachtet werden. Um den Liquordruck bei Säuglingen passager zu senken, können ventrikuläre Punktionen oder serienmäßige Lumbalpunktionen (bei kommunizierendem Hydrozephalus) durchgeführt werden.

Vergrößert sich der Hydrozephalus, ist eine Shuntanlage notwendig. Shunts verbinden typischerweise den rechten lateralen Ventrikel mit der Bauchhöhle oder, selten, mit dem rechten Vorhof über ein Kunststoffrohr mit einem einbahnigen Überdruckventil. Wenn zum ersten Mal ein Shunt bei einem Säugling oder einem älteren Kind gelegt wird, dessen Fontanelle schon verschlossenen ist, kann eine schnelle Entnahme von Flüssigkeit subdurale Blutungen verursachen, wenn das Gehirn sich vom Schädel zurückzieht. Wenn die Fontanellen offen sind, kann der Schädel sich im Umfang zu verringern, um der Abnahme der Gehirngröße zu entsprechen. Deshalb empfehlen einige Ärzte eine frühe Entscheidung über das Legen eines Shunts, sodass die Operation vor der Schließung der Fontanelle durchgeführt werden kann.

In einer dritten Ventrikulostomie wird endoskopisch eine Öffnung zwischen dem 3. Ventrikel und dem Subarachnoidalraum gemacht, sodass der Liquor ablaufen kann. Dieses Verfahren wird oft mit einer Ablation des Plexus kombiniert und wird in den USA immer häufiger eingesetzt. Es ist besonders nützlich in weniger entwickelten Ländern, in denen der Zugang zu einer konsistenten neurochirurgischen Versorgung oft begrenzt ist. In bestimmten Fällen, z. B. bei einem Hydrozephalus, der durch primäre Aquäduktstenose verursacht wird, kann die dritte Ventrikulostomie die primäre Behandlung sein.

Ein Ventrikelshunt, der zu dem subgalealen Raum führt, kann bei Säuglingen als vorübergehende Maßnahme eingesetzt werden, wenn eventuell kein dauerhafter Shunt benötigt wird.

Obwohl einige Kinder den Shunt nicht mehr brauchen wenn sie wachsen, werden wegen der Gefahr von Blutungen und Trauma die Shunts selten entfernt. Eine fetale Chirurgie zur Behandlung eines angeborenen Hydrozephalus war bisher nicht erfolgreich.

Shunt-Komplikationen

Die Art des ventrikulären Shunts hängt von der Erfahrung des Neurochirurgen ab, obwohl der ventrikuloperitoneale Shunt weniger Komplikationen verursacht als der ventrikuloatriale Shunt. Zu den Shunt-Komplikationen gehören

  • Infektion

  • Fehlfunktion

Jeder Shunt birgt ein Infektionsrisiko. Symptome sind chronisches Fieber, Lethargie, Reizbarkeit, Kopfschmerzen oder eine Kombination davon, sowie andere Symptome und Anzeichen von erhöhtem Hirndruck. Manchmal wird eine Rötung über dem Shunt-Schlauch sichtbar. Antibiotika gegen die verursachenden Erreger werden verabreicht. Die Infektion des Shunts kann auch mit einer Infektion der Haut einhergehen. In der Regel muss der Shunt entfernt und ersetzt werden.

Shunts können auch aufgrund von mechanischen Fehlern nicht funktionieren (typischerweise am ehesten am ventrikularen Ende), oder weil die Schläuche zerbrechen. In jedem Fall kann sich der intrakranielle Druck erhöhen, was, wenn dies plötzlich passiert, ein medizinischer Notfall sein kann. Kinder kommen mit Kopfschmerzen, Erbrechen, Lethargie, Reizbarkeit, Schielen oder einer Paralyse bei dem Blick nach oben in die Behandlung. Auch Krampfanfälle können vorkommen. Wenn eine Obstruktion langsam voranschreitet, liegen leichte Symptome und Befunde wie Unruhe, schlechte Schulleistungen und Lethargie vor, die oft als Depression missdeutet werden. Um die Shunt-Funktion zu beurteilen, werden eine Serie von Röntgenbildern der Shunt-Schläuche sowie neurologische Bildgebungsverfahren angewendet. Die Fähigkeit, den Bulbus zu komprimieren, die bei vielen Shunt-Systemen gegeben ist, ist kein zuverlässiges Zeichen für die Shunt-Funktion.

Nachdem der Shunt gelegt worden ist, wird der Kopfumfang gemessen und die Entwicklung beurteilt. Eine röntgenologische Kontrolle erfolgt in regelmäßigen Abständen.

Wichtige Punkte

  • Hydrozephalus wird in der Regel durch die Obstruktion des normalen Flusses von Liquor verursacht, kann aber auch aufgrund einer beeinträchtigten Resorption von Liquor auftreten.

  • Wenn die Störung auftritt, bevor die Schädelnähte verschmolzen sind, kann der Kopf vergrößert sein mit hervorquellenden Fontanellen.

  • Die neurologischen Symptome entwickeln sich hauptsächlich, wenn sich der intrakranielle Druck erhöht. Die Säuglinge können Reizbarkeit, Schreien in höchsten Tönen, Erbrechen, Lethargie, Strabismus haben.

  • Die Diagnose wird mittels Ultraschall pränatal und bei Neugeborenen gestellt; MRT oder CT wird bei älteren Kindern eingesetzt.

  • Die Behandlung erfolgt mit Beobachtung oder seriellen Lumbalpunktionen oder einem ventrikulären Shunt-Verfahren in Abhängigkeit von der Ätiologie sowie der Schwere und der Progression der Symptome.

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