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Lippenspalte und Gaumenspalte

Von

Simeon A. Boyadjiev Boyd

, MD, University of California, Davis

Inhalt zuletzt geändert Feb 2018
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Quellen zum Thema

Lippenspalte, Lippen- und Gaumenspalte und isolierte Gaumenspalte werden kollektiv als orale Spalten (OCs) bezeichnet. OCs sind die häufigsten angeborenen Anomalien des Kopfes und des Halses mit einer Gesamtprävalenz von 2,1 pro 1000 Lebendgeburten. Sowohl Umweltbedingungen als auch genetische Faktoren sind als Urachen impliziert worden. Mütterlicher Tabak- und Alkoholkonsum erhöht das Risiko. Hat bereits ein Kind eine Gaumenspalte, ist das Risiko für ein zweites betroffenes Kind erhöht. Die Zufuhr von Folsäure vor der Schwangerschaft und während des 1. Trimesters vermindert das Risiko.

Orale Spalten werden in 2 Gruppen aufgeteilt:

  • Syndromal (30%)

  • Nicht-syndromal (70%)

Syndromale OCs sind diejenigen, die bei Patienten mit erkannten angeborenen Syndromen oder mit mehreren angeborenen Anomalien auftreten. Diese OCs werden typischerweise durch Chromosomenanomalien und definierte monogene Syndrome verursacht.

Nicht-syndromale (isolierte) OCs sind diejenigen, die bei Patienten ohne assoziierte Anomalien oder Entwicklungsverzögerungen auftreten. Zahlreiche unterschiedliche Genmutationen können den Phänotyp verursachen, einschließlich Mutationen einige der Gene, die bei syndromalen OCs betroffen sind, was darauf hindeutet, dass es eine signifikante Überlappung zwischen syndromalen und nicht-syndromalen OCs gibt.

Es gibt Spalten unterschiedlicher Schweregrade; so kann etwa nur der weiche Gaumen betroffen sein, es kann aber auch zu einer kompletten Spaltung des weichen und harten Gaumens, des Processus alveolaris der Maxilla und der Lippe kommen. Die mildeste Form ist eine Uvula bifida. Eine isolierte Lippenspalte kann auftreten.

Eine Gaumenspalte beeinträchtigt die Nahrungsaufnahme und die Sprachentwicklung und birgt die Gefahr von Ohreninfektionen. Die Behandlungsziele bestehen darin, ein normales Füttern, Sprechen und maxillofaziales Wachstum zu ermöglichen und eine Fistelbildung zu verhindern.

Therapie

  • Chirurgische Intervention

Die Frühbehandlung und auch eine chirurgische Behandlung hängt von den spezifischen Anomalien ab. Bewährt haben sich spezielle Sauger (um den Fluss zu erleichtern), zahnmedizinische Einlagen (um die Spalte zu verschließen, sodass das Saugen möglich ist), der Gebrauch einer Bulbusspritze, um die Babynahrung zu verabreichen, Tapes und ein künstlicher Gaumen, der in den Gaumen des Kindes eingebettet wird. Die häufigen Episoden von akuter Mittelohrentzündung müssen erkannt und behandelt werden.

Letztendlich sollte die Spalte chirurgisch verschlossen werden, der geeignete Zeitpunkt wird aber kontrovers diskutiert, da die Operation das Kieferwachstum behindern kann. Bei der Gaumenspalte wird in 2 Schritten vorgegangen. Die Lippen-, Nasen- und weiche Gaumenspalten werden während der Säuglingszeit (im Alter von 3–6 Monaten) operiert. Die übrig gebliebene harte Gaumenspalte wird mit 15–18 Monaten chirurgisch verschlossen. Die Operation kann eine deutliche Besserung erzielen. Bei sehr schweren Fehlbildungen oder schlechter Operationstechnik haben die Patienten weiterhin eine nasale Stimme, verminderte Aufrichtung des Mittelgesichts und eine Neigung zum Reflux. Zahnärztliche und kieferorthopädische Behandlung, Logopädie und genetische Beratung werden empfohlen.

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