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Kraniosynostose

Von

Simeon A. Boyadjiev Boyd

, MD, University of California, Davis

Inhalt zuletzt geändert Feb 2018
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Quellen zum Thema

Die Craniosynostose ist eine vorzeitige Fusion einer oder mehrerer Kalottennähte.

Die vorzeitige Verschmelzung von Nähten führt zu einer charakteristischen Schädeldeformität durch vermindertes Wachstum in einer Richtung senkrecht zur geschlossenen Naht. Sie tritt bei 1 von 2500 Lebendgeburten auf. Es gibt verschiedene Typen in Abhängigkeit davon, welche Naht geschlossen ist.

Schädelnähte.

Schädelnähte.

Sagittale Kraniosynostose

Sagittale Kraniosynostose ist der häufigste Typ und führt zu einem schmalen und langen Schädel (Dolichozephalie). Die meistens Fälle sind isoliert und sporadisch mit einem Übertragungsrisiko auf Nachkommen von < 3%. Lernstörungen können bei bis zu 40 bis 50% der Patienten auftreten.

Koronale Kraniosynostose

Koronale Kraniosynostose ist der zweithäufigste Typ und kann bilateral sein, was zu einem kurzen und breiten Schädel (Brachyzephalie) führt, oder unilateral, was zu einer diagonalen Schädelverformung führt (Plagiozephalie). Wahre Plagiozephalie (d. h. durch Kraniosynostose verursacht) führt oft zu asymmetrischen Bahnen und sollte von Positionen-Plagiozephalie unterschieden werden, die aufgrund von Torticollis oder der überwiegenden Positionierung des Säuglings auf eine Seite auftritt und nicht zu asymmetrischen Bahnen führt. Bei Positionen-Plagiozephalie ist der hintere Teil des Schädels auf einer Seite abgeflacht, es liegt eine Stirnvorwölbung auf der gleichen Seite vor und das Ohr auf der abgeflachten Seite kann nach vorne verschoben sein, aber die Bahnen bleiben symmetrisch. Etwa 25% der Fälle der koronalen Kraniosynostose sind syndromal und treten aufgrund von Mutationen eines einzelnen Gens oder Chromosomenstörungen auf.

Koronale Kraniosynostose ist häufig mit Gesichts- und extrakraniellen Anomalien im Rahmen der Crouzon-, Muenke-, Pfeiffer-, Saethre-Chotzen-, Carpenter- oder Apert-Syndrome assoziiert.

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