Bei der Gastroschisis treten die Bauchorgane durch einen tiefen paraumbilicalen Defekt der Bauchwand, gewöhnlich auf der rechten Seite des Nabels, aus. Die Behandlung erfolgt chirurgisch
(Siehe auch Angeborene Anomalien des Gastrointestinaltrakts im Überblick.)
Die geschätzte Inzidenz von Gastroschisis beträgt 1 auf 2500 Lebendgeburten (1). Sie ist häufiger als eine Omphalozele.
Bei einer Gastroschisis befindet sich der Defekt in der Regel rechts von der Nabelschnurinsertion. Die Lokalisation des Defekts unterscheidet sich von der einer Omphalozele. Bei der Omphalozele liegt der Mittelliniendefekt an der Basis des Nabels.
Im Gegensatz zur Omphalozele ist der Darm bei der Gastroschisis nicht mit einer Membran bedeckt. Die Darmschlingen sind deutlich ödematös, gerötet und von Fibrinbelägen bedeckt. Diese Befunde weisen auf eine länger bestehende Entzündung hin, die dadurch entsteht, dass der Darm direkt dem Fruchtwasser ausgesetzt ist (d. h. einer chemischen Peritonitis). Dies kann letztlich zu Fibrose, Dysmotilität oder Obstruktion führen.
Bei Säuglingen mit Gastroschisis ist die Inzidenz assoziierter kongenitaler Fehlbildungen (10–15 %) gering, abgesehen von gastrointestinalen Fehlbildungen wie Malrotation und intestinaler Atresie, die bei etwa 25% der Säuglinge auftreten (2, 3).
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Gastroschisis kann pränatal durch abnorm hohe Alpha-Fetoprotein-Werte in Bluttests vermutet und mittels pränatalem Ultraschall nachgewiesen werden (4); bei bestätigter Diagnose sollte die Entbindung in einem tertiären Zentrum mit neonatologischer Intensivversorgung und kinderchirurgischen Diensten erfolgen.
Literatur
1. Friedman AM, Ananth CV, Siddiq Z, et al: Gastroschisis: epidemiology and mode of delivery, 2005-2013. Am J Obstet Gynecol 215(3):348.e1-348.e3489, 2016. doi:10.1016/j.ajog.2016.03.039
2. Mastroiacovo P, Lisi A, Castilla EE, et al: Gastroschisis and associated defects: An international study. Am J Med Genet A 143A(7):660-671, 2007. doi: 10.1002/ajmg.a.31607
3. Abdullah F, Arnold MA, Nabaweesi R, et al: Gastroschisis in the United States 1988-2003: Analysis and risk categorization of 4344 patients. J Perinatol 27(1):50-55, 2007. doi: 10.1038/sj.jp.7211616
4. Bence CM, Wagner AJ: Abdominal wall defects. Transl Pediatr 10(5):1461-1469, 2021. doi:10.21037/tp-20-94
Behandlung der Gastroschisis
Chirurgische Intervention
Bei der Geburt werden die freiliegenden Eingeweide mit einem sterilen, feuchten, nichthaftenden Verband bedeckt (z. B. "medicated petrolatum gauze", das dann mit einer Plastikumwicklung bedeckt werden kann), um die Sterilität zu wahren und Verdunstung zu vermeiden. Dem Säugling sollten anschließend intravenöse Flüssigkeit und Antibiotika verabreicht werden (am häufigsten ein Breitspektrum-Antibiotikum wie Ampicillin und Gentamicin, obwohl die Abdeckung der Hautflora allein möglicherweise ausreicht) (1), und es sollte eine nasogastrische Sonde platziert werden. Die benötigte Flüssigkeitsmenge ist aufgrund des übermäßigen Flüssigkeitsverlustes aus dem freiliegenden Darm typischerweise deutlich höher als bei einem normalen gesunden Neugeborenen (1,5- bis 2-mal).
Der Säugling wird vor der chirurgischen Behandlung auf assoziierte Fehlbildungen untersucht. Wann immer möglich, erfolgt der primäre Verschluss. Wenn eine große Menge an Darm freigelegt ist, kann die Bauchhöhle zu klein sein, um die Eingeweide aufzunehmen. In diesem Fall werden die Eingeweide mit einem Beutel aus synthetischem Material bedeckt, der über einige Tage zunehmend verkleinert wird, während die Bauchkapazität langsam zunimmt, bis schließlich alle Eingeweide in die Bauchhöhle zurückverlagert werden können. In jüngerer Zeit wird die Gastroschisis ohne Naht repariert, wobei die Nabelschnur oder ein synthetischer Verband zur Abdeckung des Defekts verwendet wird. Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um die Wirksamkeit dieses Ansatzes zu bewerten.
Es dauert häufig mehrere Wochen, bis sich die gastrointestinale Funktion erholt und orale Ernährung möglich ist. Eine parenterale oder enterale Ernährung ist oft notwendig, manchmal über Monate hinweg, bis die vollständige orale Nahrungsaufnahme erreicht ist. Gelegentlich haben Säuglinge langfristige Probleme, die durch abnormale Darmmotilität verursacht werden (2).
Literatur zur Behandlung
1. Slidell MB, McAteer J, Miniati D, et al. Management of Gastroschisis: Timing of Delivery, Antibiotic Usage, and Closure Considerations (A Systematic Review From the American Pediatric Surgical Association Outcomes & Evidence Based Practice Committee). J Pediatr Surg. 2024;59(8):1408-1417. doi:10.1016/j.jpedsurg.2024.03.044
2. Ferreira RG, Mendonça CR, Gonçalves Ramos LL, de Abreu Tacon FS, Naves do Amaral W, Ruano R. Gastroschisis: a systematic review of diagnosis, prognosis and treatment. J Matern Fetal Neonatal Med. 2022;35(25):6199-6212. doi:10.1080/14767058.2021.1909563
