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Neuroophthalmologische Erkrankungen und Störungen der Hirnnerven

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Dez 2017
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Quellen zum Thema

Die Dysfunktion bestimmter Hirnnerven kann das Auge, die Pupille, den Sehnerv oder die Augenmuskeln und ihre Nerven beeinträchtigen; somit können sie als Störungen der Hirnnerven, neuroophthalmologische Erkrankungen oder beides betrachtet werden. Neuroophthalmologische Störungen können auch eine Dysfunktion der zentralen Bahnen zur Kontrolle und Integration der Augenbewegungen und des Sehens einschließen. Zu Störungen der Hirnnerven können auch die Dysfunktion von Geruch, Sehen, Kauen, Gesichtssensorik und -ausdruck, Geschmack, Gehör, Gleichgewicht, Schlucken, Stimmbildung, Drehen des Kopfes und Heben der Schulter oder Zungenbewegungen gehören (siehe Tabelle: Hirnnerven). Es können ein oder mehrere Hirnnerven betroffen sein.

Hirnnerven.

Hirnnerven.
Tabelle
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Hirnnerven

Nerv

Funktion

Mögliche Befunde

Mögliche Ursachen*

N. olfactorius (I)

Liefert sensorischen Input für Geruch

Anosmie

Schädeltrauma

Erkrankungen der Nase (z. B. allergische Rhinitis)

Neurodegenerative Erkrankungen (z. B. Alzheimer-Demenz, M. Parkinson)

Nasennebenhöhlenentzündung

Tumoren in Schädelgrube, Nasenhöhle und Nasennebenhöhlen

N. opticus (II)

Liefert sensorischen Input für das Sehen

Amaurosis fugax (vorübergehende monokulare Blindheit), einseitiger Verlust des oberen oder unteren Gesichtsfeldes

Embolie der A. ophthalmica

Ipsilaterale Carotis-interna-Krankheit

Embolie der Netzhautarterien

Anteriore ischämische Optikusneuropathie

"Crowded Papille Morphologie" (genannt "disk at risk")

Komplikationen nach Katarakt-Extraktion

Erkrankung des Bindegewebes, die eine Arteriitis verursacht (z. B. Arteriitis temporalis, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom)

Diabetes mellitus

Hypotonie oder, sofern schwer, Hypovolämie

Ipsilaterale Blockade der A. carotis interna

Phosphodiesterase-Typ-5(PDE5)-Hemmer (z. B. Sildenafil, Tadalafil, Vardenafil)

Embolie der Netzhautarterien

Optikusneuritis (Papillitis und retrobulbär)

Akute demyelinisierende Erkrankungen (z. B. multiple Sklerose, Neuromyelitis optica)

Bakterielle Infektionen (z. B. Tuberkulose, Syphilis, Lyme-Borreliose)

Postinfektiös

Uveitis

Virusinfektionen (z. B. HIV, Herpes simplex, Cytomegalovirus)

Toxisch-ernährungsbedingte Optikusneuropathie (toxische Amblyopie)

Arzneimittel (Chloramphenicol, Ethambutol, Isoniazid, Streptomycin, Sulfonamide, Digitalis, Chlorpropamid, Ergot-Alkaloide, Disulfiram)

Methanolaufnahme

Mangelernährung, sofern schwer

Organische Quecksilberverbindungen

Vitamin-B12-Mangel

Bitemporale Hemianopsie

Kraniopharyngeom

Meningeom des Tuberculum sellae

Sackförmiges Aneurysma im Sinus cavernosus

Supraselläre Verlängerung eines Hypophysenadenoms

N. oculomotorius (III)

Hebt die Augenlider

Bewegt die Augen nach oben, unten und medial

Passt den Lichteinfall in die Augen an

Fokussiert die Linsen

Lähmungen

Aneurysma der A. communicans posterior

Ischämie des III. Hirnnerven (häufig durch Erkrankung kleiner Gefäße wie bei Diabetes mellitus) oder deren Faszikeln im Mittelhirn

Transtentorielle Einklemmung durch intrakranielle Raumforderung (z. B. Subduralhämatom, Tumor, Abszess)

N. trochlearis (IV)

Bewegt das Auge einwärts und abwärts über den M. obliquus superior

Lähmungen

Oft idiopathisch

Schädeltrauma

Infarkt oft durch Erkrankung kleiner Gefäße (z. B. bei Diabetes mellitus)

Tentorium-Meningeom

Pinealom

Para

Myokymie des M. obliquus superior (in der Regel mit kurzen episodischen Augenbewegungen, die subjektives visuelles Schimmern verursachen, Augenzittern, und/oder schiefe Sicht)

Einklemmung des N. trochlearis durch eine Gefäßschlinge (ähnlich wie bei der Pathophysiologie der Trigeminusneuralgie)

N. trigeminus (V)

  • Augenast (N. ophthalmicus)

Liefert sensorischen Input von Augenoberfläche, Tränendrüsen, Kopfhaut, Stirn und oberen Augenlidern

Neuralgie

Kompression der Nervenwurzel durch Gefäßschlinge

Multiple Sklerose (gelegentlich)

Läsionen des Sinus cavernosus oder der Fissura orbitalis superior

  • Ober- und Unterkieferast (N. maxillaris und N. mandubularis)

Liefert sensorischen Input von Zähnen, Zahnfleisch, Lippen, Gaumenschleimhaut und Gesichtshaut

Neuralgie

Läsionen des Sinus cavernosus (N. maxillaris)

Multiple Sklerose (gelegentlich)

Kompression der Nervenwurzel durch Gefäßschlinge

Bewegt die Kaumuskulatur (Kauen, Zähneknirschen)

Neuropathie

Karzinomatöse oder lymphomatöse Meningitis

Bindegewebserkrankungen

Meningeome, Schwannome oder metastasierende Tumoren an der Schädelbasis

N. abducens (VI)

Bewegt das Auge nach außen (Abduktion) über den seitlichen M. rectus

Lähmungen

Oft idiopathisch

Schädeltrauma

Erhöhter intrakranieller Druck

Kollagenosen mit ZNS Beteiligung (z. B. Neurosarkoidose)

Infektionen oder Tumoren, die die Meningen betreffen

Multiple Sklerose

Nasopharynxkarzinom

Pons- oder Kleinhirntumoren

Pontiner Infarkt

Wernicke-Enzephalopathie

N. facialis (VII)

Bewegt die mimische Muskulatur

Proximale Äste: Innervieren die Tränen- und Speicheldrüsen und liefern sensorischen Input für Geschmack auf den vorderen zwei Dritteln der Zunge

Lähmungen

Vestibularis-Schwannom

Schädelbasisbruch

idiopathische Fazialisparese (Bell’s Palsy)

Guillain-Barré-Syndrom

Infarkte und Tumoren des Pons

Lyme-Borreliose

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Ramsay-Hunt-Syndrom

Sarkoidose

Tumoren, die in den Schläfenknochen eindringen

Febris uveoparotidea (Heerfordt-Syndrom)

Hemifazialer Spasmus

Kompression der Nervenwurzel durch arterielle Gefäßschlinge

N. vestibulocochlearis (VIII)

Liefert sensorischen Input für Gleichgewicht und Gehör

Tinnitus, Schwindel, Druckgefühl im Ohr und Hörverlust

M. Meniere

Barotrauma

Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel

Altersassoziierte Otolithenaggregation im hinteren oder horizontalen Bogengang, im zusammenhang mit Alter und/oder Trauma

Infektion (gelegentlich)

Neuritis vestibularis

Virusinfektionen

Hörverlust oder Hörstörungen

Akustikusneurinom

Alterung

Barotrauma

Kleinhirnbrückenwinkeltumoren

Kongenitale Rötelninfektion

Exposition gegenüber starkem Lärm

Erbkrankheiten

Meningitis

Virusinfektionen (möglicherweise)

N. glossopharyngeus (IX)

Liefert sensorischen Input von Rachen, Tonsillen, hinterer Zunge und Halsschlagadern

Glossopharyngeusneuralgie

Kompression des Nervs durch ektatische Arterie oder Tumor (seltener)

Bewegt die Muskeln zum Schlucken und der Speicheldrüsen

An der Blutdruckregulation beteiligt

Glossopharyngeusneuropathie

Tumor oder Aneurysma in der hinteren Schädelgrube oder im Foramen jugulare

N. vagus (X)

Bewegt Stimmbänder und die Muskeln zum Schlucken

Überträgt Impulse zum Herzen und zur glatten Muskulatur der inneren Organe

Heiserkeit, Dysphonie und Dysphagie

Vasovagale Synkope

Einklemmung des N. laryngeus recurrens durch Mediastinaltumor

Herpes Zoster

Infektiöse oder karzinomatöse Meningitis

Medulläre Tumoren oder Ischämie (z. B. laterales medulläres Syndrom)

N. accessorius (XI)

Dreht den Kopf

Steuert Schulterzucken

Teilweise oder vollständige Lähmung des M. sternocleidomastoideus und des M. trapezius

Iatrogen (z. B. durch Lymphknotenbiopsie im hinteren Nackendreieck)

Idiopathisch

Trauma

Tumoren an der Schädelbasis oder in der Nähe der Hirnhäute

N. hypoglossus (XII)

Bewegt die Zunge

Atrophie und Faszikulation der Zunge

Intramedulläre Läsionen (z. B. Tumoren)

Läsionen der basalen Meningen oder okzipitalen Knochen (z. B. Platybasie, M. Paget der Schädelbasis)

Operationstrauma (z. B. durch Endarteriektomie)

Motoneuronenerkrankung (z. B. amyotrophe Lateralsklerose)

* Erkrankungen, die diffuse motorische Lähmungen verursachen, (z. B. Myasthenia gravis, Botulismus, Variante des Guillain-Barré-Syndroms, Kinderlähmung mit bulbärer Beteiligung) betreffen oft die kranialen Nerven. Amyotrophe Lateralsklerose kann deutliche Faszikulationen der Zunge hervorrufen.

Ursachen und Symptome neuroophthalmologischer Störungen und von Erkrankungen der Hirnnerven überschneiden sich. Beide Störungstypen können auf Tumoren, Entzündungen, Traumata, systemischen Erankungen sowie degenerativen oder anderen Prozessen beruhen, die Symptome hervorrufen wie Visusverlust, Doppelbilder, Ptosis, Pupillenanomalien, periokuläre, Gesichts- und Kopfschmerzen.

Diagnose

Die Bewertung von neuro-ophthalmologischen und kranialen Nervenerkrankungen umfasst Folgendes:

Die Überprüfung des visuellen Systems umfasst eine Ophthalmoskopie und die Prüfung von Sehschärfe, Gesichtsfeld (siehe Tabelle: Untersuchung bei Augenkrankheiten : Perimetrie), Pupillen (siehe Tabelle: Häufige Anomalien der Pupillen) und Augenbewegungen (Augenmotilität– siehe Tabelle: Häufige Störungen der Augenmotilität). Im Rahmen dieser Untersuchung wird der II., III., IV. und VI. Hirnnerv untersucht ( Wie die Hirnnerven zu beurteilen sind). Meist ist auch eine kraniale Bildgebung mit CT oder MRT erforderlich.

Die folgenden Bestandteile der visuellen Prüfung sind von besonderem Interesse bei der Diagnose von neuroophthalmologischen Störungen und Erkrankungen der Hirnnerven.

Die Pupillen werden auf Größe, Gleichheit und Regularität inspiziert. Normalerweise verengen sich die Pupillen prompt (innerhalb 1 s) und gleichmäßig während der Akkommodation und bei direkter Lichtexposition sowie bei Licht, das auf die andere Pupille gerichtet ist (konsensueller Lichtreflex). Ob ein Defekt vorliegt, kann durch Testen der Pupillenreaktion auf konsensuelles Licht mithilfe einer hin und her pendelnden Taschenlampe bestimmt werden. Normalerweise ändert sich der Grad der Pupillenverengung nicht, wenn die Taschenlampe von einem Auge zum anderen pendelt.

  • Bei Vorliegen eines relativen afferenten Defekts (deafferentierte Pupille, afferenter Pupillendefekt oder Marcus-Gunn-Pupille) erweitert sich die Pupille paradoxerweise, wenn die Taschenlampe zur Seite des Defekts pendelt. Eine deafferentierte Pupille verengt sich in Reaktion auf konsensuelles, nicht aber auf direktes Licht.

  • Wenn ein efferenter Defekt vorliegt, reagiert die Pupille nur schleppend oder gar nicht sowohl auf direktes als auch auf konsensuelles Licht.

Tabelle
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Häufige Anomalien der Pupillen

Befund

Erklärung

Asymmetrie von 1–2 mm zwischen den Pupillen, erhaltene Lichtreaktionen und keine Symptome

Normale Variante (physiologische Anisokorie)

Asymmetrie, beeinträchtigte Lichtreaktionen und erhaltene Akkommodationsreaktion (lichtnahe Dissoziation oder Argyll-Robertson-Pupille)

Neurosyphilis (möglicherweise)

Beidseitige Verengung

Opioide

Miotische Augentropfen bei Glaukom (am häufigsten; bedingen einseitige Verengung, wenn nur ein Auge getropft wird)

Pontine Blutung

Organophosphate oder cholinerge Toxine

Beidseitige Erweiterung mit erhaltenen Lichtreflexen

Hyperadrenerge Zustände (z. B. Entzugssyndrome, Arzneimittel/Drogen wie Sympathomimetika oder Kokain, Thyreotoxikose)

Beidseitige Erweiterung mit eingeschränkter direkter Lichtreaktion

Mydriatische Augentropfen wie Sympathomimetika (z. B. Phenylephrin) und Zykloplegika (z. B. Cyclopentolat, Tropicamid Homatropin, Atropin)

Einklemmung des Gehirns

Hypoxische oder ischämische Enzephalopathie

Einseitige Erweiterung mit afferentem Pupillendefekt

Läsionen des Auges, der Retina oder des II. Hirnnerven (N. opticus)

Einseitige Erweiterung mit efferentem Pupillendefekt

Lähmungen des III. Hirnnerven (N. oculomotorius), oft aufgrund einer Kompression (z. B. durch Aneurysma der A. communicans posterior oder durch transtentorielle Herniation)

Iristrauma (ebenfalls irreguläre Pupille)

Mydriatische Augentropfen*

Einseitige Erweiterung mit minimaler oder langsamer direkter und konsensueller Lichtreaktion und Pupillenverengung in Reaktion auf Akkommodation

Pupillotonie (Adie-Pupille)

* Transtentorielle Einklemmung und Gebrauch von mydriatischen Augentropfen lassen sich oft durch Einträufeln eines Tropfens einer Pilocarpin-Augenlösung in die erweiterte Pupille unterscheiden; erfolgt als Reaktion darauf keine Verengung, spricht dies für mydriatische Augentropfen.

Es besteht dauerhaft eine Pupillotonie, jedoch keine progrediente abnorme Erweiterung der Pupille durch Schädigung des Ganglion ciliare. Sie tritt in der Regel bei Frauen im Alter von 20–40 Jahren auf. Der Beginn ist meist plötzlich. Die einzigen Befunde sind leicht verschwommenes Sehen, gestörte Dunkeladaptation und manchmal fehlende tiefe Sehnenreflexe.

Die Augenbewegungen werden überprüft, indem der Patient den Kopf ruhig hält, während er den Finger des Untersuchers verfolgt, wie dieser sich von ganz rechts bis nach links, von oben nach unten, diagonal zu jeder Seite und zur Nase des Patienten bewegt (um die Akkommodation zu beurteilen). Bei einer solchen Untersuchung kann jedoch eine diskrete Parese der Augenbeweglichkeit übersehen werden, die allerdings ausreicht, eine Diplopie zu verursachen.

EineDiplopie kann einen Defekt der beidseitigen Koordination der Augenbewegungen (z. B. der neuralen Bahnen) oder im III. (N. oculomotorius), IV. (N. trochlearis) oder VI. (N. abducens) Hirnnerven anzeigen. Wenn die Diplopie bestehen bleibt, während ein Auge geschlossen ist (monokuläre Diplopie), liegt die Ursache vermutlich in einer nichtneurologischen Augenkrankheit. Verschwindet die Diplopie, sobald ein Auge geschlossen ist (binokuläre Diplopie), ist die Ursache vermutlich eine Störung der Augenmotilität. Die beiden Bilder sind am weitesten voneinander entfernt, wenn der Patient in die Richtung blickt, die der paretische Augenmuskel abdeckt (z. B. links, wenn der linke M. rectus lateralis paretisch ist). Das Auge, das in geschlossenem Zustand das weiter periphere Bild eliminiert, ist paretisch. Das paretische Auge kann leichter identifiziert werden, wenn ein rotes Glas über ein Auge gehalten wird. Wenn das rote Glas das paretische Auge bedeckt, ist das weiter periphere Bild rot.

Tabelle
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Häufige Störungen der Augenmotilität

Klinischer Befund

Syndrom

Häufige Ursachen

Paresen

Horizontale Blickparese in eine Richtung

Läsion im ipsilateralen pontinen Zentrum für horizontale Blickbewegungen oder im kontralateralen frontalen Kortex

Horizontale Blickparese in beide Richtungen

Totale (beidseitige) horizontale Blickparese

Wernicke-Enzephalopathie

Ausgedehnte bilaterale pontine Läsion, die beide Zentren für horizontale Blickbewegungen betrifft

Bilaterale Parese aller horizontalen Augenbewegungen außer der Abduktion des Auges kontralateral zur Läsion; die Konvergenz ist davon unberührt

Läsion im Fasciculus longitudinalis medialis und im ipsilateralen pontinen Zentrum für horizontale Blickbewegungen

Einseitige oder beidseitige Parese der Augenadduktion bei horizontalen lateralen Blickbewegungen, jedoch nicht bei Konvergenz.

Läsion im Fasciculus longitudinalis medialis

Vertikale Blickparese (meist beim Aufblick) mit Pupillenerweiterung, häufig in Kombination mit einer Konvergenzparese, Ausfall des Pupillenreflexes, Reaktion auf Licht schlechter als auf Konvergenz, nach unten gerichtete Blickpräferenz und Nystagmus mit einer schnellen Schlagrichtungskomponente nach unten. (Anmerkung der Redaktion: Das Parinaud-Syndrom ist nicht einheitlich definiert, hier wird eine gängige Definition gegeben.)

Parinaud-Syndrom (eine Art von konjugierter vertikaler Blickparese)

Pinealistumor

Dorsaler Mittelhirninfarkt

Beidseitige Parese der nach unten gerichteten Augenbewegungen

Progressive supranukleäre Blickparese

Einseitige Augenabweichung (die Ruheposition befindet sich unten und außen); einseitige Parese der Augenadduktion, Hebung und Senkung, Ptosis, häufig erweiterte Pupille

Aneurysmen

Ischämie in N. oculomotorius oder Mittelhirn

Trauma

Transtentorielle Einklemmung

Einseitige Parese der nach unten und innen (nasal) gerichteten Augenbewegung, die kaum erkennbar sein kann und zu Symptomen führt (Schwierigkeit, nach unten und nach innen zu schauen)

Überstreckungszeichen des Kopfes (der Patient neigt den Kopf zu der Seite gegenüber dem betroffenen Auge)

Idiopathisch

Schädeltrauma

Ischämie

Angeboren

Einseitige Parese der Augenabduktion

Idiopathisch

Infarkt

Vaskulitis

Erhöhter intrakranieller Druck

Wernicke-Enzephalopathie

Multiple Sklerose

Schrägabweichung (vertikale Fehlstellung der Augen)

Partielle und ungleiche Beteiligung der Kerne des III. Hirnnerven, des Zentrums für vertikale Blickbewegungen oder des Fasciculus longitudinalis medialis

Hirnstammläsion überall zwischen Mittelhirn und Medulla

Schwäche oder Einschränkung aller extraokulären Muskeln

Externe Ophthalmoplegie

Dysfunktion der Augenmuskeln oder der neuromuskulären Endplatte

In der Regel aufgrund folgender Ursachen:

  • Myasthenia gravis

  • M. Basedow

  • Botulismus

  • Mitochondriale Myopathien (z. B. Kearn-Sayre-Syndrom)

  • Okulopharyngeale Dystrophie

  • Myotonische Muskeldystrophie

  • Orbitaler Pseudotumor

Unwillkürliche oder abnorme Bewegungen

Rhythmische unwillkürliche Bewegungen, meist beidseitig

Nystagmus

Schneller Abwärtsruck und langsame Rückkehr nach oben zur Mittelstellung

Schaukeln der Augen ("ocular bobbing")

Umfangreiche pontine Zerstörung oder Dysfunktion

Überschießende Blickbewegung, gefolgt von mehreren Schwingungen

Augendysmetrie

Störungen der Kleinbhirnbahnen

Häufung schneller horizontaler Schwingungen um einen fixierten Punkt

Augenflattern

Zahlreiche Ursachen:

  • Postanoxische Enzephalopathie

  • Okkultes Neuroblastom

  • Paraneoplastische Effekte

  • Ataxie-Telangiektasie

  • Virale Enzephalitis

  • Toxische Wirkungen von Drogen/Arzneimitteln

Schnelle, konjugierte multidirektionale, chaotische Bewegungen, oft in Verbindung mit Myoklonus

Opsoklonus

Zahlreiche Ursachen (wie bei Augenflattern, s. oben)

Behandlung

Die Behandlung neuroophthalmologischer Störungen und von Erkrankungen der Hirnnerven hängt von der jeweiligen Ursache ab.

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