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Rückenmarkstumoren

Von

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Rückenmarkstumoren können sich innerhalb des Rückenmarkparenchyms entwickeln und dabei direkt das Gewebe zerstören oder außerhalb des Parenchyms vorkommen und dann häufig Mark oder Nervenwurzeln komprimieren. Die Symptome können zunehmende Rückenschmerzen und neurologische Defizitem umfassen, die dem Rückenmark oder spinalen Nervenwurzeln zuzuordnen sind. Die Diagnose wird anhand einer MRT gestellt. Die Behandlung kann Kortikosteroide, eine chirurgische Exzision und Strahlentherapie beinhalten.

Rückenmarkstumoren können intramedullär (innerhalb des Rückenmarkparenchyms) oder extramedullär (außerhalb des Parenchyms) liegen.

Intramedulläre Tumoren

Die häufigsten intramedullären Tumore sind Gliome, insbesondere Ependymome und minderwertige Astrozytome. Intramedulläre Tumore infiltrieren das Rückenmarkparenchym, dehnen sich aus und zerstören das Parenchym. Sie können sich über mehrere Rückenmarkssegmente erstrecken und den Fluss der Liquor cerebrospinalis innerhalb des Cords behindern, was zu einem Syrinx führt.

Extramedulläre Tumoren

Extramedulläre Tumoren können sein

  • Intradural: Befindet sich innerhalb der Dura, aber auf der Oberfläche des Rückenmarks und nicht innerhalb des Parenchyms

  • Außergewöhnlich: Außerhalb der Dura

Die meisten intraduralen Tumoren sind gutartig und in der Regel handelt es sich um Meningeome und Neurofibrome, die häufigsten primären Spinaltumoren.

Die meisten extraduralen Tumoren sind metastatisch. Sie entstehen meist als Lungen-, Brust-, Prostata-, Nieren- oder Schilddrüsenkarzinome oder als Lymphome, am häufigsten Non-Hodgkin Lymphome, aber auch Hodgkin Lymphome, Lymphosarkom und Retikulsarkom.

Sowohl intradurale als auch extradurale Tumore üben ihre Wirkung aus, indem sie das Rückenmark und seine Wurzeln zusammenpressen und nicht in das Parenchym eindringen. Die meisten extraduralen Tumoren infiltrieren und zerstören Knochen, bevor sie das Rückenmark komprimieren.

Symptome und Beschwerden

Schmerz ist ein frühes Symptom, insbesondere bei extraduralen Tumoren. Er ist progredient, unabhängig von Aktivität und verschlechtert sich im Liegen. Der Schmerz kann im Rücken auftreten und/oder entlang dem sensiblen Innervationsgebiet eines bestimmten Dermatoms ausstrahlen (radikulärer Schmerz).

INeurologische Defizite, die sich auf das betroffene Niveau des Rückenmarks beziehen, entstehen schließlich. Häufige Beispiele sind spastische Paresen, Inkontinenz und Funktionsstörungen einiger oder aller sensibler Bahnen in einem bestimmten Bereich des Rückenmarks und unterhalb davon. Die Defizite sind meist bilateral ausgebildet.

Intradurale extramedulläre Tumoren können schmerzhaft sein, wenn die Nervenwurzeln zusammengedrückt werden, sie können sich jedoch auch schmerzlos entwickeln, wenn das Rückenmark ohne Einbeziehung der Wurzel direkt zusammengedrückt wird.

Einige Patienten mit intraduralen Tumoren - meist Meningiome und Neurofibrome - weisen sensorische Defizite der distalen unteren Extremitäten, segmentale neurologische Defizite, Symptome einer Rückenmarkskompression oder eine Kombination auf.

Die Symptome der Rückenmarkskompression können sich schnell verschlechtern und zur Paraplegie und dem Ausfall von Darm- und Blasenkontrolle führen.

Symptome einer Nervenwurzelkompression sind ebenfalls häufig; sie umfassen Schmerzen und Parästhesien mit anschließenden sensiblen Ausfällen, muskulärer Schwäche und, bei chronischer Kompression, zunehmendem Muskelschwund entlang dem Innervationsgebiet der betroffenen Wurzeln.

Diagnose

  • MRT

Patienten mit segmentalen neurologischen Defiziten oder vermuteter Rückenmarkskompression benötigen eine notfallmäßige Diagnostik und Behandlung.

Folgendes spricht für spinale Tumoren:

  • Progressive, unerklärte oder nächtliche Rücken- oder Nervenwurzelschmerzen

  • Segmentale neurologische Defizite

  • Unerklärte neurologische Defizite, die dem Rückenmark oder Nervenwurzeln zuzuordnen sind.

  • Unerklärliche Rückenschmerzen bei Patienten mit einer Vorgeschichte von Krebs, insbesondere bei Tumoren der Lunge, der Brust, der Prostata, der Nieren oder der Schilddrüse oder bei Lymphomen.

Die Diagnose von Rückenmarkstumoren wird anhand einer MRT des betroffenen Areals im Rückenmark gestellt. CT mit Myelographie ist eine Alternative. Es kann helfen, den Tumor zu lokalisieren, liefert jedoch weniger Informationen als die MRT.

Andere Wirbelsäulenmassen (z. B, Abszesse, arteriovenöse Missbildungen) und paravertebrale Tumore können sich ähnlich wie Wirbelsäulentumoren manifestieren, sie können jedoch typischerweise bei MRT-Scans unterschieden werden.

Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule, die aus anderen Gründen gemacht wurden, können eine Knochendestruktion, eine Verbreiterung der Wirbelfortsätze oder eine Verformung der paraspinalen Gewebe zeigen, insbesondere dann, wenn es sich um eine Tumormetastase handelt.

Behandlung

  • Kortikosteroide

  • Exzision, Strahlentherapie oder beides

Wenn Patienten aufgrund von Kompressionen des Rückenmarks neurologische Defizite haben, werden Kortikosteroide (z. B. Dexamethason 100 mg i. v., dann 10 mg p. o. 4-mal täglich) sofort eingesetzt, um das Rückenmarködem zu reduzieren und die Funktion zu erhalten. Tumore, die das Rückenmark zusammendrücken, werden so schnell wie möglich behandelt, da Defizite schnell irreversibel werden können.

Einige gut lokalisierte primäre Rückenmarkstumoren können chirurgisch entfernt werden. Die neurologischen Defizite bilden sich bei etwa der Hälfte dieser Patienten zurück. Lassen sich Tumoren nicht operativ entfernen, wird eine Strahlentherapie eingesetzt, mit oder ohne chirurgische Dekompression. Komprimierende extradurale Tumormetastasen werden meist chirurgisch aus dem Wirbelkörper entfernt und dann mit einer Strahlentherapie behandelt. Nichtkomprimierende extradurale Tumormetastasen können lediglich mit einer Strahlentherapie behandelt werden, jedoch kann bei Versagen der Bestrahlung eine chirurgische Exzision erforderlich sein.

Wichtige Punkte

  • Rückenmarkstumoren können intramedullär (innerhalb des Rückenmarkparenchyms) oder extramedullär (außerhalb des Parenchyms) liegen.

  • Extramedulläre Tumoren können intradural oder extradural liegen.

  • Die meisten intraduralen Tumoren sind gutartige Meningeome und Neurofibrome, welche die häufigsten spinalen Primärtumoren darstellen; die meisten extraduralen Tumoren sind metastatisch.

  • Geben Sie Kortikosteroide an Patienten mit neurologischen Defiziten aufgrund von Rückenmarkskompression.

  • Entfernen Sie Rückenmarkstumoren chirurgisch und/oder setzen Sie eine Strahlentherapie an.

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