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Gruppe | Typ | Spezifische Störungen |
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1 | Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) | Mit PAH assoziierte Erkrankungen: Medikamenten- und Toxin-induzierte PAH Vererbte PAH:
Idiopathische PAH PAH mit Langzeitansprechen auf Kalziumkanalblocker Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN) Pulmonale Venenverschlusskrankheit (PVOD) und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose
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2 | Pulmonale Hypertonie mit linksseitiger Herzkrankheit | Angeborene oder erworbene linksventrikuläre Einfluss- bzw. Ausflusstraktobstruktion und angeborenen Kardiomyopathien Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion, einschließlich Linksherzinsuffizienz mit erhaltener Auswurffraktion Linksventrikuläre systolische Dysfunktion Herzklappenkrankheiten |
3 | Pulmonale Hypertonie, assoziiert mit Lungenerkrankungen und/oder Hypoxämie | Alveoläre Hypoventilatiosstörungen Chronische Exposition gegenüber großer Höhe Chronisch obstruktive Lungenerkrankung Chronische obstruktive Lungenerkrankung Chronische obstruktive Lungenerkrankung ist eine Atemwegsbeschränkung, die durch eine entzündliche Reaktion auf eingeatmete Toxine, oft Zigarettenrauch, verursacht wird. Alpha-1-Antitrypsin-Mangel... Erfahren Sie mehr Entwicklungsstörungen Interstitielle Lungenerkrankungen Interstitielle Lungenerkrankungen Unter Interstitiellen Lungenerkrankungen versteht man eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die durch Verdickung der Alveolarsepten, Fibroblastenproliferation, Kollagenablagerungen und bei... Erfahren Sie mehr Lymphangioleiomyomatose Lymphangioleiomyomatose Lymphangioleiomyomatose (LAM) bezeichnet das geringe, progressive Wachstum glatter Muskelzellen im Bereich der gesamten Lungen, der pulmonalen Blutgefäße, des Lymphsystems und der Pleura. Sie... Erfahren Sie mehr Schlafbezogenen Atmungsstörungen Andere pulmonale Erkrankungen mit gemischtem restriktivem und obstruktivem Muster. |
4 | Pulmonale Hypertonie aufgrund von Obstruktionen der Pulmonalarterien | Nicht-thrombotische Lungenembolie Nicht-thrombotisch bedingte Lungenembolie Zu den nichtthrombotischen Ursachen einer Lungenembolie gehören Luft, Fett, Fruchtwasser, infiziertes Material, Fremdkörper, Tumore und orthopädischer Zement. Eine Lungenembolie kann auch nicht-thrombotische... Erfahren Sie mehr (z. B. aufgrund von Tumoren, Parasiten oder Fremdkörpern) Thromboembolische Obstruktion der distalen oder proximalen Lungenarterien |
5 | Sonstiges (unklare oder multifaktorielle Mechanismen) | Hämatologische Erkrankungen:
Systemische Erkrankungen: Stoffwechselstörungen:
Andere Krankheiten:
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ALK-1 = activin-like kinase type 1 receptor; BMPR2 = bone morphogenetic protein receptor type 2; CAV1 = caveolin 1; EIF2AK4 = eukaryotic translation initiation factor 2 alpha kinase 4; ENG = endoglin; GDF2 = growth differentiation factor 2; KCNK3 = potassium channel subfamily K member 3; SMAD9 = mothers against decapentaplegic homologue 9; TBX4 = T-box transcription factor 4. | ||
Adapted from the Fifth World Symposium on PAH, Nice, 2013; Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al: Updated clinical classification of pulmonary hypertension. Journal of the American College of Cardiology 62 (supplement D):D34–D41, 2013. |