Hauptmerkmale der beiden häufigsten hepatischen Porphyrien
Porphyrie | Auftretende Symptome | Verschlimmernde Faktoren | Die wichtigsten Screening-Tests* | Therapie |
|---|---|---|---|---|
Akute intermittierende Porphyrie | Neuroviszeral (intermittierend, akut) | Alkoholkonsum Fasten/Crash-Diät Schlauchmagen- oder Bypass-Operation Infektionen Medikamente (meist Cytochrom-P-450-Induktoren) Organische Lösemittel Körperlicher oder emotionaler Stress/interkurrente Erkrankung Progesteron/Gestagene | PBG und Kreatinin im Urin† | Glukose Häm Givosiran |
Porphyria cutanea tarda | Blasenbildende Hautläsionen (chronisch) | Alkoholkonsum Östrogene Halogenierte Kohlenwasserstoffe Hepatitis-C-Virus HIV Eisen Rauchen | Porphyrine im Urin oder Plasma | Direkt wirkende Virustatika zur Heilung einer Hepatitis-C-Virusinfektion Niedrigdosiertes Chloroquin oder Hydroxychloroquin Aderlass |
* In der symptomatischen Phase. | ||||
† Kreatinin wird verwendet, um die PBG-Werte im Urin zu normalisieren, da die Urinverdünnung variiert. | ||||
PBG = Porphobilinogen. | ||||