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Mesotheliom

Von

Abigail R. Lara

, MD, University of Colorado

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2018
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Quellen zum Thema

Das Pleuramesotheliom als einziger bekannter Pleurakrebs wird fast immer durch Asbestexposition verursacht. Die Diagnose wird anhand von Anamnese und Röntgenthoraxbild- oder CT-Befund gestellt und bioptisch gesichert. Die Behandlung erfolgt unterstützend, was eine Operation, Chemotherapie oder beides erfordern kann.

Asbest ist der Oberbegriff für natürlich vorkommende faserförmige Silikate, die durch ihre Hitzeresistenz und Struktureigenschaften gut als Baumaterialien für Gebäude und Schiffe, Kfz-Bremsen und einige Textilien geeignet sind. Chrysotil (eine Serpentinfaser), Krokydolith und Amosit (Amphibol oder gerade Fasern) sind die 3 Hauptgruppen krankheitsverursachender Asbeste.

Asbestarbeiter haben ein lebenslängliches Erkrankungsrisiko ein Mesotheliom zu entwickeln von bis zu 10% mit einer durchschnittlichen Latenz von 25-30 Jahren. Das Risiko ist vom Rauchen unabhängig. Mesotheliom entsteht aus der mesothelialen Oberfläche der Pleurahöhle und kann sich lokal ausbreiten, oder es kann Metastasen auf die hilaren und mediastinalen Lymphknoten, Perikard, Diaphragma, Peritoneum, Leber, Nebennieren oder Nieren und, selten, die Tunika-Vaginalis des Hoden bilden.

Symptome und Beschwerden

Am häufigsten stellen sich die Patienten mit Dyspnoe und nichtpleuritischen Brustschmerzen vor. Allgemeinsymptome sind zum Zeitpunkt der Erstvorstellung selten. Infiltration in die Brustwand und andere angrenzende Strukturen kann zu schweren Schmerzen, Heiserkeit, Schluckstörungen, Horner-Syndrom, Lähmungen des Plexus brachialis oder Aszites führen.

Diagnose

  • Röntgenthorax

  • Zytologie aus Pleuraflüssigkeit oder Pleurabiopsie

  • Manchmal videoassistierte Thorakoskopie (VATS) oder Thorakotomie

  • Staging mit Thorax-CT, Mediastinoskopie und MRT oder manchmal mit PET und Bronchoskopie

Die pleurale Variante des Mesothelioms, die in > 90% aller Fälle vorliegt (10% schließen perikardiale und peritoneale Mesotheliome ein), zeigt sich im Röntgenbild als diffuse ein- oder beidseitige Pleuraverdickung, die die Lunge zu ummauern scheint und normalerweise zur Vergrößerung der kostophrenischen Winkel führt. Pleuraergüsse sind in 95% der Fälle vorhanden, typischerweise einseitig, massiv und hämorrhagisch. Die Diagnose basiert auf Zytologie der Pleuraflüssigkeit oder Pleurabiopsie. Erhöhte Konzentrationen von Hyaluronidase in Pleuraflüssigkeit deuten auf Mesotheliom hin, sind aber nicht diagnostisch.

Wenn die Diagnose nach diesen Verfahren unsicher ist, wird eine Biopsie mittels VATS oder eine Thorakotomie durchgeführt. In laufenden Studien werden lösliche Mesothelin-verwandte Proteine, die von Mesothelzellen ins Serum freigesetzt werden, als mögliche Tumormarker zur Diagnostik und Verlaufskontrolle der Erkrankung untersucht, aber falsch-positive Ergebnisse können ihre Wirksamkeit begrenzen.

Das Staging besteht aus einem Thorax-CT, Mediastinoskopie und einem MRT. Die Sensitivität und Spezifität von MRT und CT sind vergleichbar, obwohl die MRT bei der Bestimmung der Tumorausdehnung in die Brustwand, das Diaphragma, die Mediastinalstrukturen, die Wirbelsäule oder das Rückenmark hilfreich ist. Die PET kann eine höhere Sensitivität und Spezifität zur Unterscheidung von benignen und malignen Pleuraverdickungen haben. Mittels Bronchoskopie kann gleichzeitig vorliegender endobronchialer Lungenkrebs ausgeschlossen werden.

Prognose

Mesotheliom bleibt ein unheilbarer Krebs, und das langfristige Überleben ist ungewöhnlich. Operationen zur Resektion der Pleura, der ipsilateralen Lunge, des N. phrenicus, der Zwerchfellhälfte sowie des Perikards in Verbindung mit einer Chemotherapie oder Bestrahlung können erwogen werden, obwohl dadurch weder Prognose noch Überlebenszeit wesentlich verändert werden. Keine der Therapien verlängert wesentlich das Überleben. Das mittlere Überleben nach Diagnosestellung beträgt je nach Lokalisation und Zelltyp durchschnittlich 9–12 Monate. Bildgebung und histopathologisches Stadium liefern die stärksten prognostischen Informationen (1). Patienten mit der schlechtesten Prognose sind gekennzeichnet durch

  • Alter > 75 zum Zeitpunkt der Diagnose

  • Schlechter Leistungsstand

  • LDH-Spiegel > 500 I.E./l

  • Thrombozytenzahl > 400,000/microl

  • Thoraxschmerz

  • Nichtepitheliale Histologie

Hinweis zur Prognose

  • 1. Herndon JE, Green MR, Chahinian AP, et al: Factors predictive of survival among 337 patients with mesothelioma treated between 1984 and 1994 by the Cancer and Leukemia Group B. Chest 113 (3):723–731, 1998.

Therapie

  • Unterstützende Behandlung

  • Pleurodese oder Pleurektomie für Pleuraergüsse und Linderung der Dyspnoe

  • Analgesie mit Opioiden und manchmal Strahlentherapie

  • Chemotherapie für eine Schrumpfung des Tumors und Linderung der Symptome

  • Experimentelle Therapien

Das Hauptziel der Behandlung sind unterstützende Maßnahmen und die Linderung von Schmerz und Dyspnoe.

Angesichts der diffusen Natur der Erkrankung ist eine Bestrahlungstherapie außer zur Behandlung von lokalen Schmerzen oder Metastasen nach Feinnadelpunktion normalerweise nicht geeignet. Sie wird in der Regel nicht für die Behandlung von Nervenwurzelschmerzen eingesetzt.

Pleurodese oder Pleurektomie können hilfreich sein um Atemnot, die durch Pleuraergüsse verursacht wird, zu lindern.

Adäquate Analgesie ist wichtig, aber schwer zu erreichen. Üblicherweise werden Opioide sowohl transdermal als auch über epidurale Dauerkatheter eingesetzt.

Da Morbidität und Mortalität bei der extrapleuralen Lungenresektion hoch sind, werden Pleurektomie und Dekontamination zunehmend eingesetzt, wenn sich der gesamte gut sichtbare Tumor auf einen Hemithorax beschränkt und entfernt werden kann. Eine vollständige Resektion ist jedoch in der Regel nicht möglich. In diesem Fall verlängern Chemotherapie und Strahlentherapie das Überleben (1).

Nichtchirurgische Therapien umfassen kombinierte Chemotherapieschemata (z.B. mit Pemetrexed und einem platinbasierten Medikament) sowie Strahlentherapie. Eine Chemotherapie kann in den meisten Fällen zur symptomatischen Besserung führen und manchmal zu einer Abnahme der Tumormasse. Kombinationschemotherapie von Pemetrexed und Cisplatin verlängerte die Überlebenszeit um 3 Monate im Vergleich zu Cisplatin allein (2). In dieser Studie reduzierte die Zugabe von Folsäure und Vitamin B12 Supplementierung die Toxizität. Klinische Studien haben gezeigt, dass die Zugabe von Bevacizumab zu Pemetrexed und Cisplatin die Überlebenszeit verlängert (3).

Therapien, die untersucht werden, sind Immuntherapie, Gentherapie, die photodynamische Therapie und hyperthermische intrapleurale Chemotherapie.

Behandlungshinweise

  • 1. Nelson DB, Rice DC, Niu J, et al: Long-term survival outcomes of cancer-directed surgery for malignant pleural mesothelioma: Propensity score matching analysis. J Clin Oncol 35 (29):3354–3362, 2017. doi: 10.1200/JCO.2017.73.8401.

  • 2. Vogelzang NJ, Rusthoven JJ, Symanowski J, et al: Phase III study of pemetrexed in combination with cisplatin versus cisplatin alone in patients with malignant pleural mesothelioma. J Clin Oncol 21 (14):2636–2644, 2003.

  • 3. Zalcman G, Mazieres J, Margery J, et al: Bevacizumab for newly diagnosed pleural mesothelioma in the Mesothelioma Avastin Cisplatin Pemetrexed Study (MAPS): A randomised, controlled, open-label, phase 3 trial. Lancet 387 (10026):1405–1414, 2016. doi: 10.1016/S0140-6736(15)01238-6. Epub 2015 Dec 21.

Wichtige Punkte

  • Mesotheliom hängt fast immer mit Asbest zusammen und ist in > 90% der Fälle pleural.

  • Die mittlere Überlebenszeit vom Zeitpunkt der Diagnose beträgt 9-12 Monate, und eine Heilung ist nicht möglich.

  • Die Behandlung konzentriert sich auf die unterstützende Versorgung, aber viele chirurgische und nicht chirurgische Behandlungen haben ein verbessertes Überleben gezeigt.

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