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Fibromuskuläre Dysplasie

Von

Koon K. Teo

, MBBCh, PhD, McMaster University, Hamilton, Ontario, Canada

Inhalt zuletzt geändert Dez 2017
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Quellen zum Thema

Die fibromuskuläre Dysplasie ist eine heterogene Gruppe nichtarteriosklerotischer, nichtinflammatorischer arterieller Veränderungen, die einen gewissen Grad der Stenosierung, einen Verschluss oder ein Aneurysma verursachen.

Die fibromuskuläre Dysplasie tritt üblicherweise bei Frauen im Alter von 40–60 Jahren auf. Die Ursache ist unbekannt. Es kann jedoch eine genetische Komponente geben und Rauchen kann ein Risikofaktor sein. Die fibromuskuläre Dysplasie ist häufiger bei Menschen mit bestimmten Bindegewebekrankheiten (z. B. Ehlers-Danlos-Syndrom Typ 4, zystische Medianekrose, hereditäre Nephritis, Neurofibromatose).

Die Mediadysplasie, der häufigste Typ, wird bestimmt durch einen Wechsel von Regionen mit dicken und dünnen fibromuskulären Ringen, die Kollagen entlang der Media enthalten. Die perimedialen Dysplasie weist eine ausgeprägte Kollagenablagerung in der äußeren Hälfte der Media auf. Die fibromuskuläre Dysplasie kann die Nierenarterien betreffen (60–75%), die Karotiden und intrakanielle Arterien (25–30%), intraabdominelle Arterien (9%) oder die Aa. iliacae externae (5%).

Die fibromuskuläre Dysplasie verläuft üblicherweise asymptomatisch, unabhängig von der Lokalisation. Symptome variieren wenn sie auftreten je nach Lokalisation:

  • Claudicatio intermittens, intermittierendes Hinken, in den Oberschenkeln und Waden, ein Geräusch über den Femoralarterien und ein abgeschwächter Femoralarterienpuls, wenn die Beinarterien betroffen sind

  • Sekundäre Hypertonie, wenn Nierenarterien betroffen sind

  • Transitorische ischämische Attacke oder Schlaganfall-Symptome, wenn Halsschlagadern betroffen sind

  • Aneurysma-Symptome wenn intrakranielle Arterien betroffen sind

  • Selten mesenteriale ischämische Symptome, wenn intra-abdominale Arterien betroffen sind

Ein Ultraschall kann Hinwesie auf die Diagnose liefern; die definitive Diagnose von fibromuskulärer Dysplasie wird jedoch durch die Angiographie gestellt, die ein perlschnurartiges Erscheinungsbild (bei medialer oder perimedialer Dysplasie) oder ein konzentrisches Band oder eine langstreckige gleichmäßige Einengung (bei anderen Formen) zeigt.

Die Behandlung der fibromuskulären Dysplasie variiert von Ort zu Ort. Sie kann eine alleinige perkutane transluminale Angioplastie, eine perkutane Stent-Angioplastie, eine Bypass-Chirurgie oder eine Aneurysmaoperation umfassen. Es ist wichtig mit dem Rauchen aufzuhören. Die Kontrolle anderer Risikofaktoren der Arteriosklerose (Hypertonie, Dyslipidämie, Diabetes mellitus) hilft, der beschleunigten Entwicklung von flusslimitierenden arteriellen Stenosen vorzubeugen.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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