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Herztumoren

Von

Anupama K. Rao

, MD, Rush University Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Mai 2018
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Quellen zum Thema

Herztumoren können primäre Neoplasien (gutartig oder bösartig) oder Metastasen eines nicht-kardialen Tumors sein (maligne). Das Myxom, ein gutartiger Tumor, ist die häufigste Form des primären Herztumors. Herztumoren können in allen Herzgeweben auftreten. Sie können Klappenverengungen oder Einfluss- und Ausflusstraktobstruktionen, Thromboembolien, Arrhythmien oder eine Perikarditis hervorrufen. Die Diagnose wird durch die Echokardiographie und häufig die kardiale MRT gestellt. Die Behandlung des benignen Tumors ist üblicherweise die chirurgische Resektion; Tumore können rezidiveren. Die Behandlung der kardialer Metastasen hängt vom Tumortyp und Ursprung ab; die Prognose ist im Allgemeinen schlecht.

Primäre Herztumoren werden bei < 1/2000 Menschen bei der Autopsie gefunden. Metastasen sind 30 bis 40–mal häufiger als primär kardiale Tumoren. Üblicherweise geht der primäre Herztumor vom Myokard oder Endokard aus; er kann auch vom Klappengewebe oder Bindegewebe des Herzens oder dem Perikard ausgehen. Metastatische Herztumoren stammen typischerweise aus der Lunge. Andere häufige Quellen für Herzmetastasen sind Brust- und Nierenkarzinome, Melanome und Lymphome.

Klassifikation

Einige der häufigsten primären und sekundären Herztumoren sind hier aufgelistet (siehe Arten von Herztumoren). Primäre Herztumoren können

  • Gutartig (fast 80% der Fälle)

  • Maligne (die restlichen 20%)

Benigne primäre Herztumoren

Beispiele sind Myxome, papilläre Fibroelastome, Rhabdomyome, Fibrome, Hämangiome, Teratome, Lipome, Paragangliome und perikardiale Zysten.

Myxome sind am häufigsten, mit einem Anteil von 50% aller primären Herztumoren. Die Häufigkeit bei Frauen ist 2- bis 4-mal höher als bei Männern. Bei seltenen fämiliären Formen (Carney-Komplex) werden Männer häufiger als Frauen betroffen. Etwa 75% der Myxome treten im linken Vorhof auf; der Rest tritt in anderen Herzkammern als solitärer Tumor oder, weniger häufig, an verschiedenen Stellen auf. Myxome können bis zu 15 cm im Durchmesser sein. Etwa 75% sind gestielt und können durch die Mitralklappe prolabieren und die Füllung des Ventrikels während der Diastole behindern. Die übrigen Tumore sind breitbasig aufsitzend und festsitzend. Myxome können myxoid und gelatinös sein, glatt, fest und gelappt oder bröckelig und irregulär. Bröckelige irreguläre Myxome besitzen ein erhöhtes Risiko der systemischen Embolisation.

Der Carney-Komplex ist ein familiäres, autosomal-dominant vererbtes Syndrom rezidivierender kardialer Myxome zusammen mit verschiedenen Kombinationen aus kutanen Myxomen, myxoiden Fibroadenomen der Brust, pigmentierten Hautläsionen (Lentigo, Ephelide, blaue Nävi), multiplen endokrinen Neoplasien (primär pigmentierte noduläre adrenokortikale Krankheit, die ein Cushing-Syndrom verursacht, wachstumshormon- und prolactinproduzierendes Hypophysenadenom, Hodentumoren, Schilddrüsenadenome oder -karzinome und Ovarialzysten), psammomatösen melanotischen Schwannomen, duktalem Adenom der Brust und Osteochondromyxom. Die Patienten sind bei Auftreten häufig jüngen Alters (Altersmedian: 20 Jahre), haben multiple Myxome (v. a. in den Ventrikeln) und ein höheres Risiko für ein Rezidiv.

Papilläre Fibroelastome sind avaskuläre Papillome, die in > 80 % der Fälle auf den Herzklappen auftreten. Die Papillome treten eher auf der linken Seite des Herzens auf), vorwiegend auf den Aorten- und Mitralklappen. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Sie haben papilläre Septen, die sich von einem zentralen Kern aus verzweigen, und sehen einer Seeanemone ähnlich. Ungefähr 45% sind gestielt. Sie verursachen keine Klappendysfunktion, aber es besteht das Risiko einer Embolie.

Rhabdomyome betreffen hauptsächlich Kleinkinder und Kinder, von denen 80% unter einer tuberösen Skleroseleiden. Rhabdomyome sind üblicherweise multipel und treten intramural im Septum oder in der freien Wand des linken Ventrikels auf, wo sie das Reizleitungssystem beeinflussen. Es handelt sich um harte weiße Knötchen, die typischerweise mit zunehmendem Alter regredient sind. Eine Minderheit der Patienten entwickelt Tachyarrhythmien und eine Herzinsuffizienz aufgrund einer linksventrikulären Ausflusstraktobstruktion.

Fibrome betreffen ebenfalls hauptsächlich Kinder; sie sind mit dem Adenoma sebaceum der Haut und Nierentumoren assoziiert. Sie treten primär auf der linken Herzseite auf, befinden sich oft im ventrikulären Herzmuskel und können als Antwort auf eine Entzündungsreaktion entstehen. Sie können das Reizleitungssystem komprimieren oder in dieses einwachsen, wodurch Arrhythmien und ein plötzlicher Herztod verursacht werden. Einige Fibrome treten als Teil eines Syndroms auf, mit generalisiertem Überwuchs, Kieferkeratozyten, Skelettveränderungen und verschiedenen gutartigen und bösartigen Tumoren (Gorlins - oder Basalzellnävussyndrom).

Hämangiome verursachen nur bei einer Minderheit der Patienten Symptome. Meistens werden sie zufällig bei einer Untersuchung aus anderen Gründen entdeckt.

Teratome des Pericardium betreffen vor allem Säuglinge und Kinder. Sie sind oft nahe der Basis der großen Gefäße angebracht. Etwa 90% sind im vorderen Mediastinum lokalisiert, der Rest hauptsächlich im hinteren Mediastinum.

Lipome können in einer breiten Altersspanne auftreten. Sie entstehen im Endokard oder Epikard und haben eine große, gestielte Basis. Viele sind asymptomatisch, einige führen jedoch zur Ausflusstraktobstruktion oder zu Arrhythmien.

Paragangliome, inkl. Phäochromozytome, treten selten im Herzen auf; wenn doch, sind sie üblicherweise an der Herzbasis in der Nähe der Endigungen des N. vagus lokalisiert. Sie können zu Symptomen infolge der Katecholaminfreisetzung führen (z. B. Erhöhung von Herzfrequenz und Blutdruck, übermäßiges Schwitzen, Tremor). Paragangliome können gutartig oder bösartig sein.

Perikardiale Zysten können auf dem Röntgenbild einem Herztumor oder einem Perikarderguss ähneln. Sie sind üblicherweise asymptomatisch, obwohl manche Kompressionssymptome verursachen (z. B. Brustschmerz, Dyspnoe, Husten).

Primär maligne Herztumoren

Zu den primär malignen Tumoren gehören Sarkome, perikardiale Mesotheliome und primäre Lymphome.

Das Sarkom ist der häufigste maligne Herztumor . Sarkome betreffen Erwachsene im mittleren Lebensalter (durchschnittlich 44 Jahre). Fast 40% sind Angiosarkome, von denen die meisten aus dem rechten Vorhof hervorgehen und das Perikard mit betreffen, wodurch eine Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes, eine Perikardtamponade und Lungenmetastasen entstehen können. Andere Arten sind undifferentierte Sarkome, maligne fibröse Histiozytome, Leiomyosarkome, Fibrosarkome, Rhabdomyosarkome, Liposarkome und Osteosarkome; bei diesen Arten ist es wahrscheinlicher, dass sie vom linken Vorhof ausgehen und eine Mitralklappenobstruktion und Herzinsuffizienz hervorrufen.

DasPerikardiale Mesotheliom ist selten. Es betrifft alle Altersgruppen, Männer häufiger als Frauen. Es verursacht eine Tamponade und Einengung und kann in die Wirbel, in angrenzendes Weichteilgewebe und in das Gehirn metastasieren.

Dasprimäre Lymphom ist extrem selten. Es tritt üblicherweise bei HIV/AIDS-Patienten oder Menschen mit einer Immundefizienz auf. Diese Tumoren wachsen schnell und verursachen eine Herzinsuffizienz, Arrhythmien, Tamponaden und das V.-cava-superior-(SVC-)Syndrom.

MetastasierteTumoren

Das Melanom ist ein Tumor mit einer hohen Neigung zur Herzbeteiligung . Lungen- und Mammakarzinome, Weichteilsarkome und Nierenkarzinome sind auch häufige Quellen der Metastasen im Herzen (1, 2). Leukämie und Lymphom metastasieren oft bis ins Herz, aber die Beteiligung des Herzens ist oft klinisch still und wird zufällig erkannt. Wenn sich das Kaposi-Sarkom bei Immundefizienz (üblicherweise AIDS) systemisch ausbreitet, kann es das Herz betreffen, aber klinische kardiale Komplikationen sind selten.

Tabelle
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Arten von Herztumoren

Typ

Beispiele

Benigne primäre Tumoren

Myxome

Papilläre Fibroelastome

Rhabdomyome

Fibrome

Hämangiome

Teratome

Lipome

Paraganglionome*

Pericardialzysten

Primäre maligne Tumoren

Sarkome

Pericardiales Mesotheliom

Primäre Lymphome

Tumormetastasen

Weichteilsarkom

Paragangliome kann auch bösartig sein.

Klassifikationsreferenzen

  • 1. DL Glancy, WC Roberts: The heart in malignant melanoma: A study of 70 autopsy cases. Am J Cardiol 21: 555‒571, 1968.

  • 2. Klatt EC, Heitz DR: Cardiac metastases.. Cancer 65:1456‒1459, 1990.

Symptome und Beschwerden

Herztumoren verursachen Symptome und Befunde, die für weit häufigere Krankheiten typisch sind (z. B. Herzinsuffizienz, Schlaganfall, koronare Herzkrankheit). Die Symptome und Befunde primär benigner Herztumoren hängen vom Tumortyp, der Lokalisation, der Größe und der Bröckeligkeit ab.

Arten von Symptomen und Anzeichen

Symptome können klassifiziert werden als

  • Extrakardial

  • Intramyokardial

  • Intrakavernös

Extrakardiale Symptome und Beschwerden können konstitutionell oder mechanisch sein. Konstitutionelle Symptome wie Fieber, Schüttelfrost, Lethargie, Arthralgien und Gewichtsabnahme werden ausschließlich von Myxomen hervorgerufen, möglicherweise als Ergebnis einer Zytokinfreisetzung (z. B. IL-6). Petechien können auch auftreten. Diese und andere Befunde können irrtümlicherweise für eine bakterielle Endokarditis, Bindegewebekrankheiten oder eine verborgene Krebserkrankung sprechen. Bei einigen Tumoren (insbesondere gelatinösen Myxomen) können Thromben oder Tumorfragmente in die systemische Zirkulation (z. B. Gehirn, Herzkranzarterien, Nieren, Milz, Extremitäten) oder in die Lunge embolisieren und in diesen Organen spezifische Manifestationen verursachen. Mechanische Symptome (z. B. Dyspnoe, Unwohlsein in der Brust) entstehen durch Kompression der Herzkammern oder der Koronararterien oder durch eine Perikardirritation oder -tamponade; sie werden durch das Wachstum oder Hämorrhagien in das Perikard verursacht. Tumoren des Perikards können perikardiale Reibegeräusche verursachen.

Intramyokardiale Symptome und Befunde werden durch Arrhythmien, üblicherweise durch atrioventrikuläre oder intraventrikuläre Leitungsblöcke, oder durch paroxysmale supraventrikuläre und ventrikuläre Tachykardien aufgrund von Druck auf das Reizleitungssystem oder einer Beinträchtigung dessen (insbesondere durch Rhabdomyome und Fibrome) verursacht.

Intrakavernöse Symptome und Befunde werden durch Tumoren hervorgerufen, die die Klappenfunktion, den Blutfluss oder beides behindern (somit Klappenstenosen, Klappeninsuffizienzen oder eine Herzinsuffizienz auslösen). Intrakavernöse Symptome und Befunde können mit der Körperlage variieren, die die Hämodynamik und physikalischen Kräfte, die mit dem Tumor assoziiert sind, verändert.

Symptome und Anzeichen von Tumor-Typ

Myxome können sich in der Triade Herzfehler, embolische Erkrankungen und konstitutionelle Symptome manifestieren. Myxome können ein diastolisches Geräusch verursachen, das dem Geräusch der Mitralklappenstenose ähnelt, aber dessen Lautstärke und Lokalisation sich von Schlag zu Schlag mit der Körperlage verändert. Etwa 15% der gestielten linksatrialen Myxome rufen einen hörbaren „Tumor Plop“ hervor, wenn sie während der Diastole in die Mitralöffnung hineinfallen. Myxome können auch Arrhythmien verursachen. Ein Raynaud-Syndrom und Trommelschlegelfinger sind weniger typisch, können aber auftreten.

Fibroelastome, die häufig zufällig bei einer Autopsie entdeckt werden, sind üblicherweise asymptomatisch; sie können jedoch eine Quelle für systemische Embolien sein.

Rhabdomyome sind üblicherweise asymptomatisch.

Fibrome verursachen Arrhythmien, die möglicherweise zum plötzlichen Tod führen, und obstruktive Symptome.

Hämangiome sind normalerweise asymptomatisch, können aber alle extrakardialen, intramyokardialen oder intrakavernösen Symptome verursachen.

Teratome verursachen Atemnot und Zyanose aufgrund der Kompression der Aorta oder der Pulmonalarterie oder aufgrund eines SVC-Syndroms durch Kompression der oberen Hohlvene.

Symptome und Befunde der malignen Herztumoren sind akuter im Beginn und schreiten rascher fort als diejenigen benigner Tumoren. Kardiale Sarkome verursachen regelhaft Symptome einer ventrikulären Einflusstraktobstruktion oder einer Perikardtamponade. Mesotheliome führen zu Symptomen einer Perikarditis oder einer Tamponade. Primäre Lymphome verursachen eine refraktäre progrediente Herzinsuffizienz, Tamponade, Arrhythmien und ein SVC-Syndrom. Tumormetastasen im Herzen können als plötzliche Herzvergrößerung, Tamponade (aufgrund rascher Akkumulation eines hämorraghischen Perikardergusses), Leitungsblock, Arrhythmie oder plötzliche unerklärte Herzinsuffizienz manifest werden. Fieber, Elendsein, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Appetitlosigkeit können ebenfalls vorhanden sein.

Diagnose

  • Echokardiographie

  • Herz-MRT

  • Herz-CT

Die Diagnose, die häufig verzögert gestellt wird, da die Symptome und Befunde viel häufigeren Krankheiten ähneln, wird durch die Echokardiographie bestätigt. Die transösophageale Echokardiographie ist besser zur Darstellung von Vorhoftumoren geeignet; die transthorakale Echokardiographie ist besser geeignet zur Darstellung von Ventrikeltumoren.

Ein Herz-MRT wird häufig verwendet, um Tumorgewebeeigenschaften zu identifizieren und liefert Hinweise auf denTumortyp. Wenn die Ergebnisse nicht eindeutig sind, können Bildgebung mit Radionukliden sowie CT nützlich sein.

Kontrastverstärkte Herz-CT kann detaillierte Informationen mit überlegener räumlicher Auflösung im Vergleich zu anderen Techniken liefern.

Eine Biopsie wird in der Regel nicht durchgeführt, da Imaging-Studien oft zwischen benignen und malignen Tumoren unterscheiden können und eine Biopsie kann versehentlich Krebszellen bei Patienten mit einem bösartigen Primärtumor verbreiten.

Ausgiebige Untersuchungen gehen bei Patienten mit Myxomen häufig der Echokardiographie voraus, da ihre Symptome unspezifisch sind. Anämie, Thrombozytopenie und eine Erhöhung der Leukozytenzahl, der BSG, des C-reaktiven Proteins und der Gammaglobuline sind häufig. Das EKG kann eine Vergrößerung des linken Vorhofs anzeigen. Die Standard-Röntgenthoraxaufnahme kann Kalkablagerungen bei rechtsatrialen Myxomen oder bei Teratomen zeigen, die als Masse im vorderen Mediastinum imponieren. Myxome werden manchmal diagnostiziert, wenn Tumorzellen in chirurgisch entfernten Emboli gefunden werden.

Arrhythmien und Herzinsuffizienz bei Patienten mit Symptomen der tuberösen Sklerose sprechen für Rhabdomyome oder Fibrome. Neu auftretende kardiale Symptome bei einem Patienten mit einer bekannten extrakardialen Krebserkrankung können auf kardiale Metastasen hinweisen. Ein Röntgenthorax kann bizarre Veränderungen in der kardialen Silhouette zeigen.

Behandlung

  • Primär benigne: Exzision

  • Primär maligne: palliative Behandlung

  • Metastasierend: abhängig vom Tumorursprung

Die Behandlung der benignen primären Herztumoren besteht in der chirurgischen Entfernung, gefolgt von serienmäßigen echokardiographischen Untersuchungen über fünf bis sechs Jahre, um ein Rezdiv zu erkennen. Die Tumoren werden chirurgisch entfernt, mit der Ausnahme, wenn aufgrund einer anderen Erkrankung (z. B. Demenz) die Chirurgie kontraindiziert ist. Die chirurgische Versorgung ist in der Regel kurativ (3–Jahres–Überlebensrate 95%). Die Ausnahme bilden Rhabdomyome, die sich meist spontan zurückbilden und keine Behandlung erfordern. Ausnahmen sind auch perikardiale Teratome, die eine dringende Perikardentlastung erfordern können. Patienten mit Fibroelastomen können eine Klappenversorgung oder einen Klappenersatz benötigen. Wenn Rhabdomyome oder Fibrome multifokal auftreten, ist die chirurgische Entfernung meist ineffektiv und die Prognose nach einem Jahr schlecht, das 5–Jahres-Überleben kann auf bis zu 15% absinken.

Die Behandlung maligner Primärtumoren ist normalerweise palliativ (z. B. durch Bestrahlungstherapie, Chemotherapie, Versorgung der Komplikationen), da die Prognose schlecht ist.

Die Behandlung von Metastasen im Herzen hängt vom Tumorursprung ab. Sie kann systemische Chemotherapie oder Palliativtherapie beinhalten.

Wichtige Punkte

  • Die meisten Herztumoren sind metastatisch, am häufigsten aus Lungen- und Brustkarzinomen, Melanoma Weichteilsarkomen und Nierenkarzinomen.

  • Primäre Herztumoren sind viel seltener; die meisten entstehen im Myokard oder Endokard, aber sie können sich in jeglichem Herzgewebe entwickeln und benigne oder maligne sein.

  • Die Manifestationen hängen von der Lokalisierung und der Art des Tumors ab, umfassen jedoch konstitutionelle Symptome, valvuläre Obstruktion oder Einfluss-Ausfluss-Obstruktion, Thromboembolie und Herzrhythmusstörungen.

  • Die Diagnose wird durch die Echokardiographie und häufig die kardiale MRT gestellt.

  • Bei benignen Tumoren besteht die Behandlung in einer Exzision; bei malignen primären und den meisten metastatischen Tumoren ist die Behandlung palliativ.

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