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Long-QT-Syndrom und Torsade-de-Pointes-Tachykardie

Von

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

Inhalt zuletzt geändert Sep 2017
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Quellen zum Thema

Eine Torsade-de-Pointes-Tachykardie ist eine spezifische Form der polymorphen ventrikulären Tachykardien bei Patienten mit einem verlängerten QT-Intervall. Charakteristisch sind schnelle, unregelmäßige QRS-Komplexe, die wellenförmig um die EKG-Grundlinie verlaufen. Diese Arrhythmieform kann spontan enden oder in ein Kammerflimmern degenerieren. Eine Torsade-de-Pointes-Tachykardie verursacht signifikante hämodynamische Störungen und verläuft oft tödlich. Die Diagnose ergibt sich aus dem EKG. Die Therapie besteht aus der Gabe von Magnesium i.v., Maßnahmen zur Verkürzung des QT-Intervalls und einer Gleichstromkardioversion, wenn die VT in ein Kammerflimmern übergegangen ist.

Das für eine Torsade-de-Pointes-Tachykardie verantwortliche lange QT-Intervall kann kongenital oder durch Medikamente induziert sein. Die Verlängerung des QT-Intervalls prädisponiert zu einer Arrhythmie. Dies geschieht durch eine verlängerte Repolarisation, was frühe Nachdepolarisationen erzeugt und eine regional unterschiedliche Ausbreitung der Refraktärität.

Angeborenes QT-Syndrom

Es wurden mindestens 10 verschiedene Formen des kongenitalen Long-QT-Syndroms beschrieben. Die meisten Fälle gehören zu den ersten 3 Untergruppen:

  • Long-QT-Syndrom Typ 1 (LQT1): verursacht durch eine mutationsbedingte Funktionsstörung des Gens KCNQ1, das den adrenerg-sensitiven kardialen Kaliumkanal IKs kodiert.

  • Long-QT-Syndrom Typ 2 (LQT2): verursacht durch eine mutationsbedingte Funktionsstörung des Gens HERG, das einen anderen kardialen Kaliumanal (IKr) kodiert.

  • Long-QT-Syndrom Typ 3 (LQT3): verursacht durch eine Mutation im Gen SCN5A, was die schnelle Inaktivierung des kardialen Natriumkanals (INa) verhindert.

Diese Formen werden autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz vererbt und wurden in der Vergangenheit als Romano-Ward-Syndrom bezeichnet. Seltenen haben Patienten 2 abnormale Kopien der genetischen Abnormalität (insbesondere LQT1). Dann wird die Erkrankung mit angeborener Taubheit assoziiert und wurde in der Vergangenheit als Jervell-und Lange-Nielsen-Syndrom bezeichnet.

Patienten mit Long-QT-Syndrom sind anfällig für rezidivierende Synkopen aufgrund von Torsades de Pointes Tachykardien, sowie für den plötzlichen Herztod aufgrund vonTorsade de Pointes Tachykardien, die zu Kammerflimmern degenerieren.

Arzneimittelinduziertes Lang-QT-Syndrom

Häufiger entsteht Torsades de Pointes VT durch die Einnahme von Medikamenten, in der Regel Antiarrhythmika der Klasse Ia, Ic oder III. Andere Medikamente, die Torsades de Pointes VT auslösen können sind trizyklische Antidepressiva, Phenothiazine und bestimmte Virustatika und Antimykotika (aktuelle Liste unter CredibleMeds).

Symptome und Beschwerden

Patienten leiden häufig unter Synkopen, weil die zugrunde liegende Herzfrequenz von 200–250 Schlägen/min den Körper nur ungenügend mit Blut versorgt. Patienten, die bei Bewusstsein sind, klagen häufig über Palpitationen. In einigen Fällen wird das lange QT-Intervall erst nach einer Reanimation entdeckt.

Diagnose

  • EKG

Die Diagnose ergibt sich aus dem EKG. Hier zeigt sich eine wellenförmige QRS-Achse. Die Polarität der Komplexe rotiert um die EKG-Grundlinie ( Torsade-de-pointes-Tachykardie.). Das EKG-Bild zeigt zwischen den Episoden ein langes QT-Intervall nach Frequenzkorrektur (QTc). Die normale QT-Dauer liegt bei ca. 0,44 Sekunden, variiert jedoch von Mensch zu Mensch und ist geschlechtsabhängig. Die Familienanamnese kann auf ein kongenitales Syndrom hindeuten.

Torsade-de-pointes-Tachykardie.

Torsade-de-pointes-Tachykardie.

Behandlung

  • Gewöhnlich nichtsynchronisierte Gleichstromkardioversion

  • Manchmal Magnesiumsulfat (MgSO4) i.v.

Eine akute Episode, bei der das verlängerte QT-Intervall hämodynamische Auswirkungen zeigt, wird mit einer nichtsynchronisierten Kardioversion, beginnend mit 100 Joule, behandelt. In der Regel tritt die Torsade-de-Pointes-Tachykardie jedoch kurz danach erneut auf. Häufig ist die Gabe von Magnesiumsulfat (MgSO4) 2 g i.v. über ein bis zwei Minuten erfolgreich. Zeigt sich hierbei keine Wirkung, wird 5–10 min später ein zweiter Bolus gegeben. Bei Patienten ohne Niereninsuffizienz kann eine Magnesiuminfusion mit 3–20 mg/min hilfreich sein. Lidocain (ein Klasse Ib Antiarrhythmikum) verkürzt das QT-Intervall und ist möglicherweise speziell bei einer medikamenteninduzierten Torsade-de-Pointes-Tachykardie wirksam. Antiarrhythmika der Klassen Ia, Ic und III sollten vermieden werden.

Bei einer medikamenteninduzierten Torsade-de-Pointes-Tachykardie wird das Medikament abgesetzt. Solange der Wirkstoff jedoch noch nicht vollständig abgebaut ist, benötigen Patienten mit häufigen oder langen Torsade-de-Pointes-Episoden eine Therapie zur Verkürzung des QT-Intervalls. Da eine Erhöhung der Herzfrequenz das QT-Intervall verkürzt, eignet sich eine temporäre Stimulation, Isoproterenol i.v. oder eine Kombination aus beidem.

Für Patienten mit einem kongenitalen QT-Syndrom ist eine Langzeittherapie erforderlich. Hierzu eignen sich Betablocker, permanente Schrittmacher, implantierbare Kardioverterdefibrillatoren (ICD) oder eine Kombination der genannten Möglichkeiten. EKG-Kontrollen für Familienmitglieder sind ratsam.

Patienten mit angeborenem Long-QT-Syndrom sollte Medikamente, die das QT-Intervall verlängern, strikt vermeiden und Patienten mit Symptome, die durch körperliche Anstrengung auftreten (in der Regel LQT1 oder LQT2), sollten diese vermeiden. Behandlungsmöglichkeiten sind Betablocker, Schrittmacher zur Beibehaltung schneller Herzfrequenzen (wodurch das QT-Intervall verkürzt wird) oder ein ICD, alleine oder in Kombination. Aktuelle Richtlinien empfehlen ICD für Patienten, die nach einem Herzstillstand wiederbelebt wurden und solche, bei denen trotz der Behandlung mit Betablockern Synkopen auftreten.

Wichtige Punkte

  • Das für eine Torsade-de-pointes-Tachykardie verantwortliche lange QT-Intervall kann kongenital oder durch Medikamente induziert sein.

  • Die sofortige Behandlung von Torsades besteht aus nichtsynchronisierter Kardioversion, beginnend mit 100 Joule, obwohl einige Patienten auch auf Magnesiumsulfat 2 g i.v. über 1 bis 2 min reagieren.

  • Bei Patienten mit kongenitalem Long-QT-Syndrom ist eine Langzeittherapie mit Betablockern, permanenten Schrittmachern, ICD oder einer Kombination dieser Möglichkeiten erforderlich.

  • EKG-Kontrollen für Familienmitglieder sind ratsam.

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