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Brugada-Syndrom

Von

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

Inhalt zuletzt geändert Sep 2017
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Quellen zum Thema

Das Brugada-Syndrom ist eine erbliche Störung der Elektrophysiologie des Herzens, die ein erhöhtes Risiko für Synkopen und plötzlichen Tod zur Folge hat.

(Siehe auch Übersicht über Arrythmien.)g.)

Mehrere verschiedene Mutationen sind beteiligt, die meisten betreffen das SCN5A Gen, das die Alpha-Untereinheit des spannungsabhängigen Natriumkanals im Herzen kodiert. Typischerweise haben die Patienten keine strukturelle Herzerkrankung. Es zeigt sich allerdings eine Überlappung mit anderen genetischen und erworbenen struktureller Herzerkrankungen, wie dem Long-QT-Syndrom Typ 3 und der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie (ARVD).

Bei einigen Patienten manifestiert sich das Brugada-Syndrom nicht klinisch. Bei vielen Patienten führt es jedoch zu Synkopen oder plötzlichem Herztod infolge von polymorpher ventrikulärer Tachykardie und Kammerflimmern. Die Ereignisse treten häufig nachts auf und stehen in der Regel nicht im Zusammenhang mit körperlicher Anstrengung. Ereignisse können auch durch Fieber und durch bestimmte Medikamente (u. a. Natriumkanal-Blocker, Betablocker, Antidepressiva, Lithium und Kokain) ausgelöst werden.

Diagnose

  • EKG

  • Familienanamnese

Die Diagnose sollte bei Patienten mit ungeklärtem Herzstillstand oder Synkopen oder einer Familienanamnese derselben in Betracht gezogen werden. Die Rolle elektrophysiologischer Untersuchungen ist derzeit unklar und ist Gegenstand von Diskussionen.

Die Erstdiagnose des Brugada-Syndroms basiert auf einem charakteristischen EKG-Muster, dem Typ 1 Brugada-EKG-Muster ( Brugada-Syndrom Typ 1). Brugada EKG-Muster Typ 1 hat eine markante ST-Hebung in V1 und V2 (manchmal auch V3), wodurch der QRS-Komplex in diesen Ableitungen einem Rechtsschenkelblock ähnlich sieht. Das ST-Segment ist gewölbt und geht in eine invertierte T-Welle über. Geringere Ausprägungen dieser Muster (Brugada EKG-Muster Typ 2 und Typ 3) werden nicht als diagnostisch angesehen. Die Muster Typ 2 und Typ 3 können sich durch Fieber oder in Reaktion auf Medikamente spontan in ein Typ 1- Muster wandeln. Letztere EKG Muster stellen die Grundlage für einen Provokationstest, in der Regel mit Ajmalin oder Procainamid, dar.

Brugada-Syndrom Typ 1

Markante Hebung des J-Punktes zu einem gewölbten ST-Segment, was zu einer invertierten T-Welle in den Ableitungen V1 und V2 führt.

Brugada-Syndrom Typ 1

Therapie

  • Einsetzen eines implantierbaren Kardioverterdefibrillators (ICD)

Patienten mit Synkopen und Patienten, die nach einem Herzstillstand wiederbelebt wurden, sollte ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator eingesetzt werden.

Die beste Behandlung des Burgada-Syndroms bei Patienten, deren Diagnose auf EKG-Veränderungen und Familienanamnese basiert ist unklar, obwohl bei ihnen ein erhöhtes Risiko des plötzlichen Todes besteht.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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