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Akustikusneurinom

(Tumor des VIII. Hirnnervs; Vestibularis-Schwannom)

Von

Lawrence R. Lustig

, MD, Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital

Inhalt zuletzt geändert Okt 2018
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Ein Akustikusneurinom, auch Vestibularis-Schwannom genannt, ist ein von Schwann-Zellen abgeleiteter Tumor des VIII. Hirnnervs (N. vestibulocochlearis). Zu den Symptomen zählt unter anderem ein einseitiger Hörverlust. Die Diagnose wird audiologisch gestellt und durch eine MRT gesichert. Wenn notwendig, besteht die Therapie in einer chirurgischen Entfernung und/oder stereotaktischen Bestrahlung.

Akustikusneurinome entstehen fast immer im Vestibularisast des VIII. Hirnnervs und sind mit einem Anteil von rund 7% unter den intrakraniellen Tumoren vertreten. Durch expansives Wachstum kann der Tumor vom inneren Gehörgang bis zum Kleinhirnbrückenwinkel vorragen, sodass VII. und VIII. Hirnnerv komprimiert werden. Wenn der Tumor weiter wächst, können auch Kleinhirn, Hirnstamm und Hirnnerven in der Umgebung (V. und IX.–XII.) komprimiert werden.

Bei einer Neurofibromatose (Typ 2) entwickelt sich häufig ein beidseitiges Akustikusneurinom.

Symptome und Beschwerden

Leitsymptom des Akustikusneurinoms ist ein langsam zunehmender, einseitiger sensorineuraler Hörverlust. Er kann allerdings auch plötzlich und mit wechselnden Schweregraden der Hörschwäche auftreten. Andere frühe Symptome sind einseitiger Tinnitus, Schwindel und Dysequilibrium, Kopfschmerzen, Druck- oder Völlegefühl im Ohr, Otalgie, Trigeminusneuralgie und Taubheit oder Schwäche im Gesicht durch Beteiligung des Gesichtsnervs.

Diagnose

  • Audiogramm

  • Gadolinium-verstärkte MRT bei asymmetrischem Hörverust

Meistens ist ein Audiogramm der erste Test, der im Rahmen der Evaluierung zur Diagnose von Akustikusneurinomen durchgeführt wird. Die Hörprüfung ergibt gewöhnlich einen asymmetrischen sensorineuralen Hörverlust und eine stärkere Einschränkung der Sprachdiskriminationsfähigkeit, als aufgrund der Hörschwäche zu erwarten wäre. Zur Abklärung solcher Befunde sind bildgebende Verfahren (vorzugsweise eine Gadolinium-verstärkte MRT) indiziert. Jedoch werden einige Tumoren zufällig bei einer aus anderen Gründen durchgeführten Bildgebung des Gehirns gefunden.

Zu weiteren Befunden gehört eine akustische Reflexabschwächung in der Tympanometrie. Bei akustisch evozierten Hirnstammpotenzialen kann sich das Fehlen von Wellenformen und/oder eine gesteigerte Latenz der 5. Wellenform zeigen. Obwohl sie bei Patienten mit asymmetrischem sensorineuralem Hörverlust nicht routinemäßig erfolgen muss, kann durch eine kalorische Prüfung eine ausgeprägte Unterfunktion des N. vestibularis (Kanalparese) auf der betroffenen Seite nachgewiesen werden.

Therapie

  • Beobachtung

  • Gelegentlich chirurgische Entfernung oder stereotaktische Bestrahlung in ausgewählten Fällen.

Kleine, asymptomatische (d. h. durch Zufall entdeckte) und nicht wachsende Akustikneurinome bedürfen keiner Behandlung; solche Tumoren werden durch serielle MRT-Aufnahmen beobachtet und behandelt, wenn sie zu wachsen beginnen oder zu Symptomen führen. Ob stereotaktische Bestrahlung (z. B. mit einem sog. Gamma-Knife oder Cyberknife) oder konventionelle Mikrochirurgie zum Einsatz kommen, hängt von vielen Faktoren ab, darunter vom Umfang des restlichen Hörvermögens, von der Tumorgröße sowie vom Alter und Gesundheitszustand des Patienten. Die stereotaktische Bestrahlung wird tendenziell bei älteren Patienten angewendet, bei solchen mit kleineren Tumoren oder solchen, die aus medizinischen Gründen nicht operiert werden können. Die Mikrochirurgie kann einen Ansatz zur Erhaltung des Hörvermögens umfassen (Zugang über die mittlere Schädelgrube oder von retrosigmoidal) oder einen translabyrinthären Ansatz, falls kein funktionelles restliches Hörvermögen mehr vorhanden ist.

Wichtige Punkte

  • Das Akustikusneurinom tritt meist einseitig auf, kann bei Neurofibromatose Typ 2 aber auch beidseitig sein.

  • Einseitiger Hörverlust, gelegentlich mit Tinnitus und Schwindel ist typisch.

  • Größere und/oder symptomatische Tumoren werden mit stereotaktischer Radiochirurgie oder konventioneller Mikrochirurgie behandelt.

  • Kleine oder nicht wachsenden Tumoren können mit seriellen MRT-Scans beobachtet werden.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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