Das juvenile Xanthogranulom ist ein mit dendritischen Zellen verbundenes histiozytäres Syndrom, das in der Regel nur die Haut betrifft und einzelne oder mehrere Läsionen verursacht, die spontan abklingen können.
Es kann zu einer systemischen Beteiligung kommen, die viszerale Organläsionen mit Beteiligung der Leber, der Lunge und/oder des Knochenmarks betrifft.
Das juvenile Xanthogranulom wird selten mit Neurofibromatose und/oder juveniler myelomonozytärer Leukämie in Verbindung gebracht.
Zur Behandlung von Hautläsionen können topische Kortikosteroide oder Sirolimus eingesetzt werden. Systemische Läsionen werden mit einer Chemotherapie behandelt, wie sie auch bei der Langerhans-Zell-Histiozytose eingesetzt wird. Es wurden Mutationen im Mitogen-aktivierten Proteinkinase (MAPK)-Signalweg identifiziert, sodass auch eine gezielte Therapie möglich ist.
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