Pemphigoides gestationis ist ein seltener, juckender papulöser und vesikulo-bullöser Hautausschlag, der während der Schwangerschaft oder nach der Geburt auftritt. Die Diagnose wird klinisch oder durch Hautbiopsie gestellt. Die Behandlung erfolgt mit topischen oder systemischen Kortikosteroiden. Die meisten Feten sind nicht betroffen, aber neonatale Morbidität oder Mortalität ist möglich.
Pemphigoides gestationis scheint ein Autoimmunphänomen zu sein, das wahrscheinlich durch einen IgG-Antikörper gegen ein 180-kD-Antigen in der Basalmembranzone der Haut ausgelöst wird. Obwohl diese früher Herpes gestationis genannt wurde (weil der Hautausschlag dem vesikobullösen Ausschlag aufgrund einer Herpes-simplex-Virusinfektion ähnelt), wird diese Störung nicht durch Herpesvirus verursacht.
Ein Pemphigoides gestationis tritt in 1/2000 bis 1/50.000 Schwangerschaften auf; der Beginn liegt meistens im 2. oder 3. Trimenon, er kann aber auch während des 1. Trimesters oder direkt post partum beginnen. Er rezidiviert gewöhnlich in nachfolgenden Schwangerschaften und tritt nach der Einnahme oraler Kontrazeptiva in 25% der Frauen auf. Schübe sind üblich 24 bis 48 Stunden post partum und können während der nachfolgenden Menses oder Ovulation auftreten.
Die meisten Feten sind davon nicht betroffen; jedoch kommt es zu transienten Läsionen bei < 5% der Neugeborenen von Müttern mit Pemphigoides gestationis. Die Risiken, einschließlich der Säuglingssterblichkeit, sind wahrscheinlich auf die Plazentainsuffizienz zurückzuführen und sind nach Frühgeburten und bei Säuglingen, die für das Gestationsalter zu klein sind, erhöht.
Symptome und Anzeichen von Pemphigoid gestationis
Der Ausschlag ist stark juckend. Die Hautveränderungen beginnen oft im Bereich des Nabels und breiten sich von dort weiter über das gesamte Integument aus. Bläschen und Blasen sind die spezifischen Läsionen, erythematöse Plaques entwickeln können. Die Handflächen, Fußsohlen, Rumpf, Gesäß und Extremitäten betroffen, sondern werden in der Regel nicht das Gesicht oder der Schleimhäute.
Das Exanthem verschlechtert sich unter der Geburt oder sofort post partum bei bis zu 75% der Frauen und heilt typischerweise spontan innerhalb einiger Wochen oder Monate aus.
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Neugeborene haben gelegentlich rote Plaques oder Bläschen, die in wenigen Wochen spontan abheilen.
Diagnose von Pemphigoid gestationis
Charakteristische Hautläsionen
Gelegentlich direkte Immunfluoreszenz eines Biopsates.
Pemphigoid gestationis kann klinisch mit verschiedenen anderen juckenden Schwangerschaftseruptionen verwechselt werden, insbesondere mit der polymorphen Schwangerschaftsdermatose. Das Pemphigoid gestationis lässt sich häufig dadurch unterscheiden, dass es in der Regel im periumbilikalen Bereich beginnt; eine polymorphe Schwangerschaftsdermatose beginnt in der Regel in den Striae.
Die Diagnose wird durch direkte Immunfluoreszenz-Untersuchung der periläsionalen Haut gestellt. Es weist ein lineares C3-Band an der Basalmembran nach.
Behandlung von Pemphigoid gestationis
Kortikosteroide topisch oder bei schwerer Symptomatik oral
Nichtsedierende orale Antihistaminika
Bei leichten Symptomen können topische Kortikosteroide (z. B. 0,1%ige Triamcinolon-Creme bis zu 6-mal pro Tag) wirksam sein. Prednison (z. B. 40 mg oral einmal täglich) lindert mäßigen oder schweren Juckreiz und verhindert neue Läsionen; die Dosis wird so lange reduziert, bis nur noch wenige neue Läsionen ausbrechen; sie muss jedoch möglicherweise erhöht werden, wenn die Symptome schwerer werden (z. B. während der Wehen). Systemische Kortikosteroide, die spät in der Schwangerschaft und in kurzen Intervallen verabreicht werden, scheinen dem Fetus nicht zu schaden.
Orale sedierende Antihistaminika können auch zur Linderung des Juckreiz gegeben werden.
Der Zustand des Fetus kann bei normalem Wachstum alle 4 Wochen und bei eingeschränktem Wachstum alle 2 Wochen per Ultraschall überwacht werden. Nonstress-Tests werden auch durchgeführt, wenn das Wachstum eingeschränkt ist.
Wichtige Punkte
Der Pemphigoides gestationis liegt wahrscheinlich eine autoimmune Ätiologie zugrunde, sie wird nicht durch Herpesviren verursacht, auch wenn der Ausschlag vesikobullösen Ausschlägen aufgrund einer Herpes-simplex-Virusinfektion ähnelt.
Die meisten Feten sind nicht betroffen.
Der Ausschlag sollte auf Basis klinischer Kriterien (z. B. erste Manifestation im Bereich des Nabels) differenziert werden.
Die Behandlung erfolgt mit topischen Kortikosteroiden oder bei schwerer Symptomatik mit oralen Kortikosteroiden.