Eine Fruchtwasserembolie ist ein klinisches Syndrom von Hypoxie, Hypotonie und Gerinnungsstörung, die vom Eintritt der fetalen Antigene in den mütterlichen Blutkreislauf herrührt.
Eine Fruchtwasserembolie ist ein seltener geburtshilflicher Notfall und kommt geschätzt in 2 bis 6 von 100.000 Schwangerschaften vor. Sie tritt in der Regel während der späten Schwangerschaft auf, kann aber auch am Ende des ersten-oder zweiten Trimesters der Schwangerschaft auftreten.
Obwohl Schätzungen bzgl. Mortalität stark variieren (von etwa 20 bis 90%), stellt das Syndrom eindeutig ein erhebliches Risiko dar und von Frauen, die plötzlich während der Geburt sterben, ist eine Fruchtwasserembolie eine der wahrscheinlichsten Ursachen (1, 2). Das Überleben hängt von der Früherkennung und einem sofortiger Beginn der Behandlung ab.
Allgemeine Literatur
1. Clark SL: Amniotic fluid embolism. Obstet Gynecol 123:337-348, 2014. doi: 10.1097/AOG.0000000000000107
2. Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM), Pacheco LD, Clark SL, Klassen M, Hankins GD: Amniotic fluid embolism: Principles of early clinical management. Am J Obstet Gynecol 222 (1):48–52, 2020. 222(1):48-52. doi: 10.1016/j.ajog.2019.07.036
Pathophysiologie
Der langjährige Begriff Fruchtwasser-"Embolie" bedeutet eine im Wesentlichen mechanische, obstruktive Störung wie sie bei Thromboembolien oder Luftembolie auftritt. Da jedoch Fruchtwasser in Blut vollständig löslich ist, kann es keine Obstruktion verursachen. Außerdem sind die Mengen an fötalen Zellen und Geweberesten, die das Fruchtwasser in den mütterlichen Blutkreislauf begleiten können, zu klein, um mechanisch ausreichend den pulmonalen Gefäßbaum zu behindern, um eine markierte hämodynamische Veränderung zu verursachen, die bei diesem Syndrom auftritt.
Stattdessen wird derzeit angenommen, dass eine Exposition gegenüber fetalen Antigenen während der Geburt proinflammatorische Mediatoren aktiviert, die eine überwältigende Entzündungskaskade und Freisetzung von vasoaktiven Substanzen auslösen (z. B. Noradrenalin), ähnlich dem systemischen inflammatorischen Response-Syndrom (SIRS), das bei Sepsis und septischem Schock auftritt.
Die Entzündungsreaktion verursacht Organschäden, insbesondere an der Lunge und am Herzen und löst die Gerinnungskaskade aus, was zu disseminierter intravaskulärer Koagulation führt(DIC). Die sich ergebende mütterliche Hypoxie und Hypotonie haben tiefe negative Auswirkungen auf den Fötus.
Da eine mütterliche Exposition gegenüber fetalen Antigene wahrscheinlich ziemlich häufig während der Wehen und der Entbindung ist, ist es nicht klar, warum nur wenige Frauen eine Fruchtwasserembolie entwickeln. Es wird vermutet, dass verschiedene fötale Antigene in variablen Mengen wahrscheinlich mit unbekannten mütterlichen Anfälligkeitsfaktoren interagieren.
Risikofaktoren
Viele Faktoren werden mit einem erhöhten Risiko für eine Fruchtwasserembolie in Verbindung gebracht, aber die Evidenz ist nicht eindeutig. Wie bei der Exposition gegenüber fetalen Antigenen sind viele Risikofaktoren üblich oder zumindest viel wahrscheinlicher als bei einer Fruchtwasserembolie, und es gibt keine gute pathophysiologische Erkenntnis darüber, warum nur wenige Frauen mit Risikofaktoren das Syndrom entwickeln. Dennoch scheint das Risiko im Allgemeinen durch die Folgende erhöht zu werden:
Fortgeschrittenes Alter der Mutter
Bauchtrauma
Zervikale Einrisse
Symptome und Beschwerden
Eine Fruchtwasserembolie manifestiert sich in der Regel während und kurz nach Wehen und der Geburt. Das erste Zeichen kann ein plötzlicher Herzstillstand sein. Andere Patienten entwickeln plötzlich Dyspnoe und haben Tachykardie, Tachypnoe und Hypotonie. Atemstillstand, mit erheblichen Zyanose, Hypoxie und Lungenknistern, folgt oft schnell.
Koagulopathie manifestiert sich als Blutungen aus der Gebärmutter und/oder Stellen von Einschnitten und Venenpunktion.
Uterine hHoperfusion verursacht Uterusatonie und fötale Bedrängnis.
Die Sterblichkeitsrate ist sehr hoch.
Diagnose
Klinische Untersuchung
Ausschluss anderer Ursachen
Die Diagnose der Fruchtwasserembolie wird vermutet, wenn sich die klassische Trias während der Wehen entwickelt oder unmittelbar nach der Entbindung:
Plötzliche Hypoxie
Hypotonie
Koagulopathie
Die Diagnose einer Fruchtwasserembolie wird klinisch gestellt und andere Ursachen werden ausgeschlossen:
Der plötzliche Herztod bei jungen Frauen (z. B. koronare Herz-Dissektion, angeborene Herzkrankheit)
Akute respiratorische Insuffizienz (Lungenembolie, Pneumonie)
Koagulopathie (z. B. Sepsis, postpartale Blutung, Uterusatonie)
Bei der Autopsie kann man fetale Plattenepithelzellen und Haare im Lungenkreislauf finden, aber diese Befunde bestätigen nicht die Diagnose. Fötale Zellen werden manchmal bei Patienten festgestellt, die keine Fruchtwasser Embolie-haben.
Therapie
Unterstützende Behandlung
Die Behandlung von Fruchtwasserembolie ist unterstützend. Sie beinhaltet die Transfusion von Erythrozyten (nach Bedarf zum Ausgleich des Blutverlusts) und Fresh Frozen Plasma und Gerinnungsfaktoren (nach Bedarf zur Umkehr der Koagulopathie) zzgl. Beatmung und Kreislauf-Unterstützung mit inotropen Arzneimitteln nach Bedarf. Der rekombinante Faktor VIIa sollte nicht routinemäßig verwendet werden, sondern kann Frauen verschrieben werden, die weiterhin stark bluten, obwohl sie andere Gerinnungsfaktoren verwenden.
Die Society for Maternal-Fetal Medicine hat eine kurze Checkliste für die sofortige Behandlung einer Fruchtwasserembolie erstellt, damit Geburtshelfer schnell und effizient reagieren können (1).
Eine sofortige operative Entbindung kann das mütterliche Outcome verbessern und entscheidend für das Überleben eines Fetus sein, der ein lebensfähiges Gestationsalter erreicht hat.
Literatur zur Therapie
1. Combs CA, Montgomery DM, Toner LE, Dildy GA: Society for Maternal-Fetal Medicine special statement: Checklist for initial management of amniotic fluid embolism. Am J Obstet Gynecol S0002-9378 (21)00001-6, 2021. doi: 10.1016/j.ajog.2021.01.001
Wichtige Punkte
Eine Fruchtwasserembolie tritt in der Regel während der Wehen und der Geburt auf und führt zu einer Triade von Hypoxie, Hypotension und Gerinnungsstörung.
Die Störung ist kein mechanisches embolisches Phänomen, ist aber wahrscheinlich eine biochemische Reaktion, bei der die Exposition gegenüber fötalen Antigenen eine überwältigende Entzündungsreaktion in der Mutter auslöst
Die Sterblichkeit ist hoch, und die Patienten benötigen eine sofortige aggressive respiratorische und hämodynamische Unterstützung und den Ersatz von Gerinnungsfaktoren.
Eine sofortige Geburt ist notwendig für das Überleben eines Fötus, der ein lebensfähiges Schwangerschaftsalter hat; sie kann auch die mütterliche Resultate verbessern.