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VIPom

(Werner-Morrison-Syndrom)

Von

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Ein VIPom ist ein pankreatischer Nicht-Beta-Inselzelltumor, der vasoaktives intestinales Peptid (VIP) sezerniert und zu einem Symptomenkomplex mit wässriger Diarrhö, Hypokaliämie und Achlorhydrie (WDHA-Syndrom) führt. Die Diagnose wird anhand des VIP-Serumsspiegels gestellt. Der Tumor wird mittels CT und Endosonographie lokalisiert. Die Behandlung besteht in der Resektion.

Das VIPom ist ein endokriner Pankreastumor, der sich aus Inselzellen entwickelt. Von diesen Tumoren sind 50–75% maligne, einige können zum Zeitpunkt der Diagnose ziemlich groß sein (7 cm). Bei ca. 6% tritt das Vipom als Teil einer multiplen endokrinen Neoplasie Übersicht über Multiple endokrine Neoplasien (MEN) Die multiple endokrine Neoplasie (MEN) umfasst 3 genetisch unterschiedliche familiäre Krankheiten, bei denen adenomatöse Hyperplasie und bösartige Tumoren in verschiedenen endokrinen Drüsen... Erfahren Sie mehr Übersicht über Multiple endokrine Neoplasien (MEN) auf.

Symptome und Beschwerden

Die Hauptsymptome eines vipoms bestehen in prolongierter, massiver und wässriger Diarrhö (Nüchternstuhlvolumen von > 750–1000 ml/Tag und Nichtnüchternvolumen bis > 3000 ml/Tag) und Symptomen der Hypokaliämie Symptome und Beschwerden Hypokalämie ist eine Serumkaliumkonzentration 3,5 mEq/l, welche durch eine Verminderung der im Körper gespeicherten Gesamtkaliummenge oder die pathologische Verschiebung von Kalium in die Zellen... Erfahren Sie mehr , metabolischer Azidose Symptome und Beschwerden Eine metabolische Azidose ist eine primäre Verminderung von Bicarbonat (HCO3−), die typischerweise mit einem kompensatorischem Abfall des Carbondioxid-Partialdrucks (PCO2) auftritt. Der pH-Wert... Erfahren Sie mehr und Dehydratation. Bei der Hälfte der Patienten ist die Diarrhö konstant; bei den anderen wechselt die Schwere der Diarrhö im Verlauf. Bei 33% der Patienten geht eine Diarrhö der Diagnose < 1 Jahr voraus, aber 25% haben 5 Jahre Diarrhöen vor der Diagnosestellung.

Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen treten häufig auf.

Diagnose

  • Bestätigung der sekretorische Diarrhö

  • Serumspiegel vasoaktiver intestinaler Peptide (VIP)

  • Endoskopischer Ultraschall, Positronen-Emissions-Tomographie (PET) oder Szintigraphie zur Lokalisierung

Die Diagnose des Vipoms erfordert den Nachweis einer sekretorischen Diarrhöe (die Stuhlosmolalität ist nahe der Plasmaosmolalität, und die doppelte Summe der Natrium- und Kaliumkonzentration im Stuhl ist für alle gemessenen Stuhlosmolalität verantwortlich). Andere Ursachen einer sekretorischen Diarrhö und insbesondere Laxanzienabusus müssen ausgeschlossen werden (siehe Untersuchungen bei Diarrhö Testsverfahren Stuhl besteht zu 60–90% aus Wasser. In der westlichen Welt beträgt die Stuhlmenge bei gesunden Erwachsenen 100–200 g/Tag und bei Kindern 10 g/kg/Tag, in Abhängigkeit vom Gehalt an nichtresorbierbaren... Erfahren Sie mehr ). Bei diesen Patienten sollten die VIP-Serumspiegel bestimmt werden (idealerweise während einer Diarrhöattacke). Deutlich erhöhte Spiegel sichern die Diagnose, aber leichte Erhöhungen können auch beim Kurzdarmsyndrom und bei inflammatorischen Krankheiten auftreten. Bei Patienten mit erhöhten VIP-Spiegeln sollten Untersuchungen zur Tumorlokalisation wie eine Endosonographie, eine PET und eine Octreotidszintigraphie oder Angiographie zur Metastasenlokalisierung veranlasst werden.

Die Elektrolyte und das Blutbild sollten bestimmt werden. Eine Hyperglykämie und Glukoseintoleranz treten bei 50% der Patienten auf. Eine Hyperkalzämie Hyperkalzämie Hyperkalzämie bedeutet eine Serumkonzentration des Gesamtkalziums > 10,4 mg/dl (> 2,60 mmol/l) oder eine Konzentration des ionisierten Kalziums im Serum > 5,2 mg/dl (> 1,30 mmol/l). Die wichtigsten... Erfahren Sie mehr tritt bei der Hälfte der Patienten auf.

Therapie

  • Flüssigkeits- und Elektrolytersatz

  • Octreotid

  • Chirurgische Resektion bei lokalisierter Erkrankung

Initial müssen Flüssigkeit und Elektrolyte ersetzt werden. Bicarbonat muss zum Ersatz des stuhlgangbedingten Verlustes zur Vermeidung einer Azidose gegeben werden. Weil mit der Rehydratation die Verluste an Wasser und Elektrolyten mit dem Stuhlgang zunehmen, kann ein kontinuierlicher intravenöser Ersatz schwierig werden.

Octreotid kontrolliert üblicherweise die Diarrhö, es können aber hohe Dosierungen erforderlich werden. Darauf ansprechende Patienten können von einer monatlichen Gabe von 20–30 mg i.m. einmal monatlich eines langwirksamen Octreotidpräparates profitieren. Patienten unter Octreotidmedikation müssen oft ergänzend Pankreasenzyme einnehmen, da Octreotid die Sekretion pankreatischer Enzyme hemmt.

Bei 50% der Patienten mit einem lokalisierten Tumor ist eine Resektion kurativ. Bei Patienten mit einer metastasierten Tumorerkrankung kann eine Resektion allen sichtbaren Tumorgewebes zu einer temporären Symptomkontrolle führen. Die Kombination von Streptozotocin und Doxorubicin kann die Diarrhö und die Tumormasse reduzieren, wenn ein objektives Ansprechen auftritt (in 50–60%). Neuere Chemotherapien, die bei VIPom untersucht werden, beinhalten Temozolomid-basierte Regime, Everolimus oder Sunitinib. Die Chemotherapie ist nicht kurativ.

Wichtige Punkte

  • Mehr als die Hälfte der Vipome ist maligne.

  • Intensive wässrige Diarrhöen (häufig 1–3 l/Tag) sind verbreitet, was häufig zu Elektrolytanomalien und/oder Dehydratation führt.

  • Bei Patienten mit bestätigter wässriger Diarrhö sollten der VIP (vasoactive intestinal peptide)-Serumspiegel gemessen werden (idealerweise während einer Diarrhöattacke).

  • Die Tumorlokalisation erfolgt mittels Endosonographie, Positronenemissionstomographie (PET), Octreotid-Szintigraphie oder Angiographie.

  • Wenn möglich sollten Tumoren chirurgisch reseziert werden, die Diarrhö wird mit Octreotid unterdrückt.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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