Endokrine Pankreastumoren
Endokrine Pankreastumoren entstammen den Insel- und gastrinproduzierenden Zellen und sezernieren oft viele Hormone. Obwohl sich diese Tumoren meist im Pankreas entwickeln, können sie auch in anderen Organen, insbesondere dem Duodenum, Jejunum und in der Lunge, auftreten.
Diese Tumoren haben zwei generelle Erscheinungsformen:
Funktionell inaktive Tumoren können obstruktive Symptome der Gallenwege oder des Duodenums verursachen und zu gastrointestinalen Blutungen oder abdominalen Raumforderungen führen.
Funktionell aktive Tumoren hypersezernieren ein bestimmtes Hormon und verursachen so verschiedene Syndrome (siehe Tabelle: Endokrine Pankreastumoren). Diese klinischen Syndrome können auch bei einer multiplen endokrinen Neoplasie auftreten, bei der zwei oder mehrere endokrine Drüsen Tumoren oder eine Hyperplasie aufweisen, üblicherweise die Nebenschilddrüsen, Hypophyse, Thyroidea oder Nebennieren betreffend.
Endokrine Pankreastumoren
Tumor |
Hormon |
Tumorlokalisation |
Symptome und Beschwerden |
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ACTHom |
ACTH |
Pankreas |
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Gastrin |
Pankreas (60%) Duodenum (30%) Andere (10%) |
Abdominalschmerzen, peptische Ulzera, Diarrhö |
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Glucagon |
Pankreas |
Glukoseintoleranz, Ausschlag, Gewichtsverlust, Anämie |
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GRFom |
Somatotropin-(growth hormone-)releasing-Faktor |
Lunge (54%) Pankreas (30%) Jejunum (7%) Andere (13%) |
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Insulin |
Pankreas |
Nüchternhypoglykämie |
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Somatostatinom |
Somatostatin |
Pankreas (56%) Duodenum/Jejunum (44%) |
Glukoseintoleranz, Diarrhö, Gallensteine |
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Vasoaktives intestinales Polypeptid |
Pankreas (90%) Andere (10%) |
Schwere wässrige Diarrhöen, Hypokaliämie, anfallsartige Gesichtsrötung (Flush-Symptomatik) |
Therapie
Die Therapie für funktionell aktive und inaktive Tumoren ist eine chirurgische Resektion. Wenn Metastasen eine kurative Operation nicht erlauben, können bei funktionell aktiven Tumoren verschiedene antihormonelle Therapien (z.B. Octreotid, Lanreotid) versucht werden. Wegen der Seltenheit dieser Tumoren konnten Chemotherapiestudien noch keine definitiven Therapien identifizieren. Streptozotocin hat eine selektive Aktivität gegen pankreatische Inselzellen und wird gewöhnlich alleine oder in Kombination mit 5-Fluorouracil oder Doxorubicin verwendet. Einige Zentren verwenden Chlorozotocin und Interferon.
Neuere Chemotherapieregime, die Temozolomid entweder allein oder in Kombination mit anderen Substanzen (z.B. Thalidomid, Bevacizumab, Everolimus, Capecitabin) enthalten, zeigten vielversprechende Resultate in kleinen klinischen Studien und werden derzeit in großen prospektiven klinischen Studien untersucht.
