Endokrine Pankreastumoren entstammen den Insel- und gastrinproduzierenden Zellen und sezernieren oft viele Hormone. Obwohl sich diese Tumoren meist im Pankreas entwickeln, können sie auch in anderen Organen, insbesondere dem Duodenum, Jejunum und in der Lunge, auftreten.
Diese Tumoren haben zwei generelle Erscheinungsformen:
Funktionell aktiv
Funktionell inaktiv
Funktionell inaktive Tumoren können obstruktive Symptome der Gallenwege oder des Duodenums verursachen und zu gastrointestinalen Blutungen oder abdominalen Raumforderungen führen.
Funktionell aktive Tumoren hypersezernieren ein bestimmtes Hormon und verursachen so verschiedene Syndrome (siehe Tabelle Endokrine Pankreastumoren). Diese klinischen Syndrome können auch bei einer multiplen endokrinen Neoplasie auftreten, bei der zwei oder mehrere endokrine Drüsen Tumoren oder eine Hyperplasie aufweisen, üblicherweise die Nebenschilddrüsen, Hypophyse, Thyroidea oder Nebennieren betreffend.
Endokrine Pankreastumoren
Tumor | Hormon | Tumorlokalisation | Symptome und Beschwerden |
|---|---|---|---|
ACTHom | ACTH | Pankreas | |
Gastrin | Pankreas (60%) Duodenum (30%) Andere (10%) | Abdominalschmerzen, peptische Ulzera, Diarrhö | |
Glucagon | Pankreas | Glukoseintoleranz, Ausschlag, Gewichtsverlust, Anämie | |
GRFom | Somatotropin-(growth hormone-)releasing-Faktor | Lunge (54%) Pankreas (30%) Jejunum (7%) Andere (13%) | |
Insulin | Pankreas | Nüchternhypoglykämie | |
Somatostatinom | Somatostatin | Pankreas (56%) Duodenum/Jejunum (44%) | Glukoseintoleranz, Diarrhö, Gallensteine |
Vasoaktives intestinales Polypeptid | Pankreas (90%) Andere (10%) | Schwere wässrige Diarrhöen, Hypokaliämie, anfallsartige Gesichtsrötung (Flush-Symptomatik) |
Behandlung von endokrinen Pankreastumoren
Chirurgische Resektion
Die Therapie für funktionell aktive und inaktive Tumoren ist eine chirurgische Resektion; jedoch können kleine (<2 cm), nicht funktionierende Tumoren in der Regel ohne Operation sicher beobachtet werden.
Wenn Metastasen eine kurative Operation nicht erlauben, können bei funktionell aktiven Tumoren verschiedene antihormonelle Therapien (z. B. Octreotid, Lanreotid) versucht werden.
Aufgrund der Seltenheit des Tumors gibt es nur wenige Studien, die eine endgültige Behandlung ermöglichen. Eine Studie hat gezeigt, dass bei metastasierter Erkrankung die Kombination von Capecitabin und Temozolomid das mediane progressionsfreie Überleben von 14,4 Monaten auf 22,7 Monate gegenüber Temozolomid allein verbessert (1).
Literatur zur Therapie
1. Kunz PL, Graham NT, Catalano PJ, et al: Randomized study of temozolomide or temozolomide and capecitabine in patients with advanced pancreatic neuroendocrine tumors (ECOG-ACRIN E2211). J Clin Oncol 41(7):1359-1369, 2023. doi: 10.1200/JCO.22.01013