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Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Von

Ali A. Siddiqui

, MD, Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) zeichnet sich durch fleckförmige Entzündung, Fibrose und Strikturen der Gallengänge aus, deren Ursache nicht bekannt ist. 80% der Patienten haben gleichzeitig eine entzündliche Darmkrankheit, am häufigsten eine Colitis ulcerosa. Andere assoziierte körperliche Zustände sind Erkrankungen des Bindegewebes, autoimmune Störungen und Immundefekte, die manchmal durch opportunistische Infektionen kompliziert werden. Müdigkeit und Juckreiz entwickeln sich schleichend und sind progressiv. Die Diagnose erfolgt durch Cholangiographie (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie [MRCP] oder endoskopische retrograde Cholangiopankreatikografie). In fortgeschrittenen Fällen ist die Lebertransplantation indiziert.

PSC ist die häufigste Form der sklerosierenden Cholangitis. Die meisten (70%) der Patienten mit PSC sind Männer. Das mittlere Alter bei Diagnosestellung beträgt 40 Jahre.

Ätiologie

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt, es besteht aber eine Assoziation der PSC mit mit chrnische entzündlichen Darmerkrankungen Übersicht zu entzündlichen Darmerkrankheiten Entzündliche Darmkrankheiten (IBD), zu denen der Morbus Crohn und die Colitis ulcerosa gehören, sind mit Remissionen und Rückfällen einhergehende chronische Entzündungen in unterschiedlichen... Erfahren Sie mehr . Eine solche liegt bei 80% der PSC Patienten ebenfalls vor. Umgekehrt entwickeln etwa 5% der Patienten mit Colitis ulcerosa Colitis Ulcerosa Unter einer Colitis ulcerosa versteht man eine chronisch entzündliche und ulzerative Krankheit der Kolonschleimhaut, am häufigsten charakterisiert durch eine blutige Diarrhö.... Erfahren Sie mehr Colitis Ulcerosa und etwa 1% derer mit Morbus Crohn Morbus Crohn Der Morbus Crohn ist als chronische transmurale Darmntzündung definiert, die in der Regel das distale Ileum und das Kolon befällt, aber auch in jedem Abschnitt des Gastrointestinaltrakts... Erfahren Sie mehr Morbus Crohn eine PSC. Diese Assoziation und verschiedene Autoantikörper (z. B. Antikörper gegen glatte Muskulatur und perinukleäre antineutrophile Antikörper [p-ANCA]) lassen immunologisch vermittelte Mechanismen vermuten. T-Zellen scheinen in den Zerstörungsprozess der Gallengänge involviert zu sein, so dass eine Störung der zellulären Immunität vorzuliegen scheint. Darüber hinaus besteht möglicherweise eine genetische Prädisposition, da die Störung familiär auftritt und mit höherer Inzidenz bei Trägern von HLA-B8 und HLA-DR3, die beide mit Autoimmunerkrankungen assoziiert sind. Möglicherweise verursacht ein bisher unbekannter Auslöser (z. B. bakterielle Infektion, Gallengangsischämie) bei genetisch prädisponierten Personen die PSC.

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Symptome und Beschwerden

Der Beginn ist meist schleichend mit zunehmender Abgeschlagenheit und spter auch Juckreiz. Ein Ikterus Gelbsucht Gelbsucht ist eine gelbliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute, verursacht durch Hyperbilirubinämie. Gelbsucht wird sichtbar bei einem Bilirubinwert von etwa 2–3 mg/dl... Erfahren Sie mehr Gelbsucht entsteht erst spät. Etwa 10-15% der Patienten haben wiederholte Episoden von Schmerzen im rechten Oberbauch und Fieber - möglicherweise aufgrund einer aszendierenden bakteriellen Cholangitis. Steatorrhoe und ein Mangel an fettlöslichen Vitaminen kann sich entwickeln. Ein persistierender Ikterus weist auf eine fortgeschrittene Erkrankung hin. Bei etwa 75% der Patienten entwickeln sich symptomatische Gallenblasensteine Cholelithiasis Unter einer Cholelithiasis versteht man das Vorhandensein von einem oder mehreren Konkrementen (Gallensteinen) in der Gallenblase. In den entwickelten Ländern haben etwa 10% der Erwachsenen... Erfahren Sie mehr Cholelithiasis und eine Choledocholithiasis Choledocholithiasis und Cholangitis Choledocholithiasis ist das Vorhandensein von Steinen in Gallengänge; die Steine können sich in der Gallenblase selbst oder in den Gallengängen bilden. Diese Steine können... Erfahren Sie mehr .

Das gleichzeitige Vorhandensein von PSC und entzündlicher Darmerkrankung erhöht das Risiko auf die Entwicklung eines kolorektalen Karzinoms, unabhängig davon, ob eine Lebertransplantation Lebertransplantation Lebertransplantationen stellen die zweithäufigsten Transplantationen solider Organe dar. (Siehe auch Übersicht Transplantation.) Zu den Indikationen für eine Lebertransplantation gehören... Erfahren Sie mehr durchgeführt wurde oder nicht. Ein Cholangiokarzinom entwickelt sich bei 10-15% der Patienten.

Diagnose

  • Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP)

Als erstes bildgebendes Verfahren zur Darstellung des hepatobiliären Systems wird zum Ausschluss eines extrahepatischen Verschlusses die Sonographie eingesetzt. Obwohl Ultraschall oder Computertomographie Gallengangserweiterungen zeigen können, erfordert die Diagnose eine Cholangiographie, damit multiple Stenosen und Erweiterungen in den intra- und extrahepatischen Gallengänge bestätigt werden. Eine Cholangiographie sollte mit der Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie (MRCP) beginnen. Eine ERCP Endoskopisch-retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) Bildgebende Verfahren sind für die genaue Diagnose von Gallenwegserkrankungen wesentlich und wichtig zum Nachweis fokaler Leberläsionen (z. B. Abszess, Tumor). Begrenzt einsetzbar sind sie bei... Erfahren Sie mehr Endoskopisch-retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) ist in der Regel die 2. Wahl, weil sie invasiv ist. Eine Leberbiopsie Leberbiopsie Die Leberbiopsie bietet Informationen über die histologische Struktur der Leber und den Nachweis einer Leberverletzung (Art und Grad, jede Fibrose); diese Informationen können nicht nur für... Erfahren Sie mehr ist gewöhnlich nicht für die Diagsosestellung notwendig. Wenn Sie durchgeführt wird, zeigt sie Proliferation von kleinen Gallengängen, periduktale Fibrose, Entzündung und den Verlust von Gallengängen. Mit fortschreitender Erkrankung breitet sich die periduktale Fibrose von den Portalregionen her aus und führt letztlich zur biliären Zirrhose.

Messung von Serum-Tumormarkern und endoskopischer retrograder Cholangiopankreatikografie-Überwachung mit Bürsten-Zytologie sollten regelmäßig durchgeführt werden, um ein Gallengangskarzinom Tumoren der Gallenblase und des Gallengangssystems Gallenblasen- und Gallengangstumoren können einen extrahepatischen Gallengangsverschluss verursachen. Symptome können völlig fehlen, sind aber häufig konstitutionell oder... Erfahren Sie mehr auszuschließen.

Therapie

  • Unterstützende Behandlung

  • ERCP-Dilatation bei dominanten Stenosen

  • Transplantation bei rezidivierender bakterieller Cholangitis, Kachexie oder bei dekompensierter Leberzirrhose.

Asymptomatische Patienten muss man lediglich überwachen (körperliche Untersuchung, Bestimmung der Leberwerte zweimal jährlich sowie Bildgebung einmal pro Jahr). Ursodeoxycholsäure (z. B. 5 mg/kg p.o. 3-mal täglich bis zu 15 mg/kg/Tag) reduziert den Juckreiz und verbessert die biochemischen Marker, aber nicht das Überleben. Chronische Cholestase und Leberzirrhose benötigen eine supportive Behandlung. Episoden von bakterieller Cholangitis rechtfertigen Antibiotika und therapeutische endoskopische retrograde Cholangiopankreatikografie, je nach Bedarf. Wenn eine einzelne Stenose als Hauptursache für einen Verschluss in Betracht kommt (eine vorherrschende Verengung wird bei etwa 20% der Patienten gefunden) kann endoskopische retrograde Cholangiopankreatikografie-Dilatation (mit Bürsten-Zytologie oder Biopsie zum Ausschluss eines malignen Geschehens) und ggf. kurzfristiges Stenting die Symptome bessern.

Wichtige Punkte

  • Die meisten Patienten (80%) mit PSC haben eine entzündliche Darmkrankheit, in der Regel eine Colitis ulcerosa, und viele haben Autoantikörper.

  • PSC sollte besonders bei Patienten mit entzündlicher Darmerkrankung angenommen werden, die ein unerklärliches pathologisches Muster bei den Leberwerten aufweisen.

  • Eine extrahepatische Gallengangsobstruktion sollte durch Ultraschall ausgeschlossen werden, dann sollte eine MRCP (oder, als zweite Wahl, endoskopische retrograde Cholangiopankreatikografie) durchgeführt werden.

  • Die Patienten werden durch regelmäßige Bestimmung der Leberwerte überwacht und Symptome und Komplikationen (z. B. endoskopische retrograde Cholangiopankreatikografie zur Weitung dominanter Strikturen) behandelt.

  • Eine Lebertransplantation sollte bei rezidivierender Cholangitis oder Komplikationen eines Leberversagens in Betracht gezogen werden.

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