(Siehe auch Übersicht Gallenfunktion.)
Vor dem Aufkommen der antiretroviralen Therapie war die Prävalenz von Cholangiopathie 25% bei Patienten mit AIDS, insbesondere bei Patienten mit einer niedrigen CD4-Zellzahl (< 100/μl). Der häufigste Erreger ist Cryptosporidium parvum. Andere sind Cytomegalovirus, Mikrosporidien und Cyclospora sp. Papillenstenose oder intra- und extrahepatisch sklerosierende Cholangitis entwickelt sich bei den meisten Patienten. Mehr als die Hälfte der Patienten haben beides.
Häufige Symptome sind Schmerzen im rechten oberen Quadranten und Epigastrium sowie Durchfall. Einige Patienten haben Fieber und Gelbsucht Starke Schmerzen weisen in der Regel auf eine Papillenstenose hin. Leichter Schmerz lässt eine sklerosierende Cholangitis vermuten. Durchfall spiegelt Dünndarminfektion wider, häufig aufgrund von Kryptosporidien.
Diagnose
Die bildgebende Untersuchung beginnt meist mit Ultraschall, der nicht invasiv und sehr genau (> 95%) ist. Allerdings ist in der Regel eine ERCP notwendig. ERCP liefert die Diagnose und ermöglicht die Identifizierung der Erreger mittels Duodenalbiopsie sowie ggf. eine therapeutische Intervention an signifikanten Stenosen. Computertomographie und MR-Cholangiopankreatikographie haben meist eher ergänzende Funktion.
Pathologische Leberwerte (vor allem hohe alkalische Phosphatase-Spiegel) passen zu einer Cholestase.
Therapie
Endoskopische Sphinkterotomie, die oft während einer ERCP gemacht wird, kann Schmerzen, Gelbsucht und Cholangitis bei Patienten mit Papillenstenose deutlich lindern. Isolierte oder dominante Stenosen können endoskopisch dilatiert und mit einem Stent versorgt werden. Eine antimikrobielle Therapie wird zur Behandlung der Infektion gegeben, reduziert aber allein nicht die Gallenwegsschädigung oder lindert nicht die Symptomatik.
In Analogie zu ihrer verwendung bei PSC und PBC, könnte Ursodeoxycholsäure eine Rolle haben in der Behandlung der intrahepatischen Gangsklerose und Cholestase.
