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Gelbsucht

Von

Steven K. Herrine

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Feb 2018
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Quellen zum Thema

Gelbsucht ist eine gelbliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute, verursacht durch Hyperbilirubinämie. Gelbsucht wird sichtbar bei einem Bilirubinwert von etwa 2–3 mg/dl (34–51 μmol/l).

Pathophysiologie

Das meiste Bilirubin wird erzeugt, wenn Hämoglobin in unkonjugiertes Bilirubin (und andere Stoffe) zerfällt. Unkonjugiertes Bilirubin bindet sich für den Transport in die Leber an Albumin im Blut, wo es von Hepatozyten aufgenommen und mit Glukuronsäure konjugiert wird, um es wasserlöslich zu machen. Konjugiertes Bilirubin wird über die Galle in den Zwölffingerdarm ausgeschieden. Im Darm verwandeln Bakterien Bilirubin zu Urobilinogen. Ein Teil des Urobilinogens wird über den Darm ausgeschieden, ein Teil wird reabsorbiert, von den Hepatozyten aufgenommen, verarbeitet und wiederum über die Galle ausgeschieden (enterohepatischer Kreislauf, Überblick über den Bilirubinmetabolismus Überblick über den Bilirubinmetabolismus Die Leber ist ein wesentliches Organ für metobolische Stoffwechselvorgänge. Hepatozyten (Leberparenchymzellen) sind in der Leber für die Stoffwechselfunktionen verantwortlich: Bildung und Ausscheidung... Erfahren Sie mehr ).

Mechanismen der Hyperbilirubinämie

Hyperbilirubinämie kann überwiegend unkonjugiertes oder konjugiertes Bilirubin meinen.

Unkonjugiertes Hyperbilirubinämie wird häufig verursacht durch 1 der folgenden Möglichkeiten:

  • Erhöhte Produktion

  • Verminderte hepatische Aufnahme

  • Verminderte Konjugation

Konjugiertes Hyperbilirubinämie wird häufig verursacht durch 1 der folgenden Möglichkeiten:

  • Dysfunktion der Leberzellen (hepatozelluläre Dysfunktion)

  • Verlangsamung des Gallenaustritts aus der Leber (intrahepatische Cholestase)

  • Behinderung des extrahepatischen Gallenflusses (extrahepatischen Cholestase)

Konsequenzen

Das Ergebnis ist in erster Linie von der Ursache der Gelbsucht und vom Vorhandensein und von der Schwere der Leberfunktionsstörung bestimmt. Leberfunktionsstörungen können zu Gerinnungsstörung, Enzephalopathie und portale Hypertension (was Blutungen im Gastrointestinalbereich zur Folge haben kann) führen.

Ätiologie

Obwohl Hyperbilirubinämie als überwiegend unkonjugiert oder konjugiert klassifiziert werden kann, verursachen viele Gallenerkrankungen beide Formen.

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Abklärung

Anamnese

Zur Anamnese der akuten Erkrankung sollten Beginn und Dauer der Gelbsucht gehören. Hyperbilirubinämie kann den Urin verdunkeln bevor eine Gelbsucht sichtbar ist. Daher zeigt das Auftreten von dunklem Urin den Beginn einer Hyperbilirubinämie genauer als Ikterus. Wichtige Begleitsymptome sind Fieber, Prodromalsymptome (z. B. Fieber, Unwohlsein, Muskelschmerzen), bevor Gelbsucht, Farbveränderung beim Stuhl, Pruritus, Steatorrhoe und Bauchschmerzen (einschließlich Lokation, Schwere, Dauer und Ausstrahlung) auftreten. Wichtige Symptome, die eine schwere Erkrankung vermuten lassen, sind Übelkeit und Erbrechen, Gewichtsverlust und evtl. Symptome einer Gerinnungsstörung (z. B. leichte Blutergüsse oder Blutungen, die langsam abheilen oder blutige Stühle).

Überprüfung der Organysteme sollte die Suche nach möglichen Ursachen einschließlich Gewichtsverlust und Bauchschmerzen (Krebs) einschließen; Gelenkschmerzen und Schwellungen (Autoimmun Chronische Hepatitis im Überblick Eine chronische Hepatitis ist eine Hepatitis, die länger als sechs Monate besteht. Häufige Ursachen sind Infektionen mit dem Hepatitis-B- und -C-Virus, autoimmune Lebererkrankung (Autoimmunhepatitis)... Erfahren Sie mehr - oder Virushepatitis Akute Virushepatitis im Überblick Unter einer akuten Virushepatitis versteht man eine diffuse Entzündung der Leber, die durch spezifische hepatotrope Viren mit unterschiedlichen Transmissionswegen und Epidemiologien verursacht... Erfahren Sie mehr , Hämochromatose Eisenüberladung im Überblick Erwachsene scheiden etwa 1 mg Eisen (Fe) pro Tag über die Haut- und gastrointestinalen Zellen aus; Frauen mit Menstruation verlieren im Durchschnitt zusätzlich 0,5–1 mg/Tag durch die Monatsblutung... Erfahren Sie mehr , primär sklerosierende Cholangitis Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) zeichnet sich durch fleckförmige Entzündung, Fibrose und Strikturen der Gallengänge aus, deren Ursache nicht bekannt ist. 80% der Patienten haben... Erfahren Sie mehr , Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die durch nichtverkäsende Granulome in einem oder mehreren Organen und Geweben entsteht; die Ätiologie ist unbekannt. Am häufigsten sind Lunge und... Erfahren Sie mehr  Sarkoidose ) und ausbleibende Menstruation (Schwangerschaft).

Anamnese sollte bekannte Störungen, wie Leber- und Galleerkrankungen (z. B. Gallensteine Cholelithiasis Unter einer Cholelithiasis versteht man das Vorhandensein von einem oder mehreren Konkrementen (Gallensteinen) in der Gallenblase. In den entwickelten Ländern haben etwa 10% der Erwachsenen... Erfahren Sie mehr  Cholelithiasis , Hepatitis, Zirrhose Leberzirrhose Die Leberzirrhose ist ein Spätstadium der Leberfibrose, die zu einer weit verbreiteten Zerstörung der normalen Leberarchitektur geführt hat. Die Zirrhose ist gekennzeichnet durch regenerative... Erfahren Sie mehr ), Störungen, die eine Hämolyse verursachen können (z. B. Hämoglobinopathie, G6PD-Mangel) und Störungen, die mit Leber- oder Galleerkrankungen, einschließlich entzündlicher Darmerkrankung Übersicht zu entzündlichen Darmerkrankheiten Entzündliche Darmkrankheiten (IBD), zu denen der Morbus Crohn und die Colitis ulcerosa gehören, sind mit Remissionen und Rückfällen einhergehende chronische Entzündungen in unterschiedlichen... Erfahren Sie mehr , und infiltrative Störungen (z. B. Amyloidose Amyloidosen Amyloidosen sind eine Gruppe unterschiedlicher Krankheiten, denen die extrazelluläre Ablagerung nichtlöslicher Fibrillen, die aus falsch aggregierten Proteinen bestehen, gemein ist. Diese Proteine... Erfahren Sie mehr  Amyloidosen , Lymphom Lymphome im Überblick Lymphome sind eine heterogene Gruppe von Tumoren, die aus dem retikuloendothelialen und lymphatischen System entstehen. Die Hauptvertreter sind Hodgkin-Lymphome und Non-Hodgkin-Lymphome (NHL—siehe... Erfahren Sie mehr , Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die durch nichtverkäsende Granulome in einem oder mehreren Organen und Geweben entsteht; die Ätiologie ist unbekannt. Am häufigsten sind Lunge und... Erfahren Sie mehr  Sarkoidose , Tuberkulose Tuberkulose Die Tuberkulose ist eine chronische, progressive, mycobakterielle Infektion, die nach der Primärinfektion oft durch eine Latenzphase gekennzeichnet ist. Tuberkulose betrifft am häufigsten die... Erfahren Sie mehr Tuberkulose ) und HIV-Infektion oder AIDS Humane Immundefizienz-Virusinfektion (HIV-Infektion) Eine Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) kommt durch eines von zwei ähnlichen Retroviren (HIV-1 und HIV-2) zustande, die unter anderem CD4+-Lymphozyten zerstören und die zellvermittelte... Erfahren Sie mehr  Humane Immundefizienz-Virusinfektion (HIV-Infektion) einschließen.

Die chirurgische Anamnese sollte auch Fragen zu früheren Galle-Operationen (eine mögliche Ursache von Stenosen) beinhalten.

Familienanamnestisch sollten Fragen zu wiederkehrender, leichter Gelbsucht bei Familienmitgliedern und diagnostizierte erbliche Lebererkrankungen gestellt werden. Die Anamnese des Konsums von Freizeitdrogen und Alkoholkonsum sollte von Freunden oder Familienmitgliedern, wenn möglich, bestätigt werden.

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Körperliche Untersuchung

Im Rahmen der körperlichen Untersuchung werden die Vitalzeichen erhoben sowie die Körpertemperatur gemessen (Fieber, Hypotonie, Tachykardie) (Heiner Wedemeyer)

Der Allgemeinzustand des Patienten sollte insbesondere bezüglich des Ernährungszustandes und des Wachheitsgrades beurteilt werden.

Im Kopf- und Halsbereich werden die Skleren und Zunge auf Ikterus und die Augen auf Kayser-Fleischer-Ringe untersucht (am besten mit Spaltlampe zu sehen). Eine geringe Gelbsucht kann man am besten durch die Untersuchung der Skleren bei Tageslicht sehen. Sie wird in der Regel sichtbar, wenn das Serumbilirubin 2-2,5 mg/dl (34-43 μmol/l) beträgt. Mundgeruch ist zu beachten (z. B. wegen fetor hepaticus).

Das Abdomen ist auf Kollateralen, Aszites und Operationsnarben zu untersuchen. Die Leber ist auf Hepatomegalie, Masse, Knotenbildung und Empfindlichkeit abzutasten. Die Milz ist auf Splenomegalie abzutasten. Der Bauch wird auf Nabelbruch, Verlagerung Dumpfheit, Flüssigkeitswelle, Masse und Empfindlichkeit Das Rektum ist auf Grobkörnigkeit oder okkultes Blut zu untersuchen.

Männer werden auf Hodenatrophie und Gynäkomastie untersucht.

Neurologisch wird der Mentalstatus und ein Flattertremors untersucht.

Die Haut wird nach Gelbsucht, Palmarerythem, Nadeleinstichen, Spider-Naevi, Abschürfungen, Xanthome (in Übereinstimmung mit primärer biliärer Cholangitis Primär biliäre Cholangitis(PBC) Die primäre biliäre Cholangitis (PBC; früher bekannt als primäre biliäre Zirrhose) ist eine Autoimmunerkrankung der Leber, die durch die fortschreitende Zerstörung intrahepatischer Gallengänge... Erfahren Sie mehr ), Mangel an Achsel- und Schambehaarung, Hyperpigmentierung, Ekchymosen, Petechien sowie Purpura untersucht.

Warnzeichen

Folgende Befunde sind von besonderer Bedeutung:

  • Umgrenzte Bauchschmerzen und Empfindlichkeit

  • Bewusstseinstrübung

  • Gastrointestinale Blutungen (okkulte oder akute)

  • Ekchymosen, Petechien oder Purpura

Interpretation der Befunde

Der Schweregrad der Erkrankung wird vor allem durch den Grad der Leberschädigung (falls vorhanden) bestimmt. Aufsteigende Cholangitis ist von Bedeutung, weil sie eine Notfallbehandlung erfordert.

Schwere Leberfunktionsstörung wird angezeigt durch Enzephalopathie (z. B. Änderung des Mentalstatus, Asterixis) oder Gerinnungsstörung (z. B. leichte Blutungen, Purpura, Blutstuhl oder hämpositiver Stuhl), insbesondere bei Patienten mit Anzeichen von portaler Hypertension (z. B. Gefäßkollateralen, Aszites, Splenomegalie). Massive Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt sind ein Indiz für Varizenblutung durch portale Hypertension (und möglicherweise Gerinnungsstörung).

Akute Cholangitis ist durch Fieber und deutliche, kontinuierliche rechte Oberbauchschmerzen gekennzeichnet; akute Pankreatitis mit Verschluss der Gallenwege (z. B. aufgrund eines Steins im Hauptgallengang oder einer Pankreaspseudozyste) kann sich ähnlich manifestieren.

Als Ursache der Gelbsucht kann Folgendes in Betracht kommen:

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Tests

Folgende sind durchzuführen

  • Blutuntersuchungen (Bilirubin, Aminotransferase, alkalische Phosphatase)

  • Normale Bildgebungsverfahren

  • Manchmal Biopsie oder Laparoskopie

Blutuntersuchungen umfassen die Messung von gesamtem und direktem Bilirubin, Aminotransferase, alkalische Phosphatase-Spiegel bei allen Patienten. Die Ergebnisse ermöglichen eine Cholestase von hepatozellulärer Dysfunktion zu unterscheiden (wichtig, weil Patienten mit Cholestase in der Regel Untersuchungen mit bildgebenden Verfahren benötigen).

  • Hepatozelluläre Dysfunktion: deutliche Erhöhung von Aminotransferase (> 500 U/l) und moderater Anstieg der alkalischen Phosphatase (< 3-mal vom Normalwert)

  • Cholestase: Moderater Anstieg der Aminotransferase (< 200 U/l) und deutliche Erhöhung der alkalischen Phosphatase (> 3-mal vom Normalwert)

  • Hyperbilirubinämie ohne Leberdysfunktion: Milde Hyperbilirubinämie (z. B. < 3,5 mg/dl [< 59 μmol/l]) mit normaler Aminotransferase und alkalischer Phosphatase

Patienten mit hepatozellulären Dysfunktion oder Cholestase haben einen dunklen Urin aufgrund von Bilirubinurie, da konjugiertes Bilirubin im Urin ausgeschieden wird; unkonjugiertes Bilirubin nicht. Bilirubin Fraktionierung differenziert in konjugierte von unkonjugierten Formen. Wenn Aminotransferase und alkalische Phosphatase normal sind, kann die Fraktionierung von Bilirubin helfen, die Ursachen, wie Gilbert-Syndrom oder Hämolyse (unkonjugiertes) versus Dubin-Johnson-Syndrom Dubin-Johnson-Syndrom Erbliche oder angeborene Stoffwechselstörungen verursachen unkonjugierte oder konjugierte Hyperbilirubinämie. Unkonjugierte Hyperbilirubinämie: Gilbert-Syndrom, Crigler-Najjar-Syndrom und primäre... Erfahren Sie mehr oder Rotor-Syndrom Rotor-Syndrom Erbliche oder angeborene Stoffwechselstörungen verursachen unkonjugierte oder konjugierte Hyperbilirubinämie. Unkonjugierte Hyperbilirubinämie: Gilbert-Syndrom, Crigler-Najjar-Syndrom und primäre... Erfahren Sie mehr (konjugiertes) zu finden.

Andere Bluttests basieren auf klinischem Verdacht und ersten Testergebnissen, wie folgende

Verdacht auf Hämolyse kann durch einen peripheren Blutabstrich bestätigt werden.

Bildgebungsverfahren sind anzuwenden, wenn Schmerzen eine extrahepatische Obstruktion oder Cholangitis vermuten lassen oder wenn aufgrund von Blutwerten der Verdacht auf Cholestase vorliegt.

Bauchsonographie wird in der Regel zuerst durchgeführt; normalerweise ist sie sehr präzise beim Entdecken einer extrahepatischen Obstruktion. Computertomographie und Magnetresonanztomographie sind Alternativen. Ultraschall ist in der Regel genauer bei Gallensteinen und Computertomographie bei Pankreasläsionen. Mit Hilfe dieser Tests lassen sich Veränderungen in den Gallewegen oder fokale Leberläsionen darstellen; sie sind jedoch weniger zuverlässig für das Entdecken diffuser hepatozellulärer Krankheiten (z. B. Hepatitis oder Zirrhose).

Wenn die Sonographie eine extrahepatische Cholestase zeigt, kann es erforderlich sein, andere Tests durchzuführen, um die Ursache zu finden; in der Regel Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) Magnetresonanztomographie Bildgebende Verfahren sind für die genaue Diagnose von Gallenwegserkrankungen wesentlich und wichtig zum Nachweis fokaler Leberläsionen (z. B. Abszess, Tumor). Begrenzt einsetzbar sind sie bei... Erfahren Sie mehr Magnetresonanztomographie , endoskopischer Sonographie (EUS) oder endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP Endoskopisch-retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) Bildgebende Verfahren sind für die genaue Diagnose von Gallenwegserkrankungen wesentlich und wichtig zum Nachweis fokaler Leberläsionen (z. B. Abszess, Tumor). Begrenzt einsetzbar sind sie bei... Erfahren Sie mehr Endoskopisch-retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) ). ERCP ist mehr invasiv, ermöglicht aber die Behandlung von einigen obstruktiven Läsionen (z. B. Entfernen von Steinen, Einsetzen von Stents bei Stenosen).

Leberbiopsie ist üblicherweise nicht erforderlich, kann bei der Diagnose bestimmter Erkrankungen behilflich sein (z. B. Störungen, die intrahepatische Cholestase verursachen, einige Arten von Hepatitis, einige infiltrative Erkrankungen, Dubin-Johnson-Syndrom, Hämochromatose, Wilson-Krankheit). Eine Biopsie ist auch hilfreich, wenn sich durch andere Tests unerklärliche Leberwertveränderungen ergeben haben.

Die Laparoskopie (Peritoneoskopie) erlaubt eine direkte Inspektion von Leber und Gallenblase ohne ein Trauma durch eine Laparotomie. Ein ungeklärter cholestatischer Ikterus rechtfertigt gelegentlich eine Laparoskopie und nur selten eine diagnostische Laparotomie.

Therapie

Die Ursache und alle Komplikationen werden behandelt. Gelbsucht selbst erfordert bei Erwachsenen keine Behandlung (im Gegensatz zu Neugeborenen, Metabolische, Elektrolyt- und toxische Störungen bei Neugeborenen Metabolische, Elektrolyt- und toxische Störungen bei Neugeborenen Erfahren Sie mehr ). Quälender Juckreiz kann auf Cholestyramin 6-8 g p.o. 2-mal täglich ansprechen. Cholestyramin ist jedoch unwirksam bei Patienten mit kompletten Gallengangsverschluss.

Geriatrie Grundlagen

Symptome können bei älteren Menschen abgeschwächt oder gar nicht vorkommen; z. B. Bauchschmerzen bei akuter viraler Hepatitis. Schlafstörung oder leichte Verwirrung als Folge einer portosystemischen Enzephalopathie Portosystemische Enzephalopathie Die portosystemische Enzephalopathie ist ein neuropsychiatrisches Syndrom. Es ist meist die Folge einer hohen oralen Eiweißzufuhr oder von akutem metabolischem Stress (z. B. gastrointestinale... Erfahren Sie mehr können als Demenz missinterpretiert werden.

Wichtige Punkte

  • Vor allem bei jungen und gesunden Patienten mit akuter Gelbsucht, die Anzeichen einer Virusinfektion haben, muss an eine akute virale Hepatitis gedacht werden.

  • Ein Tumor kann, insbesondere bei älteren Patienten, zu einer Gallengangsobstruktion führen, einhergehend mit einer schmerzlosen Gelbsucht, Gewichtsverlust, Bauchumfangsvermehrung und einem leichtem Juckreiz.

  • An eine hepatozelluläre Dysfunktion muss gedacht werden, wenn der Aminotransferase-Spiegel > 500 U/l und alkalische Phosphatase < 3-mal vom Normalwert angestiegen ist.

  • Cholestase muss in Betracht gezogen werden, wenn der Aminotransferase-Spiegel < 200 U/l und die alkalische Phosphatase auf > 3-mal vom Normalwert angestiegen ist.

  • Leberfunktionsstörung ist offensichtlich, wenn der Mentalstatus verändert ist und eine Gerinnungsstörung vorliegt.

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