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Crigler-Najjar-Syndrom

Von

Steven K. Herrine

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Feb 2018
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Dieses seltene vererbte Syndrom wird durch einen Mangel an Glucuronyltransferase charakterisiert.

Patienten mit autosomal dominanter Typ II (Teil-) Krankheit (mit variabler Penetranz) haben oft eine weniger schwere Hyperbilirubinämie (< 20 mg/dl [< 342 μmol/L]) und leben in der Regel bis ins Erwachsenenalter ohne neurologische Schäden. Phenobarbital 1,5 bis 2 mg/kg p.o. 3-mal täglich, das die teilweise mangelhafte Glucuronyltransferase induziert, kann wirksam sein.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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