Lymphgefäßfehlbildungen sind gutartige, angeborene Anomalien des Lymphsystems, die durch eine abnormale Entwicklung und Erweiterung der Lymphgefäße gekennzeichnet sind und zu lokalisierten oder diffusen, zystischen, vaskulären Läsionen führen.
Dieses Foto zeigt ein zystisches Hygrom oder eine lymphatische Fehlbildung am Hals eines 2-jährigen Mädchens. Diese Läsion ist nicht verfärbt.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Die meisten lymphatischen Fehlbildungen sind bei der Geburt vorhanden oder entwickeln sich innerhalb der ersten 2 Jahre. Sie treten vor allem im Kopf- und Halsbereich auf, aber auch in den Achselhöhlen und im Mediastinum (1). Sie können sporadisch auftreten oder als Teil eines Syndroms, zu dem auch Blutgefäßfehlbildungen gehören, wie beispielsweise das Klippel-Trenaunay-Syndrom, CLOVES-Syndrom (kongenitale lipomatöse Überwucherung, vaskuläre Fehlbildungen, epidermale Nävi, Wirbelsäulen-/Skelettanomalien/Skoliose) und CLAPO-Syndrom (kapilläre vaskuläre Fehlbildung der Unterlippe, lymphatische Fehlbildungen von Kopf und Hals, Asymmetrie und partielle oder generalisierte Überwucherung) gehören.
Dieses Foto zeigt kongenitale mikrozystische Lymphfehlbildungen (Lymphangioma circumscriptum) an den Oberschenkeln mit häufigen Blutungen und Superinfektionen.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Die Läsionen sind für gewöhnlich rötlich braun, gelegentlich auch rötlich oder livide, wenn auch kleine Blutgefäße enthalten sind. Bei Punktion entleert sich eine farblose oder blutig tingierte Flüssigkeit.
Hinweis
1. International Society for the Study of Vascular Anomalies. 2025 ISSVA Classification. Accessed July 15, 2025.
Diagnose von lymphatischen Fehlbildungen
Primär Anamnese und körperliche Untersuchung
Die Diagnose von lymphatischen Fehlbildungen wird klinisch und mittels Ultraschall oder MRT gestellt, da die klinische Differentialdiagnose sehr breit gefächert sein kann.
Behandlung von lymphatischen Fehlbildungen
Normalerweise unnötig
Sklerotherapie
Eine Behandlung von lymphatischen Missbildungen ist meist nicht erforderlich.
Je nach Größe, Ausmaß und Symptomen der Läsion ist die Sklerotherapie die erste Wahl bei problematischen lymphatischen Fehlbildungen.
