Atypische Muttermale sind benigne melanozytäre Nävi mit unregelmäßiger, schlecht abgegrenzter Umrandung, wechselnder Färbung, meist braun und rotbraun sowie mit makulösen und papulösen Anteilen. Patienten mit atypischen Leberflecken haben ein erhöhtes Risiko für Melanome. Das Management besteht aus sorgfältiger klinischer Überwachung sowie bei hochgradig atypischen oder veränderten Läsionen aus einer Exzisionsbiopsie. Die Patienten sollten die Sonnenexposition reduzieren und regelmäßig Selbstuntersuchungen auf neue Nävi oder Veränderungen der bestehenden Nävi durchführen.
Atypische Muttermale sind sysplastische Nävi und unterscheiden sich klinisch und histologisch (unregelmäßige Architektur und melanozytäre Atypien). Manche Patienten besitzen nur wenige dysplastische Nävi, andere viele. Obwohl die meisten Melanome de novo entstehen, entwickeln sich einige aus atypischen Muttermalen (1). Zu den Risikofaktoren für ein Melanom gehören eine erhöhte Anzahl atypischer Muttermale und eine erhöhte Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung und Sonne.
Abbildung mit freundlicher Genehmigung von Marie Schreiner, PA-C.
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DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
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Die Prädisposition für dysplastische Nävi wird vermutlich vererbt (autosomal-dominant), sie treten aber auch sporadisch ohne familiäre Häufung auf. Das familiäre atypische multiple Muttermal-Melanomsyndrom bezieht sich auf das Vorhandensein von multiplen atypischen Muttermalen und Melanomen bei ≥ 2 Verwandten ersten Grades. Bei diesen Patienten ist das Melanomrisiko deutlich erhöht (2).
Allgemeine Literatur
1. Friedman RJ, Farber MJ, Warycha MA, et al: The "dysplastic" nevus. Clin Dermatol 27(1):103-115, 2009. doi: 10.1016/j.clindermatol.2008.09.008
2. Soura E, Eliades PJ, Shannon K, et al: Hereditary melanoma: Update on syndromes and management: Genetics of familial atypical multiple mole melanoma syndrome. J Am Acad Dermatol. 74(3):395-407, 2016; quiz 408-10. doi: 10.1016/j.jaad.2015.08.038
Symptome und Anzeichen von atypischen Leberflecken
Dysplastische Nävi sind oft größer als andere Nävi (> 6 mm Durchmesser) und primär rund (im Gegensatz zu vielen Melanomen), aber mit deutlicher Abgrenzung und leichter Asymmetrie. Im Gegensatz dazu haben Melanome größere Farbunregelmäßigkeit und können rote, blaue, weißliche oder depigmentierte, vernarbt erscheinende Bereiche aufweisen.
Diagnose atypischer Muttermale
Klinische Untersuchung
Dermatoskopische Untersuchung
Biopsie
Regelmäßige körperliche Untersuchungen
Atypische Muttermale müssen von Melanomen unterschieden werden. Merkmale, die auf ein Melanom hindeuten, bekannt als die ABCDEs von Melanomen, sind
A: Asymmetrie – asymmetrisches Aussehen
B: Grenzen – unregelmäßige Grenzen (d. h. nicht rund oder oval)
C: Farbe – Farbvariation innerhalb des Nävi, ungewöhnliche Farben, Farbe deutlich anders oder dunkler als die anderen Nävi des Patienten
D: Durchmesser – > 6 mm
E: Veränderung – neuer Nävus bei einem Patienten > 30 Jahre alt oder ein sich verändernder Nävus
Obwohl die klinischen Befunde manchmal die Diagnose eines atypischen Muttermales vermuten lassen (siehe Tabelle Merkmale dysplastischer vs. typischer Nävi), kann eine visuelle Differenzierung zwischen dysplastischen Nävi und Melanomen schwierig sein: eine Biopsie der am bösartigsten aussehenden Läsionen sollte erfolgen, um die Diagnose zu sichern und den Atypiegrad zu bestimmen. Die Biopsy sollte darauf abzielen, die vollständige Tiefe und Breite der Läsion einzuschließen; eine Exzisionsbiopsie ist ideal.
Patienten mit multiplen dysplastischen Nävi und einer persönlichen oder familiären Melanomanamnese sollten regelmäßig untersucht werden (z. B. jährlich bei melanompositiver Familienanamnese, häufiger bei persönlicher Melanomanamnese). Einige Dermatologen beobachten die Pigmentmuster der melanozytären Läsionen mit einem Handinstrument, dem Dermatoskop. Mit der Dermoskopie kann der Dermatologe Strukturen sehen, die mit dem bloßen Auge nicht sichtbar sind. Die Dermoskopie kann bestimmte Hochrisikomerkmale aufzeigen, die auf ein Melanom hinweisen (z. B. blauweißer Schleier, unregelmäßige Punkte und Kügelchen, atypisches Pigmentnetzwerk, umgekehrtes Netzwerk).
Behandlung von atypischen Muttermalen
Entfernung durch Exzision oder rasierte Exzision, wenn gewünscht
Vollständige Exzision sehr atypischer Läsionen
Die prophylaktische Entfernung aller atypischen Muttermale ist bei der Prävention von Melanomen nicht wirksam und wird nicht empfohlen. Jede der folgenden Voraussetzungen kann jedoch die Entfernung eines Leberflecks rechtfertigen:
Ein Patient hat eine Anamnese mit hohem Risiko (z. B. persönliche oder Familienanamnese von Melanom).
Ein Patient kann nicht ein engmaschiges Follow-up garantieren.
Der Maulwurf hat dermatoskopischen Befunde mit hohem Risiko.
Der Leberfleck befindet sich an einer Stelle, die es für den Patienten schwierig oder unmöglich macht, die Läsion auf Veränderungen hin zu beobachten.
Prävention von atypischen Muttermalen
Sonnenschutz (d. h. Sonnenschutzkleidung, Sonnenschutz, Sonnenschutz in Spitzenzeiten, Schattensuche)
Regelmäßige Selbstuntersuchung
Ganzkörper-Fotografie
Manchmal Beobachtung mehrerer Familienmitglieder
Patienten mit dysplastischen Nävi sollten übermäßige Sonneneinstrahlung vermeiden und Sonnenschutz verwenden. Patienten, die bzgl. des Sonnenschutz wachsam sind, sollte die Einnahme von ausreichend zusätzlichem Vitamin D empfohlen werden. Sie werden außerdem zur Selbstuntersuchung angeleitet, sodass sie Veränderungen vorhandener Nävi ebenso wie die Merkmale von Melanomen erkennen. Ganzkörper-Fotografie kann helfen, neue Nävi zu erkennen und Veränderdunge bestehender Nävi zu überwachen. Regelmäßige Nachuntersuchungen sind zu empfehlen.
Sofern ein Patient eine für Melanome (unabhängig davon, ob es aus einem dysplastischen Nävus oder de novo entstanden ist) oder andere Hautkrebserkrankungen positive Familienanamnese besitzt, sollten auch die Verwandten ersten Grades untersucht werden. Patienten mit einer melanomprädisponierten Familie (d. h. kutane Melanome bei ≥ 2 Angehörigen ersten Grades) haben ein hohes Lebenszeitrisiko für Melanome. Bei allen Mitgliedern einer Risikofamilie sollte das gesamte Integument (inkl. Kopfhaut und Genitalien) untersucht werden, um das Risiko und die Notwendigkeit von Folgemaßnahmen zu bestimmen.
Wichtige Punkte
Das Melanomrisiko ist höher, wenn die Patienten eine erhöhte Anzahl atypischer Muttermale, eine erhöhte Sonnenexposition oder ein familiäres atypisches multiples Muttermal-Melanom-Syndrom aufweisen.
Weil die klinische Differenzierung von Melanomen schwierig sein kann, sollte eine Biopsie der am verdächtigsten dysplastischen Nävi erfolgen.
Bei Patienten mit dysplastischen Nävi wird eine strenge Nachsorge empfohlen, insbesondere bei erhöhtem Melanom-Risiko, außerdem sollte Ganzkörper-Fotografie durchgeführt werden.
Empfehlen Sie für Risikopatienten Sonnenschutz (mit zusätzlicher Vitamin-D-Gabe) und regelmäßige Selbstuntersuchungen.
Führen Sie Ganzkörper-Untersuchungen bei allen Verwandten ersten Grades von Patienten mit Melanomen durch.