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Pyoderma gangraenosum

Von

Mercedes E. Gonzalez

, MD, University of Miami Miller School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Jul 2017
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Quellen zum Thema

Das Pyoderma gangraenosum ist eine chronisch, neutrophile, progressive Hautnekrose unbekannter Ätiologie, die oft im Rahmen einer systemischen Krankheit und manchmal Hautverletzung auftritt.

Ätiologie

Die Ätiologie ist unbekannt, aber das Pyoderma gangraenosum ist oft mit verschiedenen systemischen Krankheiten assoziiert, einschließlich Vaskulitiden, Gammopathien, rheumatoider Arthritis, Leukämien, Lymphomen, Hepatitis C-Virusinfektionen, SLE, Sarkoidose, Polyarthritis, Morbus Behçet, Hidradenitis suppurativa und v. a. mit entzündlichen Darmerkrankungen. Es wird angenommen, dass es durch eine abnormale Immunreaktion verursacht wird. Die meisten Patienten sind in einem Alter von 25 bis 55 Jahren. Es kann sich in verschiedenen Untertypen manifestieren.

Pathophysiologie

Über die Pathophysiologie von Pyoderma gangrenosum ist wenig bekannt, aber sie könnte Probleme mit der neutrophilen Chemotaxis umfassen. Es liegt eine IL-8-Überexpression in den Läsionen vor. Ulzerationen der Pyoderma gangrenosum treten nach Verletzungen der Haut bei etwa 30% der Patienten auf. Dieser Prozess wird als Pathergie bezeichnet.

Allgemeiner Hinweis

Symptome und Beschwerden

Das Pyoderma gangraenosum beginnt meistens mit einer entzündeten erythematösen Papel, Pustel oder einem Knötchen. Die Läsion, die in diesem Stadium oft an einen Furunkel oder einen Arthropodenbiss erinnert, ulzeriert schließlich und dehnt sich rasch aus unter Ausbildung einer geschwollenen nekrotischen Basis mit erhobenem düsterrotem bis lividem Rand. Eine untergrabene Grenze (d. h. Verlust zugrunde liegenden Stützgewebes an der Grenze) ist üblich, jedoch nicht pathognomonisch. Systemische Symptome wie Fieber und Unwohlsein sind häufig. Die Ulzera können zu größeren Läsionen verschmelzen, oft mit siebförmiger Vernarbung.

Die Symptome und Merkmale variieren je nach Untertyp sehr:

  • Ulzerativer (klassischer) Untertyp: Dies ist der häufigste Untertyp, bei dem sich wie oben beschrieben Ulzera bilden, meistens an den unteren Extremitäten oder am Rumpf, besonders am Gesäß und Perineum.

  • Bullöser (atypischer) Untertyp: Dieser weniger häufige Untertyp entwickelt sich oft bei Patienten mit hämatologischen Erkrankungen. Die Läsionen beginnen in der Regel als Blasen, die erodieren und zu oberflächlichen Geschwüren werden. Die Arme und das Gesicht sich am häufigsten betroffen.

  • Pustulöser Untertyp: Dieser Untertyp entwickelt sich in der Regel während der Exazerbationen einer entzündlichen Darmerkrankung. Es entwickeln sich schmerzhafte Pusteln, die von Rötungen umgeben sind. Gelenkschmerzen sind häufig.

  • Vegetativer (oberflächliches Pyoderma gangraenosum) Untertyp: Bei diesem Untertyp entwickelt sich eine einzelne, indolente, leicht schmerzhafte Plaque oder ein oberflächlicher Ulkus, meistens am Kopf oder am Hals. Die Grenze ist nicht untergraben und die Basis nicht nekrotisch.

Pyoderma gangraenosum kann sich auch an anderen Stellen bilden, wie etwa um ein Stoma herum bei Patienten, die eine entzündliche Darmerkrankung haben (peristomale Pyoderma gangraenosum), an den Genitalien (genitale Pyoderma gangraenosum) oder an Stellen, die nicht zur Haut gehören, wie etwa den Knochen, der Cornea, dem ZNS, dem Herzen, dem Darm, der Leber, der Lunge oder einem Muskel (extrakutane Pyoderma gangraenosum).

Diagnose

  • Klinische Untersuchung

Die Diagnose erfolgt klinisch und ist eine Ausschlussdiagnose, nachdem andere Ursachen der Ulzeration ausgeschlossen wurden. Eine Expansion der Ulzeration nach einem chirurgischen Débridement deutet stark auf ein Pyoderma gangraenosum hin. Die Biopsie der Läsionen ist meist nicht diagnoseweisend, liefert aber oft erste Hinweise: 40% der Biopsien vom Rand einer aktiven Läsion zeigen eine Vaskulitis mit Neutrophilen und Fibrin in den oberflächlichen Gefäßen.

Patienten, die ein bullöses (atypisches) Pyoderma gangraenosum haben, sollten mit einer periodischen klinischen Untersuchung beobachtet werden; es sollte zudem ein vollständiges Blutbild zur Prüfung auf die Entwicklung einer hämatologischen Störung erstellt werden.

Behandlung

  • Wundversorgung

  • Corticosteroide

  • TNF-alpha-Inhibitoren

  • Manchmal andere entzündungshemmende Medikamente oder Immunsuppressiva

  • Vermeidung chirurgischen Débridements

Die Wundheilung kann mit feuchtigkeitsbewahrenden Okklusivverbänden für weniger exsudative Plaques und absorbierenden Verbänden für stark exsudative Plaques gefördert werden. Halbtrockene Dressings sollten vermieden werden. Eine topische Behandlung mit hochpotenten Kortikosteroiden oder Tacrolimus kann bei oberflächlichen und frühen Läsionen helfen.

Bei schwereren Manifestationen ist Prednison 60 bis 80 mg p.o. einmal täglich eine häufige Therapie erster Wahl. TNF-Alpha-Inhibitoren (z. B. Infliximab, Adalimumab, Etanercept) sind wirksam, insbesondere bei Patienten, die eine entzündliche Darmerkrankung haben. Cyclosporin 3 mg/kg p.o. einmal täglich ist auch relativ effektiv, insbesondere bei einer schnell voranschreitenden Erkrankung. Dapson, Azathioprin, Cyclophosphamid, Methotrexat, Clofazimin, Thalidomid und Mycophenolat Mofetil wurden ebenfalls erfolgreich eingesetzt. Antimikrobielle Mittel wie Minocyclin sind bei der Behandlung des vegetativen (oberflächlichen) Pyoderma gangraenosum ebenfalls verwendet worden.

Chirurgische Behandlungen werden wegen der Gefahr der Wundenausweitung vermieden.

Wichtige Punkte

  • Das Pyoderma gangraenosum ist oft mit einer systemischen Erkrankung assoziiert und ist wahrscheinlich immunvermittelt.

  • Es gibt mehrere Untertypen; der ulzerative Untertyp (d. h. nekrotische Basis und erhöhte violette Grenze mit untergrabener Kante an einer der unteren Extremitäten, dem Gesäß oder Perineum) ist am häufigsten.

  • Die Diagnose des Pyoderma gangraenosum erfolgt klinisch.

  • Die Wundversorgung wird optimiert und ein chirurgisches Débridement vermieden.

  • Topische Kortikosteroide oder Tacrolimus werden zur Behandlung früher Läsionen eingesetzt und systemische Kortikosteroide, TNF-Alpha-Hemmer oder andere Entzündungshemmer oder Immunsuppressiva zur Behandlung schwererer Manifestationen.

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