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Akute febrile neutrophile Dermatose

(Sweet-Syndrom)

Von

Julia Benedetti

, MD, Harvard Medical School

Inhalt zuletzt geändert Jul 2020
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Quellen zum Thema

Die akute febrile neutrophile Dermatose geht mit druckdolenten, indurierten, dunkelroten Papeln und Plaques mit deutlichem Ödem in der oberen Dermis einher, sowie mit einem dichten Neutrophileninfiltrat. Die Ursache ist unbekannt. Sie tritt häufig bei zugrunde liegendem Kreb auf, v. a. bei hämatologischem Krebs. Die Diagnose wird in der Regel durch eine Hautbiopsie gestellt. Die Behandlung erfolgt mit systemischen Kortikosteroiden oder alternativ mit Colchicin oder Kaliumodid.

Ätiologie

Akute febrile neutrophile Dermatose kann mit verschiedenen Erkrankungen auftreten. Sie wird oft in 3 Kategorien eingeteilt:

  • Klassisch

  • Krebsassoziiert

  • Medikamenteninduziert

Tabelle

Über 25% der Patienten haben einen zugrunde liegenden Krebs, von denen 75% hämatologische Krebserkrankungen, insbesondere myelodysplastische Syndromen Myelodysplastisches Syndrom (MDS) Unter dem myelodysplastischen Syndromen (MDS) wird eine Gruppe von Krankheiten zusammengefasst, die durch periphere Zytopenie, dysplastische hämatopoetische Vorläuferzellen, hyperzelluläres... Erfahren Sie mehr und akute myeloische Leukämie Akute myeloische Leukämie (AML) Bei der akuten myeloischen Leukämie (AML) führt die maligne Transformation und unkontrollierte Proliferation einer abnorm differenzierten, langlebigen myeloischen Progenitorzelle zu einer erhöhten... Erfahren Sie mehr Akute myeloische Leukämie (AML) sind. Die klassische akute febrile neutrophile Dermatose betrifft überwiegend Frauen im Alter von 30–50 Jahren mit einem Verhältnis von Frauen zu Männern von 3:1. Im Gegensatz dazu sind Männer, die erkranken, meist in höherem Alter (60–90 Jahre). Bei Kindern unter 3 Jahren ist das Verhältnis männlich zu weiblich 2:1.

Die Ursache der akuten febrilen neutrophilen Dermatose ist nicht bekannt; es überwiegen jedoch Typ-1-Helfer-T-Zell-Zytokine, einschließlich Interleukin-2 und Interferon-gamma, die bei der Läsionsbildung eine Rolle spielen könnten.

Symptome und Beschwerden

Die Patienten haben Fieber mit erhöhter Neutrophilzahl und schmerzhafte empfindliche und ödematöse dunkelrote Plaques oder Papeln, meist im Gesicht, am Hals und den oberen Extremitäten, vor allem auf den Handrücken. Orale Läsionen können ebenfalls auftreten. Die Veränderungen entstehen oft in Schüben und können ringförmig erscheinen. Jedem Schub geht gewöhnlich Fieber voraus und sie halten über mehrere Tage an. Selten liegen auch bullöse und pustulöse Läsionen vor.

Zu den weniger häufigen Varianten gehören eine bullöse Form, die ulzerieren kann und der Pyoderma gangraenosum ähnelt, und eine subkutane Form, die das Unterhautfettgewebe betrifft und typischerweise 2 bis 3 cm große erythematöse Knötchen aufweist, die häufig die Extremitäten betreffen. Wenn sie an den unteren Extremitäten auftritt, kann diese Form der Erythema nodosum Erythema nodosum Das Erythema nodosum ist eine spezifische Form der Pannikulitis und geht mit druckdolenten, roten oder violetten palpablen subkutanen Knötchen auf den Schienbeinen sowie gelegentlich an anderen... Erfahren Sie mehr Erythema nodosum ähneln.

Extrakutane Manifestationen können die Augen (z. B. Konjunktivitis, Episkleritis, Iridocyclitis), die Gelenke (z. B. Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Arthritis), und die inneren Organe (z. B. neutrophile Alveolitis; sterile Osteomyelitis, psychiatrische oder neurologische Veränderungen; transiente Nieren-, Leber- und Pankreasinsuffizienz) umfassen.

Diagnose

  • Klinische Bewertung

  • Hautbiopsie

Wenn die Diagnose unklar ist, sollte eine Hautbiopsie Biopsie Diagnostische Untersuchungen sind indiziert, wenn die Ursache einer Hautläsion oder Hauterkrankung nach Anamnese und körperlicher Untersuchung weiterhin unklar ist. Hierzu gehören Patch-Tests... Erfahren Sie mehr  Biopsie durchgeführt werden. Histopathologisch liegt ein Ödem in der oberen Dermis mit einem dichten Neutrophileninfiltrat der Dermis vor. Eine Vaskulitis kann vorliegen, entsteht jedoch sekundär.

Behandlung

  • Kortikosteroide

Die Behandlung der akuten febrilen neutrophilen Dermatose erfolgt mit systemischen Kortikosteroiden, vor allem mit Prednison 0,5–1,5 mg/kg oral einmal täglich, das über 3 Wochen langsam reduziert wird. Colchicin 0,5 mg p.o. 3-mal/Tag oder Kaliumiodid 300 mg p.o. 3-mal/Tag sind alternative Behandlungen. Auch Antipyretika werden empfohlen.

In schwierigen Fällen können Dapson 100–200 mg p.o. einmal täglich, Indomethacin 150 mg p.o. einmal täglich für 1 Woche und 100 mg p.o. einmal täglich für 2 zusätzliche Woche oder Clofazimin (z. B. 200 mg p.o. einmal täglich für 4 Wochen und dann 100 mg pro Tag für 4 Wochen) oder Cyclosporin (z. B. 2 bis 4 mg/kg p.o. zweimal täglich) gegeben werden. Andere Behandlungen, die für refraktäre Erkrankungen verwendet werden, umfassen Infliximab, Etanercept, Thalidomid, Minocyclin und Mycophenolatmofetil.

Bei lokaler Beteiligung können intraläsionale Kortikosteroide (z. B. Triamcinolonacetonid) helfen.

Wichtige Punkte

  • Die akute febrile neutrophile Dermatose kann bei Patienten, die eine bestimmte Krankheit haben (klassische Form) oder bestimmte Medikamente einnehmen (Arzneimittel-induzierte Form), auftreten, aber etwa 25% der Patienten haben einen zugrunde liegenden Krebs (Krebs-assoziierte Form), in der Regel einen hämatologischen Krebs.

  • Die Diagnose der akuten febrilen neutrophilen Dermatose basiert auf dem Aussehen der Läsionen und dem Vorliegen einer assoziierten Erkrankung oder Substanz und wird, wenn nötig, mit einer Biopsie bestätigt.

  • Die meisten Patienten werden mit systemischen Kortikosteroiden oder alternativ mit Colchicin oder Kaliumodid behandelt.

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