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Akute febrile neutrophile Dermatose

(Sweet-Syndrom)

Von

Mercedes E. Gonzalez

, MD, University of Miami Miller School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Jul 2017
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Quellen zum Thema

Die akute febrile neutrophile Dermatose geht mit druckdolenten, indurierten, dunkelroten Papeln und Plaques mit deutlichem Ödem in der oberen Dermis einher, sowie mit einem dichten Neutrophileninfiltrat. Die Ursache ist unbekannt. Sie tritt häufig bei zugrunde liegendem Kreb auf, v. a. bei hämatologischem Krebs.

Ätiologie

Akute febrile neutrophile Dermatose kann mit verschiedenen Erkrankungen auftreten. Sie wird oft in 3 Kategorien eingeteilt:

  • Klassisch

  • Malignität-assoziiert

  • Medikamenteninduziert

Tabelle
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Störungen und Medikamente, die mit akuter febriler neutrophiler Dermatose assoziiert sind

Klassifizierung

Störung/Medikament

Klassisch

Akute Atemwegserkrankungen

GI-Infektion

Entzündliche und Autoimmunerkrankungen

Schwangerschaft

Malignität-assoziiert

Akute myeloische Leukämie

Myelodysplastisches Syndrom

Medikamenteninduziert

Granulozytenkolonie-stimulierender Faktor (G-CSF, die häufigste medikamentöse Ursache)

Antibiotika

Antiepileptika

Andere (z. B. Abacavir, Furosemid, Hydralazin, NSARs, orale Kontrazeptiva, Retinoide)

Über 25% der Patienten haben einen zugrunde liegenden Krebs, von denen 75% hämatologische Krebserkrankungen, insbesondere myelodysplastische Syndromen und akute myeloische Leukämie sind. Die klassische akute febrile neutrophile Dermatose betrifft überwiegend Frauen im Alter von 30–50 Jahren mit einem Verhältnis von Frauen zu Männern von 3:1. Im Gegensatz dazu sind Männer, die erkranken, meist in höherem Alter (60–90 Jahre).

Die Ursache ist unbekannt. Allerdings sind Typ-1-Helfer-T-Zell-Zytokine, einschließlich IL-2 und Interferon-gamma, verbreitend und könnten eine Rolle bei der Bildung der Läsionen spielen.

Symptome und Beschwerden

Die Patienten haben Fieber mit erhöhter Neutrophilzahl und schmerzhafte und empfindliche, dunkelrote Plaques oder Papeln, meist im Gesicht, am Hals und den oberen Extremitäten, vor allem auf den Handrücken. Orale Läsionen können ebenfalls auftreten. Selten liegen bullöse und pustulöse Läsionen vor. Die Veränderungen entstehen oft in Schüben und können ringförmig erscheinen. Jedem Schub geht gewöhnlich Fieber voraus und sie halten über mehrere Tage an.

Die akute febrile neutrophile Dermatose, die aus einem hämatologischen Krebs resultiert, kann eine subkutane Form verursachen, die typischerweise 2–3 cm große gerötete Knötchen aufweist und in der Regel die Extremitäten betrifft. Wenn sie an den unteren Extremitäten auftritt, kann diese Form der Erythema nodosumähneln.

Extrakutane Manifestationen können die Augen (z. B. Konjunktivitis, Episkleritis, Iridocyclitis), die Gelenke (z. B. Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Arthritis), und die inneren Organe (z. B. neutrophile Alveolitis; sterile Osteomyelitis, psychiatrische oder neurologische Veränderungen; transiente Nieren-, Leber- und Pankreasinsuffizienz) umfassen.

Diagnose

  • Klinische Bewertung

  • Hautbiopsie

Die Diagnose erfolgt aufgrund des Erscheinungsbildes der Läsionen und wird durch das Auftreten entsprechender Symptome oder Medikamente unterstützt. Zu den Differenzialdiagnosen können das Erythema multiforme, das Erythema elevatum diutinum, der akute kutane Lupus erythematodes, die Pyoderma gangraenosum und das Erythema nodosum gehören. Wenn die Diagnose unklar ist, sollte eine Hautbiopsie durchgeführt werden. Histopathologisch liegt ein Ödem in der oberen Dermis mit einem dichten Neutrophileninfiltrat der Dermis vor. Eine Vaskulitis kann vorliegen, entsteht jedoch sekundär.

Behandlung

  • Kortikosteroide

Die Behandlung erfolgt mit systemischen Kortikosteroiden, v. a. Prednison 0,5–1,5 mg/kg p.o. einmal täglich mit Ausschleichen über drei Wochen. Colchicin 0,5 mg p.o. 3-mal/Tag oder Kaliumiodid 300 mg p.o. 3-mal/Tag sind alternative Behandlungen. Auch Antipyretika werden empfohlen.

In schwierigen Fällen können Dapson 100–200 mg p.o. einmal täglich, Indomethacin 150 mg p.o. einmal täglich für 1 Woche und 100 mg p.o. einmal täglich für 2 zusätzliche Woche oder Clofazimin (z. B. 200 mg p.o. einmal täglich für 4 Wochen und dann 100 mg pro Tag für 4 Wochen) oder Cyclosporin (z. B. 2 bis 4 mg/kg p.o. zweimal täglich) gegeben werden. Andere Behandlungen, die für refraktäre Erkrankungen verwendet werden, umfassen Infliximab, Etanercept, Thalidomid, Minocyclin und Mycophenolatmofetil.

Bei lokaler Beteiligung können intraläsionale Kortikosteroide (z. B. Triamcinolonacetonid) helfen.

Wichtige Punkte

  • Die akute febrile neutrophile Dermatose kann bei Patienten, die eine bestimmte Krankheit haben (klassische Form) oder bestimmte Medikamente einnehmen (Arzneimittel-induzierte Form), auftreten, aber etwa 25% der Patienten haben einen zugrunde liegenden Krebs (Malignität-assoziierte Form), in der Regel einen hämatologischen Krebs.

  • Die Diagnose der akuten febrilen neutrophilen Dermatose basiert auf dem Aussehen der Läsionen und dem Vorliegen einer assoziierten Erkrankung oder Substanz und wird, wenn nötig, mit einer Biopsie bestätigt.

  • Die meisten Patienten werden mit systemischen Kortikosteroiden oder alternativ mit Colchicin oder Kaliumodid behandelt.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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