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VIPom

(Werner-Morrison Syndrom)

Von

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jul 2019| Inhalt zuletzt geändert Jul 2019
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Ein VIPom ist eine seltene Tumorart der Bauchspeicheldrüse (Pankreas), der vasoaktives intestinales Peptid bildet, eine Substanz, die starken wässrigen Durchfall verursacht.

  • Diese Tumore entstehen aus Zellen in der Bauchspeicheldrüse, die vasoaktives intestinales Peptid bilden.

  • Das Hauptsymptom ist ein wässriger Durchfall.

  • Die Diagnose wird mit Bluttests und Untersuchungen mit bildgebenden Verfahren gestellt.

  • Die Krankheit wird mit Gaben von Flüssigkeiten und Elektrolyten und Operation behandelt.

VIPome sind eine Art endokriner Tumor der Bauchspeicheldrüse. Etwa 50 bis 75 % dieser Tumoren sind kanzerös (bösartig). Bei etwa 6 % der Personen tritt ein VIPom im Rahmen einer Störung auf, die multiple endokrine Neoplasie genannt wird.

Symptome

Das Hauptsymptom des VIPoms sind anhaltende massive, wässrige Durchfälle. Personen bilden 1.000 bis 3.000 ml Stuhl pro Tag, dadurch kommt es zu Dehydratation. Bei 50 % der Personen ist der Durchfall konstant, und beim Rest variiert der Schweregrad des Durchfalls über die Zeit.

Da durch den Durchfall viele der normalen Salze im Körper ausgeschieden werden, entwickeln die Personen häufig niedrige Kalium-Blutspiegel (Kaliummangel) und sehr saures Blut (Azidose). Diese Veränderungen können zu Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartigen Bauchschmerzen führen. Manche Personen leiden an Gesichtsrötung.

Diagnose

  • Bluttests

  • Bildgebende Verfahren

Die Diagnose stützt sich auf die Symptome der Person und den Befund einer erhöhten Konzentration von vasoaktivem intestinalen Peptid (VIP) im Blut.

Bei Betroffenen mit VIPom sollten zudem Bildgebungsverfahren wie die endoskopischeUltraschallsonographie, die Positronenemissionstomographie (PET) und eine Octreotid-Szintigraphie oder Arteriographie (eine Röntgenaufnahme, nachdem ein Kontrastmittel in die Arterie gespritzt wurde) zur Abklärung des VIPom-Tumorherds durchgeführt werden.

Behandlung

  • Wiederherstellung des Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts

  • Octreotid

  • Operative Entfernung

Zu Beginn müssen Flüssigkeiten und Elektrolyte (Mineralien im Blut wie Kalium und Natrium) intravenös (in die Vene) ersetzt werden. Bikarbonat muss gegeben werden, um den Verlust im Stuhl zu ersetzen und um eine Azidose zu vermeiden. Da Wasser und Elektrolyte nach dem Erreichen einer Rehydratation weiter im Stuhl verloren gehen, kann es für die Ärzte schwierig sein, kontinuierlich Wasser und Elektrolyte zu ersetzen.

Das Medikament Octreotid beherrscht den Durchfall normalerweise, es sind jedoch hohe Dosen erforderlich.

Die chirurgische Entfernung des VIPoms heilt etwa 50 % der Personen, deren Tumor sich nicht ausgebreitet hat. Eine Operation kann die Symptome bei Personen, deren Tumor sich ausgebreitet hat, zeitweise lindern. Chemotherapeutika können den Durchfall und die Tumorgröße verringern, heilen aber nicht die Erkrankung.

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