Msd Manual

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

VIPom

(Werner-Morrison-Syndrom)

Von

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2021| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2021
Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen
  • Diese Tumore entstehen aus Zellen in der Bauchspeicheldrüse, die vasoaktives intestinales Peptid bilden.

  • Das Hauptsymptom ist ein wässriger Durchfall.

  • Die Diagnose wird mit Bluttests und Untersuchungen mit bildgebenden Verfahren gestellt.

  • Die Krankheit wird mit Gaben von Flüssigkeiten und Elektrolyten und Operation behandelt.

Symptome des VIPoms

Das Hauptsymptom des VIPoms sind anhaltende massive, wässrige Durchfälle. Personen bilden 1.000 bis 3.000 ml Stuhl pro Tag, dadurch kommt es zu Dehydratation. Bei 50 % der Personen ist der Durchfall konstant, und beim Rest variiert der Schweregrad des Durchfalls über die Zeit.

Da durch den Durchfall viele der normalen Salze im Körper ausgeschieden werden, entwickeln die Personen häufig niedrige Kalium-Blutspiegel ( Kaliummangel Hypokaliämie (niedriger Kaliumspiegel im Blut) Bei Hypokaliämie ist der Kaliumspiegel im Blut zu niedrig. Ein niedriger Kaliumspiegel kann viele Ursachen haben, entsteht jedoch hauptsächlich durch Erbrechen, Durchfall, Erkrankungen... Erfahren Sie mehr ) und sehr saures Blut ( Azidose Azidose Azidose wird durch eine Säureüberproduktion, die im Blut entsteht oder durch einen massiven Verlust von Bikarbonat aus dem Blut (metabolische Azidose) oder durch eine Anreicherung... Erfahren Sie mehr ). Diese Veränderungen können zu Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartigen Bauchschmerzen führen. Manche Personen leiden an Gesichtsrötung.

Diagnose des VIPoms

  • Bluttests

  • Bildgebende Verfahren

Die Diagnose stützt sich auf die Symptome der Person und den Befund einer erhöhten Konzentration von vasoaktivem intestinalen Peptid (VIP) im Blut.

Behandlung des VIPoms

  • Wiederherstellung des Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts

  • Octreotid

  • Operative Entfernung

Zu Beginn müssen Flüssigkeiten und Elektrolyte (Mineralien im Blut wie Kalium und Natrium) intravenös (in die Vene) ersetzt werden. Bikarbonat muss gegeben werden, um den Verlust im Stuhl zu ersetzen und um eine Azidose zu vermeiden. Da Wasser und Elektrolyte nach dem Erreichen einer Rehydratation weiter im Stuhl verloren gehen, kann es für die Ärzte schwierig sein, kontinuierlich Wasser und Elektrolyte zu ersetzen.

Das Medikament Octreotid beherrscht den Durchfall normalerweise, es sind jedoch hohe Dosen erforderlich.

Die chirurgische Entfernung des VIPoms heilt etwa 50 % der Personen, deren Tumor sich nicht ausgebreitet hat. Eine Operation kann die Symptome bei Personen, deren Tumor sich ausgebreitet hat, zeitweise lindern. Chemotherapeutika können den Durchfall und die Tumorgröße verringern, heilen aber nicht die Erkrankung.

HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für Patienten. ÄRZTE: Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen
Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen
NACH OBEN