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Gastrinome

(Zollinger-Ellison-Syndrom; Z-E-Syndrom)

Von

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jul 2019| Inhalt zuletzt geändert Jul 2019
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Ein Gastrinom ist ein Tumor, der normalerweise in der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) oder im Zwölffingerdarm (der erste Abschnitt des Dünndarms) entsteht. Er produziert zu viel vom Hormon Gastrin, das im Magen dazu anregt, Säure und Enzyme freizusetzen. Dadurch kommt es zu peptischen Geschwüren.

  • Diese Tumore entstehen aus Zellen in der Bauchspeicheldrüse, die Gastrin bilden.

  • Die Symptome ähneln denen, die durch peptische Geschwüre verursacht werden, wie Schmerzen und Blutungen.

  • Die Diagnose wird mit Bluttests und Untersuchungen mit bildgebenden Verfahren gestellt.

  • Die Überlebenschancen sind gut, wenn der Tumor vollständig entfernt wird.

  • Die Erkrankung wird mit Medikamenten zur Senkung der Säurebildung im Magen und manchmal mit einer Operation und Chemotherapie behandelt.

Gastrinome sind eine Art von endokrinem Tumor der Bauchspeicheldrüse. Die meisten Personen mit Gastrinomen haben mehrere Tumoren, die sich in der Bauchspeicheldrüse oder im Zwölffingerdarm (Duodenum) befinden. Etwa die Hälfte der Tumoren ist bösartig. Manchmal treten Gastrinome im Rahmen der multiplen endokrinen Neoplasie auf, einer angeborenen Krankheit, bei der sich in den Zellen verschiedener endokriner Drüsen, wie den Insulin-produzierenden Zellen der Bauchspeicheldrüse, Tumore bilden.

Symptome

Das durch das Gastrinom übermäßig freigesetzte Gastrin führt dazu, dass der Magen viel zu viel Säure produziert. Diese Überproduktion von Säure kann zu einem Zollinger-Ellison-Syndrom führen. Beim Zollinger-Ellison-Syndrom kommt es bei Betroffenen zu Symptomen eines aggressiven peptischen Geschwürs (wie Schmerzen und Blutungen) im Magen, im Zwölffingerdarm und anderswo im Darm. Allerdings haben bis zu 25 % der Personen mit Zollinger-Ellison-Syndrom zum Zeitpunkt der Diagnose eventuell kein Geschwür. Einrisse, Blutungen und Darmverstopfungen können auftreten und lebensbedrohlich sein. Bei über der Hälfte der Personen mit einem Gastrinom sind die Symptome nicht schlimmer, als wenn die peptischen Geschwüre eine andere Ursache haben. Bei 25 bis 40 % Prozent der Betroffenen ist der Durchfall, der durch die übermäßige Säureproduktion entsteht, das erste Symptom.

Diagnose

  • Bluttests

  • Bildgebende Verfahren

Ein Arzt vermutet ein Gastrinom, wenn eine Person häufig peptische Geschwüre oder mehrere Geschwüre gleichzeitig hat, die nicht auf die üblichen Behandlungsmethoden bei Geschwüren ansprechen. Mit einer Blutuntersuchung lässt sich der stark erhöhte Gastrinspiegel am zuverlässigsten nachweisen.

Wenn anhand der Blutuntersuchungen ein Gastrinom diagnostiziert wurde, werden mehrere bildgebende Verfahren, wie z. B. Computertomographie (CT) des Bauchraums, Szintigraphie (eine Form von Radionuklidscan), endoskopischer Ultraschall, Aufnahmen mit der Positronenemissionstomographie (PET) und Arteriographie (eine Röntgenaufnahme nach dem Spritzen eines röntgendichten Farbstoffs in eine Arterie) durchgeführt, um die Tumore zu finden. Es kann jedoch schwierig sein, die Tumoren zu lokalisieren, weil sie normalerweise klein sind.

Prognose

Wenn der Tumor chirurgisch vollständig entfernt wird, haben die Personen eine Chance von über 90 %, 5 bis 10 Jahre zu überleben. Wenn der Tumor nicht vollständig entfernt wird, haben die Personen eine Chance von 43 %, 5 Jahre zu überleben und 25 %, 10 Jahre zu überleben.

Behandlung

  • Verfahren zur Senkung des Magensäuregehalts

  • Manchmal operative Entfernung

  • Manchmal Chemotherapie

Hohe Dosen von Protonenpumpenhemmern (siehe medikamentöse Behandlung von Magensäure (siehe Tabelle: Medikamentöse Behandlung von Magensäure) können bei der Senkung der Säurekonzentrationen wirksam sein und die Symptome zeitweise lindern. Wenn diese Medikamente nicht wirksam genug sind, können Injektionen von Octreotid helfen. Ist nur ein Tumor vorhanden und der Betroffene leidet nicht an multipler endokriner Neoplasie, wird in der Regel das Gastrinom operativ entfernt. In solchen Fällen heilt eine operative Entfernung ca. 20 % der Patienten.

Wenn diese Maßnahmen versagen, muss möglicherweise eine Operation zur vollständigen Entfernung des Magens (totale Gastrektomie) erfolgen. Diese Operation beseitigt zwar nicht den Tumor, das Gastrin kann jedoch keine Geschwüre mehr bilden, nachdem der säurebildende Magen entfernt worden ist. Wenn der Magen entfernt worden ist, sind tägliche orale Eisen- und Kalzium-Ergänzungsmittel und monatliche Vitamin B12-Injektionen erforderlich, da die Aufnahme dieser Nährstoffe eingeschränkt ist, wenn Magensäfte, die diese Nährstoffe für die Aufnahme vorbereiten, nicht mehr zur Verfügung stehen.

Wenn sich bösartige Tumoren auf andere Körperteile ausgebreitet haben, kann eine Chemotherapie dazu beitragen, die Zahl der Tumorzellen und den Gastrinspiegel im Blut zu verringern. Diese Therapie heilt jedoch nicht den Krebs, der schließlich tödlich endet.

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