HTLV-1-assoziierte Myelopathie/Tropische spastische Paraparese (HAM/TSP)

VonMichael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
Überprüft/überarbeitet Feb. 2023
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Die HTLV-1-assoziierte Myelopathie/tropische spastische Paraparese ist eine langsam progressive Rückenmarkerkrankung, die durch das humane T-lymphotrope Virus 1 (HTLV-1) entsteht.

  • Das Virus wird über sexuellen Kontakt, die Injektion von Freizeitdrogen, durch Blut oder beim Stillen übertragen.

  • Es kommt zu Schwäche, Steifheit und Muskelkrämpfen in den Beinen, sodass das Gehen mühsam wird, und oft zu Harninkontinenz.

  • Die Diagnose stützt sich auf den erfragten möglichen Viruskontakt, auf Magnetresonanztomografie, Spinalpunktion und Bluttests.

  • Medikamente wie Kortikosteroide helfen oft und die Krämpfe werden meist mit Muskelrelaxanzien behandelt.

(Siehe auch Überblick über Erkrankungen des Rückenmarks.)

Das humane T-lymphotrope Virus 1 (HTLV-1) weist Ähnlichkeiten mit dem humanen Immunschwächevirus (HIV) auf, das AIDS verursacht. Das HTLV-1 kann zu bestimmten Formen von Leukämie und Lymphom (Krebserkrankungen der weißen Blutkörperchen) führen.

HTLV-1 wird wie folgt übertragen:

  • Sexueller Kontakt

  • Gebrauch von Freizeitdrogen, die in eine Vene oder in die Haut gespritzt werden (intravenös)

  • Blutexposition

Es kann auch von einer stillenden Mutter an das Kind übertragen werden. Am häufigsten kommt es bei Sexarbeitern, Konsumenten von injizierbaren Drogen, Patienten, die sich einer Hämodialyse unterziehen, sowie Menschen aus bestimmten Gebieten des Äquators, Südjapans und Südamerikas vor.

Die HTLV-1-assoziierte Myelopathie/tropische spastische Paraparese kommt bei Frauen häufiger vor, da auch eine HTLV-1-Infektion bei Frauen verbreiteter ist.

Eine ähnliche Störung tritt nach einer Infektion mit einem ähnlichen Virus, dem humanen T-lymphotropen Virus 2 (HTLV-2), auf.

Das Virus befindet sich in den weißen Blutzellen. Da die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit weiße Blutzellen enthält, kommt es zu einer Störung des Rückenmarks. Eine Entzündung entwickelt sich im Rückenmark und schädigt die Bahnen, die Signale im Zusammenhang mit Schmerzen, Temperatur und Position über das Rückenmark an das Gehirn übermitteln, sowie jene, die Signale vom Gehirn über das Rückenmark an die Muskeln übertragen. Diese Schädigung des Rückenmarks wird eher durch die Reaktion des Körpers auf das Virus als durch das Virus selbst verursacht.

Symptome einer HAM/TSP

Bei Menschen mit HTLV-1-assoziierter Myelopathie/tropischer spastischer Paraparese werden die Muskeln in beiden Beinen allmählich schwach. Patienten mit dieser Störung weisen unter Umständen Verlust des Vibrationsempfindens in den Füßen sowie des Lagesinns, der Informationen über die Position der unteren Extremitäten liefert, auf. Die Gliedmaßen sind steif, Bewegungen werden ungeschickt, das Gehen fällt möglicherweise schwer. Oft treten Muskelkrämpfe in den Beinen sowie ein Verlust der Blasenkontrolle (Harninkontinenz) sowie ein starker Harndrang auf.

Die HAM/TSP schreitet in der Regel über mehrere Jahre hinweg fort.

Diagnose von HAM/TSP

  • Beurteilung des jeweiligen Expositionsrisikos

  • Magnetresonanztomografie

  • Tests auf Vorhandensein des Virus im Blut und in der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit

Die Diagnose der HTLV-1-assoziierten Myelopathie/tropischen spastischen Paraparese stützt sich meist auf die Symptome und den möglichen Kontakt mit dem Virus. Erfragt werden Informationen zu sexuellem Kontakt und Konsum von injizierbaren Freizeitdrogen.

Blutproben und Proben der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit, entnommen durch Spinalpunktion (Lumbalpunktion), werden auf Virusteile oder Antikörper untersucht. (Vom Immunsystem werden Antikörper gebildet, um den Körper gegen einen bestimmten Angreifer wie etwa das HTLV-1 zu schützen.)

Eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns und des Rückenmarks wird durchgeführt, um nach Auffälligkeiten wie einer Degeneration des Rückenmarks und nach möglichen anderen Ursachen für die Symptome zu suchen.

Behandlung von HAM/TSP

  • Interferon alfa, Immunglobulin und/oder Kortikosteroide

  • Bei Spasmen Muskelrelaxanzien

Für die HTLV-1-assoziierte Myelopathie/tropische spastische Paraparese ist keine Behandlung nachweislich wirksam. Allerdings können Interferon alfa (ein antivirales Medikament), intravenöses Immunglobulinund/oder Kortikosteroide das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und Behinderungen und Schmerzen verringern. (Intravenöses Immunglobulin ist eine aufgereinigte Lösung mit Antikörpern, die von freiwilligen Spendern gewonnen wurden; sie wird in eine Vene verabreicht.)

Krämpfe werden meist mit Muskelrelaxanzien, wie Baclofen oder Tizanidin, behandelt.