Das Eaton-Lambert-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, bei der die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln gestört wird und bei Betroffenen Schwäche auslöst.
In der Regel tritt das Lambert-Eaton-Syndrom, in Verbindung mit oder nach bestimmten Krebsarten, insbesondere Lungenkrebs bei Männern, auf.
Das Syndrom führt zu Muskelschwäche (insbesondere in den Beinen), Erschöpfung, Mundtrockenheit, Lidheberschwäche und Schmerzen in den Oberarmen und Oberschenkeln.
Die Ärzte vermuten das Lambert-Eaton-Syndrom aufgrund der Symptome, doch für die Diagnosestellung sind eine Elektromyografie und Untersuchungen der Nervenleitfähigkeit erforderlich.
Die Behandlung einer bestehenden Krebserkrankung lindert bisweilen die Symptome. Bei manchen Patienten können Amifampridin, Guanidin, ein Plasmaaustausch oder verschiedene andere Medikamente helfen.
(Siehe auch Überblick über Störungen an den neuromuskulären Verbindungsstellen.)
Die Nerven kommunizieren mit den Muskeln, indem sie einen chemischen Botenstoff freisetzen. Dieser Neurotransmitter wirkt anregend auf die Rezeptoren der Muskeln (an der neuromuskulären Verbindungsstelle), sodass die Muskeln sich zusammenziehen. Ursache dafür sind Antikörper, die, anstatt die Acetylcholinrezeptoren anzugreifen, sich eher an der Freisetzung des Acetylcholin-Neurotransmitters beteiligen (wie bei Myasthenia gravis).
In der Regel tritt das Lambert-Eaton-Syndrom vor, in Verbindung mit oder nach bestimmten Krebserkrankungen auf – z. B. als paraneoplastisches Syndrom. Paraneoplastische Syndrome entstehen aus Substanzen, die vom Krebs oder vom Immunsystem als Reaktion auf den Krebs gebildet werden. Das Lambert-Eaton-Syndrom tritt am häufigsten bei Männern mit Tumoren im Brustkorb und insbesondere bei Lungenkrebs auf.
Symptome des Lambert-Eaton-Syndroms
Das Lambert-Eaton-Syndrom führt zu Muskelschwäche, die meist in den Hüften und Oberschenkeln beginnt und sich typischerweise auf die Schultermuskeln und dann die Arme und Beine bis zu den Händen und Füßen ausbreitet. Die Nerven, die Kopf, Gesicht, Augen, Nase und Ohren mit dem Gehirn verbinden (Hirnnerven), werden als Letztes angegriffen.
Die Betroffenen haben meist Probleme, sich von einem Stuhl zu erheben, Treppen zu steigen oder zu gehen. Die Muskelkraft kann sich vorübergehend bessern, nachdem die Muskeln wiederholt eingesetzt wurden, aber die Muskeln werden danach wieder schwächer und verkrampfen sich. Zudem kommt es zu einer schnellen Müdigkeit.
Der Mund ist trocken, das Augenlid hängt runter und die Oberarme und -schenkel sind schmerzhaft.
Männer können an erektiler Dysfunktion leiden.
Diagnose des Lambert-Eaton-Syndroms
Elektromyografie und Messung der Nervenleitfähigkeit
Ärzte vermuten ein Lambert-Eaton-Syndrom aufgrund der Symptome. Zur Absicherung der Diagnose werden eine Elektromyografie und Messungen der Nervenleitungsgeschwindigkeit durchgeführt. Bei einer Elektromyografie wird eine Nadel in einen Muskel eingeführt, um seine elektrische Aktivität aufzuzeichnen. Untersuchungen der Nervenleitfähigkeit werden durchgeführt, um die Geschwindigkeit zu messen, mit der elektrische Impulse entlang der Nervenbahnen fließen.
Behandlung des Lambert-Eaton-Syndroms
Behandlung des Tumors, sofern eine Erkrankung vorliegt
Amifampridin
Guanidin
Manchmal verschiedene andere Medikamente oder ein Plasmaaustausch
Die Behandlung eines ggf. vorliegenden Krebses führt eventuell zur Beseitigung der vom Lambert-Eaton-Syndrom hervorgerufenen Symptome.
Amifampridin, ein Medikament, das die Freisetzung von Acetylcholin erhöht, kann die Symptome lindern. Patienten mit Krampfanfällen in der Vorgeschichte können das Medikament allerdings nicht einnehmen.
Guanidin, ein weiterer Wirkstoff zu besseren Freisetzung des Acetylcholins, hilft zwar beim Lindern der Symptome, kann aber die Funktion des blutzellenbildenden Knochenmarks hemmen und dabei die Leberfunktion schädigen.
Verschiedene andere Wirkstoffe oder Maßnahmen können den Patienten helfen, deren Erkrankung nicht auf Amifampridin oder Guanidin anspricht. Manchen Betroffenen kann ein Plasmaaustausch (Filterung der Giftstoffe, einschließlich anomaler Antikörper, aus dem Blut) helfen. Eine Behandlung mit Pyridostigmin, Azathioprin, Rituximab, Mycophenolat oder intravenöses Immunglobulin (IVIG) kann ebenfalls versucht werden.