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Multisystematrophie (MSA)

Von

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2020| Inhalt zuletzt geändert Apr 2020
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Quellen zum Thema

Multisystematrophie ist eine progressive, tödlich verlaufende Störung, die die Muskeln steif werden lässt und Bewegungsprobleme, Koordinationsverlust und Funktionsstörungen bei den internen Prozessen des Körpers (z. B. Blutdruck- oder Blasenkontrollprobleme) verursacht.

  • Die Teile des Gehirns, die die Bewegungen und viele interne Prozesse des Körpers steuern, degenerieren.

  • Symptome umfassen Symptome, die denen der Parkinson-Krankheit ähneln, niedrigen Blutdruck beim Stehen (orthostatische Hypotonie), Probleme beim Wasserlassen und Verstopfung.

  • Die Diagnose stützt sich auf das Ansprechen auf Levodopa (ein Parkinson-Medikament) und die Ergebnisse der Magnetresonanztomographie sowie der Tests der autonomen Funktionen.

  • Einfache Maßnahmen und Arzneimittel können die Symptome abmildern, die Störung ist jedoch progressiv und verläuft letztlich tödlich.

Multisystematrophie tritt in der Regel bei über 50-Jährigen auf. Etwa doppelt so viele Männer wie Frauen erkranken an Multisystematrophie.

Es gibt zwei Arten von Multisystematrophie (MSA), je nachdem, welche Symptome zuerst auftreten:

  • MSA-C geht mit einem Koordinationsverlust und Gleichgewichtsstörungen einher.

  • MSA-P ist ähnlich wie die Parkinson-Krankheit, aber mit dem Unterschied, dass häufig kein Tremor auftritt und Levodopa die Symptome oft nicht lindert.

Beide Arten führen zu einer Funktionsstörung des vegetativen Nervensystems. Obwohl eine Multisystematrophie zunächst in Form einer dieser Arten beginnt, entwickeln sich letztendlich auch die Symptome der anderen Art. Nach etwa fünf Jahren ist die Symptomatik insgesamt ähnlich, unabhängig davon, welche Störung zuerst auftrat.

Ursachen

Eine Multisystematrophie ist das Ergebnis einer Degeneration mehrerer Teile von Gehirn und Rückenmark:

  • der Basalganglien (Sammlung von Nervenzellen an der Basis des Großhirns, tief im Inneren des Gehirns), die freiwillige Muskelbewegungen steuern, indem sie die Handlungen von Muskelgruppen ausgleichen, die dieselben Muskeln auf gegensätzliche Weise bewegen (z. B. eine Gruppe, die den Arm beugt, und eine Gruppe, die den Arm streckt)

  • des Kleinhirns, das freiwillige Bewegungen (insbesondere komplexe, gleichzeitig ausgeführte Bewegungen) koordiniert und zur Aufrechterhaltung des Gleichgewichts beiträgt

  • der Bereiche, die das vegetative Nervensystem steuern, das unfreiwillige Körperprozesse reguliert, z. B. die Veränderung des Blutdrucks bei veränderter Position

Die Ursache für die Degeneration bei der Multisystematrophie ist nicht bekannt, sie tritt aber vermutlich auf, wenn das Synuclein seine Form verändert (Fehlfaltung) und sich in Stützzellen im Gehirn ansammelt. Synuclein ist ein Protein im Gehirn, das bei der Kommunikation von Nervenzellen mitwirkt, dessen Funktion aber noch nicht gänzlich geklärt ist. Abnormes Synuclein häuft sich auch bei Patienten mit rein vegetativem Versagen, der Parkinson-Krankheit oder Lewy-Körperchen-Demenz an.

Bei Patienten mit Störungen, bei denen sich Synuclein anhäuft, einschließlich der Multisystematrophie, tritt häufig eine REM-Schlaf-Verhaltensstörung auf.

Wo befinden sich Kleinhirn und Basalganglien

Das Kleinhirn (Cerebellum) befindet sich unterhalb des Großhirns (Zerebrum) und direkt oberhalb des Hirnstamms. Es steuert die Bewegungen des Körpers. Mithilfe von Informationen, die es von der Großhirnrinde und den Basalganglien über die Position der Gliedmaßen erhält, hilft das Kleinhirn den Gliedmaßen, sich geschmeidig und exakt zu bewegen. (Die Hirnrinde ist die gefaltete Gewebeschicht, die die äußere Oberfläche des Großhirns bildet. Sie enthält die meisten Nervenzellen des Nervensystems.)

Die Basalganglien sind eine Ansammlung von Nervenzellen, die sich tief im Gehirn befinden. Hierzu zählen folgende Strukturen:

  • Nucleus caudatus (eine C-förmige Struktur, die zu einem dünnen Schwanz zusammenläuft)

  • Putamen

  • Globus pallidus (befindet sich neben dem Putamen)

  • Subthalamischer Nucleus

  • Schwarze Substanz (Substantia nigra)

Die Basalganglien tragen dazu bei, die Muskelbewegungen flüssig zu machen und Veränderungen der Haltung zu koordinieren.

Wo befinden sich Kleinhirn und Basalganglien

Symptome

Multisystematrophie ist eine progressive Störung. Die ersten Symptome der Multisystematrophie variieren abhängig davon, wie sehr welcher Teil des Gehirns zuerst betroffen ist. Die Störung verursacht Symptome, die drei Gruppen zugeordnet werden.

Parkinsonismus, der den Symptomen der Parkinson-Krankheit ähnelt, kann auftreten. Diese Symptome resultieren aus der Degeneration der Basalganglien. Die Muskeln werden steif (unbeweglich) und die Bewegungen werden langsam, zitterig und werden nur schwer eingeleitet. Die Betroffenen schlurfen beim Gehen und schwingen die Arme nicht. Sie sind nicht standsicher, haben Gleichgewichtsstörungen und können leichter fallen. Die Körperhaltung ist ggf. gebeugt. Die Gliedmaßen zittern ruckartig, meist, wenn sie in einer Position gehalten werden. Patienten mit Multisystematrophie haben jedoch in den Ruhephasen seltener einen Tremor als Parkinson-Patienten. Das Artikulieren von Wörtern ist schwierig und die Stimme kann hoch und zitterig klingen.

Koordinationsverlust kann auftreten. Er ist eine Folge der Degeneration des Kleinhirns. Die Betroffenen verlieren ihren Gleichgewichtssinn. Später sind sie ggf. nicht in der Lage, ihre Arm- und Beinbewegungen zu kontrollieren. Folglich haben sie Probleme beim Gehen und machen breite, unregelmäßige Schritte. Wenn sie nach etwas greifen, greifen sie ggf. darunter. Beim Sitzen fühlen sie sich instabil. Die Betroffenen haben vielleicht Probleme, ihre Augen auf einen Gegenstand zu konzentrieren und diesem zu folgen. Aufgaben, die schnell abwechselnde Bewegungen erfordern, z. B. einen Türknauf oder eine Glühbirne drehen, werden ebenfalls schwierig.

Eine Funktionsstörung der internen Körperprozesse, die vom vegetativen Nervensystem gesteuert werden, kann ebenfalls auftreten. Beim Aufstehen sinkt der Blutdruck des Betroffenen drastisch ab, was zu Schwindel, Benommenheit oder Ohnmacht führen kann (orthostatische Hypotonie). Der Blutdruck kann wieder ansteigen, wenn sich der Betroffene hinlegt.

Die Betroffenen haben plötzlichen oder häufigen Harndrang oder verlieren unfreiwillig Urin (Harninkontinenz). Sie haben unter Umständen Probleme damit, die Blase vollständig zu entleeren (Harnverhalt). Häufig kommt es zu Verstopfung. Die Sehkraft wird schwach. Männer haben vielleicht Probleme, eine Erektion herbeizuführen und aufrechtzuerhalten (erektile Dysfunktion).

Weitere Symptome einer Funktionsstörung des vegetativen Nervensystems können folgende Beschwerden umfassen:

  • Die Schweiß-, Tränen- und Speichelproduktion sinkt. Dies kann zu Hitzeunverträglichkeit und zu Augen- und Mundtrockenheit führen.

  • Schluck- und Atembeschwerden können auftreten.

  • Die Atmung kann geräuschvoll und ohrnah sein.

  • Während des Schlafs kann die Atmung wiederholt aussetzen und inadäquat sein (Schlafapnoe).

  • Wenn eine REM-Schlafverhaltensstörung auftritt, sprechen die Betroffenen im Schlaf (oft profan) und bewegen Arme und Beine heftig, möglicherweise aufgrund lebhafter, beängstigender Träume.

  • Die Darmkontrolle kann beeinträchtigt sein (Stuhlinkontinenz).

Viele Betroffene benötigen ca. 5 Jahre nach Ausbruch der Symptome einen Rollstuhl oder sind auf andere Weise schwerbehindert. Die Störung führt 9 bis 10 Jahre nach Ausbruch der Symptome zum Tod.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Magnetresonanztomographie

  • Untersuchungen des vegetativen Nervensystems

Die Diagnose der Multisystematrophie stützt sich auf die Untersuchung des Arztes und die Ergebnisse bestimmter Tests. Beispielsweise können die Ärzte eine Multisystematrophie vermuten, wenn sich die Parkinson-Symptome rasch verschlechtern und Levodopa (ein Parkinson-Medikament) wenig oder keine Besserung bewirkt.

Um nach bestimmten Veränderungen im Gehirn zu schauen, wird in der Regel eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt.

Es werden Untersuchungen des vegetativen Nervensystems durchgeführt. Dazu zählen eine thermoregulatorische Schweißuntersuchung und die Messung des Blutdrucks, wenn der Patient sitzt und direkt nachdem er aufgestanden ist, um eine orthostatische Hypotonie festzustellen.

Wenn im MRT Veränderungen zu sehen sind, die auf eine Multisystematrophie hindeuten und die Testergebnisse auffällig sind, ist die Multisystematrophie wahrscheinlich.

Behandlung

  • Symptomlinderung

Multisystematrophie ist unheilbar. Eine Kombination aus einfachen Maßnahmen und Arzneimitteln kann jedoch die Symptome lindern.

  • Parkinsonismus: Muskelkraft und Gelenkigkeit können durch möglichst viele Alltagsaktivitäten aufrechterhalten werden. Dehnübungen und körperliche Betätigung können ebenso helfen. Arzneimittel, die bei der Behandlung der Parkinson-Krankheit eingesetzt werden, z. B. oral verabreichte Levodopa und Carbidopa, können ausprobiert werden, doch sie wirken nur wenig oder nur einige Jahre.

  • Orthostatische Hypotonie: Wichtig sind Maßnahmen zur Stabilisierung des Blutdrucks. Eine erhöhte Salz- und Wasseraufnahme kann zur Aufrechterhaltung des Blutvolumens und somit zur Stabilisierung des Blutdrucks beitragen. Langsames Aufstehen kann einem drastischen oder zu schnellen Absinken des Blutdrucks vorbeugen. Das Tragen von Bauchkompressen oder Stützstrümpfen kann ebenfalls hilfreich sein. Solche Kleidungsstücke erhalten den Blutdruck aufrecht, indem sie den Blutfluss von den Beinen zum Herzen fördern und somit einer Blutstauung (Blut-Pooling) in den Beinen vorbeugen. Ein langsames Anheben des Kopfes um ca. 10 cm kann beim Aufstehen einem übermäßigen Blutdruckanstieg vorbeugen. Fludrocortison kann oral verabreicht werden. Es hilft dem Körper, Salz und Wasser einzubehalten, und kann so den Blutdruck erhöhen, was hilfreich ist, wenn der Betroffene steht. Weitere Arzneimittel, wie z. B. oral verabreichtes Midodrin oder Droxidopa, können ebenfalls helfen.

  • Verminderte Produktion von Körperflüssigkeiten: Wenn zu wenig oder gar kein Schweiß produziert wird, sollte der Patient warme Örtlichkeiten meiden, um einer Überhitzung des Körpers vorzubeugen. Gute Zahnpflege und regelmäßige Check-ups sind für Personen mit trockenem Mund von größter Bedeutung. Künstliche Tränen (Augentropfen, die Substanzen enthalten, welche echten Tränen ähneln), die täglich mehrmals angewendet werden, können Augentrockenheit lindern.

  • Harnverhalt: Erforderlichenfalls kann der Patient lernen, einen Katheter (ein dünner Gummischlauch) selbst in seine Blase einzuführen. Der Katheter wird mehrmals täglich eingeführt. Er wird durch die Harnröhre eingeführt und ermöglicht, dass der Urin aus der Blase herausläuft. Nach der Entleerung der Blase wird der Katheter entfernt. Diese Maßnahme beugt einer Blasendehnung und Infektionen im Harntrakt vor. Händewaschen, den Bereich um die Blasenröhre reinigen und sterile oder saubere Katheter benutzen, kann ebenfalls Infektionen vorbeugen. Mit zunehmenden Koordinationsproblemen wird auch das Einführen des Katheters schwieriger. Bisweilen kommen Medikamente wie Bethanechol zum Einsatz, um die Blase zur Kontraktion zu stimulieren und somit die Entleerung der Blase zu unterstützen.

  • Harninkontinenz: Oral verabreichtes Oxybutynin, Mirabegron, Tamsulosin oder Tolterodin kann zur Entspannung der Muskeln der überaktiven Blase beitragen. Bei anhaltender Inkontinenz kann ein in die Blase eingeführter Katheter helfen. Der Patient kann lernen, ihn selbst einzuführen.

  • Verstopfung: Eine ballaststoffreiche Ernährung und Stuhlweichmacher werden empfohlen. Wenn die Verstopfung anhält, kann ein Einlauf helfen.

  • Erektile Dysfunktion: Zur Behandlung werden gewöhnlich Arzneimittel wie Sildenafil, Tadalafil, Vardenafil oder Avanafil oral verabreicht.

Im fortgeschrittenen Stadium der Multisystematrophie benötigt der Patient ggf. einen Atemschlauch, eine Nahrungssonde (meist operativ eingeführt) oder beides.

Physio-, Beschäftigungs- und Sprachtherapie können helfen, wenn der Patient Probleme hat, zu gehen, tägliche Aufgaben zu verrichten und zu sprechen. Sozialarbeiter können Selbsthilfegruppen und, falls die Symptome behindernd werden, häusliche Krankenpflege oder Hospizleistungen vermitteln.

Entscheidungen zum Lebensende

Da die Störung progressiv ist und letztlich tödlich verläuft, sollten die Betroffenen kurz nach Erhalt der Diagnose eine Patientenverfügung vorbereiten. Darin sollten sie angeben, welche Art der medizinischen Versorgung sie in ihrer letzten Lebensphase erhalten möchten.

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