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Narkolepsie

Von

Richard J. Schwab

, MD, University of Pennsylvania, Division of Sleep Medicine

Vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mai 2022
DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN
Kurzinformationen

Narkolepsie ist eine Schlafstörung, die sich durch starke Schläfrigkeit tagsüber mit nicht unterdrückbaren Schlafanfällen in den Wachzeiten und üblicherweise mit einer plötzlichen, vorübergehenden Muskelschwäche (Kataplexie) auszeichnet. Weitere Symptome sind Schlaflähmung, lebhafte Träume und Halluzinationen beim Einschlafen oder Aufwachen.

  • Zur Bestätigung der Diagnose werden Tests in einem Schlaflabor mit Polysomnografie und Mehrfachschlafphasentest benötigt.

  • Arzneimittel können verwendet werden, um die Patienten wach zu halten oder andere Symptome zu kontrollieren.

Narkolepsie kommt in den USA, Europa und Japan etwa bei einem von 2000 Menschen vor. Sie ist unter Frauen und Männern gleichermaßen vertreten.

Die Ursache der Narkolepsie ist unbekannt. Manche Menschen mit Narkolepsie haben eine ähnliche Gruppe von Genen, es wird aber nicht von einer genetischen Ursache ausgegangen. Umweltfaktoren scheinen eine Rolle zu spielen und können die Störung auslösen. Laut einigen Hinweisen ist die Ursache von Narkolepsie in einer Autoimmunreaktion zu suchen, bei der Nervenzellen in einem bestimmten Gehirnareal zerstört werden. (Zu einer Autoimmunreaktion Autoimmunerkrankungen kommt es, wenn das Immunsystem das körpereigene Gewebe angreift.)

Menschen mit Narkolepsie schlafen tagsüber viel. Infolgedessen kann Narkolepsie behindernd wirken und die Gefahr von Fahrzeug- und anderen Unfällen erhöhen. Narkolepsie hält lebenslang an, beeinflusst jedoch nicht die Lebenserwartung.

Narkolepsie spiegelt teilweise Anomalien des zeitlichen Ablaufs und der Steuerung des REM-Schlafes wider. Viele Symptome ähneln den Geschehnissen während des REM-Schlafes. Die Muskelschwäche, Schlaflähmung und Halluzinationen, die bei einer Narkolepsie auftreten, ähneln dem Muskeltonus, der Paralyse und den lebhaften Träumen im REM-Schlaf.

Idiopathische Hypersomnie führt wie Narkolepsie zu übermäßiger Schläfrigkeit tagsüber. Menschen mit dieser Störung haben typischerweise Probleme beim Aufwachen, und wenn sie aufwachen, fühlen sie sich benommen und benebelt und können sich nicht bewegen (Schlafträgheit). Eine Polysomnografie Diagnose und ein Mehrfachschlafphasentest Diagnose sind erforderlich, um zu bestimmen, ob die exzessive Tagesschläfrigkeit durch Narkolepsie oder idiopathische Hypersomnie verursacht wird.

Symptome der Narkolepsie

Die Symptome einer Narkolepsie setzen gewöhnlich erstmals bei Jugendlichen oder jungen Erwachsenen ein und bleiben lebenslang bestehen.

Die Hauptsymptome sind:

  • Starke Tagesschläfrigkeit

  • Kataplexie (plötzliche, vorübergehende Anfälle von Muskelschwäche)

  • Halluzinationen beim Einschlafen oder Aufwachen

  • Schlafparalyse

  • Schlafstörungen in der Nacht (wie häufiges Aufwachen und lebhafte, beängstigende Träume)

Nur etwa 10 Prozent der von Narkolepsie betroffenen Menschen haben all diese Symptome. Bei den meisten treten nur einige davon auf. Alle leiden an starker Schläfrigkeit tagsüber.

Übermäßige Schläfrigkeit während des Tages

Menschen mit Narkolepsie leiden unter starker Tagesschläfrigkeit, oft trotz übermäßig langer Schlafphasen. Viele Betroffene überkommt plötzlich ein Anfall von Schläfrigkeit, der sich nicht unterdrücken lässt und jederzeit auftreten kann, häufig ohne Vorwarnung (Schlafanfälle). Der Betroffene kann sich nur kurz gegen das Einschlafen wehren.

Es können viele oder nur wenige dieser Anfälle auftreten. Die Anfälle dauern meist nur wenige Minuten, können sich aber über Stunden hinziehen. Die Betroffenen können genau so leicht geweckt werden wie beim normalen Schlaf. Sie fühlen sich beim Aufwachen normalerweise erholt, auch wenn sie nur einige Minuten geschlafen haben. Bereits wenige Minuten später können sie jedoch wieder einschlafen.

Am häufigsten kommt es in eintönigen Situationen, wie langweiligen Besprechungen oder langen Autobahnfahrten, zu Schlafanfällen, sie können jedoch auch beim Essen, Reden oder Schreiben auftreten.

Kataplexie

Während der Betroffene am Tag wach ist, kann eine plötzliche emotionale Reaktion wie Ärger, Angst, Freude, Lachen oder Überraschung einen plötzlichen, vorübergehenden Muskelschwächeanfall ohne Bewusstseinsverlust (Kataplexie) auslösen. Der Betroffene wird kraftlos, lässt etwas fallen oder fällt selbst hin. Möglicherweise erschlafft der Kiefer, die Gesichtsmuskeln zucken, die Augen schließen sich und der Kopf sinkt herab. Unscharfes Sehen kann ebenfalls auftreten. Der Betroffene kann undeutlich sprechen.

Diese Episoden ähneln der normalen Muskelerschlaffung, wie sie im REM-Schlaf auftritt, oder in abgeschwächter Form, wenn man „schwach wird vor Lachen“.

Kataplexie verursacht bei etwa einem Fünftel der Patienten mit Narkolepsie erhebliche Probleme.

Schlafparalyse

Außerdem können gelegentlich Schlaflähmungen auftreten; dabei hat der Betroffene direkt nach dem Einschlafen oder beim Aufwachen den Wunsch, sich zu bewegen, ist dazu aber nicht in der Lage. Diese unter Umständen erschreckende Erfahrung wird Schlafparalyse genannt. Die Berührung durch eine andere Person kann die Lähmung aufheben. Sonst verschwindet sie nach einigen Minuten von selbst wieder.

Schlaflähmungen treten bei einem Viertel aller Menschen mit Narkolepsie auf. Sie kommt manchmal bei gesunden Kindern und seltener bei gesunden Erwachsenen vor.

Halluzinationen

Nach dem Einschlafen oder seltener beim Aufwachen können lebhafte Halluzinationen vorkommen, bei denen der Betroffene Dinge sieht oder hört, die nicht da sind. Die extrem lebhaften Halluzinationen ähneln normalen Träumen, sind aber intensiver. Halluzinationen werden bezeichnet als

  • Hypnagog, wenn sie beim Einschlafen auftreten

  • Hypnopomp, wenn sie beim Aufwachen auftreten

Hypnagoge Halluzinationen treten bei etwa einem Drittel der Narkolepsie-Betroffenen auf. Sie sind bei kleinen Kindern weit verbreitet und treten gelegentlich auch bei gesunden Erwachsenen auf.

Schlafstörungen in der Nacht

Der Nachtschlaf kann bei Menschen mit Narkolepsie regelmäßig durch Aufwachphasen und lebhafte, beängstigende Träume unterbrochen werden. Als Folge davon ist der Schlaf nicht erholsam und Betroffene sind tagsüber möglicherweise noch schläfriger.

Komplikationen

Menschen mit Narkolepsie fällt es oft schwer, ihre Aufgaben zu erfüllen und sich zu konzentrieren. Sie weisen ein erhöhtes Risiko für Verletzungen auf – zum Beispiel, wenn sie während des Autofahrens einschlafen. Narkolepsie kann Stress verursachen. Produktivität und Motivation können abnehmen, und die Konzentration kann schlecht sein. Die Betroffenen ziehen sich möglicherweise von anderen zurück und schädigen dadurch persönliche Beziehungen. Viele werden depressiv.

Diagnose der Narkolepsie

  • Polysomnographie

  • Multipler Schlaflatenztest

Ärzte vermuten eine Narkolepsie, wenn Menschen mit einer übermäßigen Schläfrigkeit während des Tages Episoden von Muskelschwäche haben. Die Diagnose kann jedoch nicht ausschließlich auf den Symptomen basieren, da andere Erkrankungen die gleichen Symptome verursachen können. Schlaflähmungen und ähnliche Halluzinationen treten gelegentlich auch bei gesunden Erwachsenen, bei Menschen mit Schlafentzug oder bei Menschen mit Schlafapnoe oder Depressionen auf. Diese Symptome können auch auftreten, wenn bestimmte Arzneimittel eingenommen werden. Daher ist eine Untersuchung in einem Schlaflabor notwendig.

Ein Schlaftest in einem Schlaflabor besteht aus Folgendem:

  • Polysomnografie, über Nacht durchgeführt

  • Multipler Schlaflatenztest, wird am nächsten Tag durchgeführt

Eine Polysomnografie wird in der Regel in einem Schlaflabor durchgeführt, das sich in einem Krankenhaus, einer Klinik, einem Hotelzimmer oder einer anderen Einrichtung mit einem Bett und einem Badezimmer befinden kann und mit Überwachungsgeräten ausgestattet ist. Auf den Schädel und auf das Gesicht werden Elektroden aufgeklebt, um die elektrische Gehirnaktivität (Elektroenzephalografie Elektroenzephalographie Wenn aufgrund der Vorgeschichte und der neurologischen Untersuchung der Verdacht auf eine Krankheit besteht, können weitere Untersuchungen die Diagnose absichern. Die Elektroenzephalografie... Erfahren Sie mehr Elektroenzephalographie oder EEG) und Augenbewegungen aufzuzeichnen. Das Aufkleben der Elektroden ist schmerzlos. Die Aufzeichnungen liefern den Ärzten Informationen über die Schlafphasen. Elektroden werden auch in anderen Körperbereichen angebracht, um die Herzfrequenz (Elektrokardiografie Elektrokardiographie Bei der Elektrokardiographie (EKG) handelt es sich um eine schnelle, einfache und schmerzfreie Untersuchung, bei der die elektrisch verstärkten Impulse des Herzens gemessen und aufgezeichnet... Erfahren Sie mehr Elektrokardiographie bzw. EKG), die Muskelaktivität (Elektromyografie Elektromyografie und Messung der Nervenleitungsgeschwindigkeit Wenn aufgrund der Vorgeschichte und der neurologischen Untersuchung der Verdacht auf eine Krankheit besteht, können weitere Untersuchungen die Diagnose absichern. Die Elektroenzephalografie... Erfahren Sie mehr Elektromyografie und Messung der Nervenleitungsgeschwindigkeit ) und die Atmung aufzuzeichnen. Ein schmerzloser Clip wird an einem Finger oder einem Ohr angebracht, um die Sauerstoffwerte im Blut aufzuzeichnen. Bei der Polysomnografie können Atemstörungen (wie obstruktive Schlafapnoe), Krampfleiden, Narkolepsie, periodische Bewegungsstörung der Extremitäten sowie ungewöhnliche Bewegungen und Verhaltensweisen im Schlaf (Parasomnien) erkannt werden.

Ein Mehrfachschlafphasentest wird durchgeführt, um zwischen körperlicher Erschöpfung und starker Tagesschläfrigkeit zu unterscheiden und auf das Vorliegen von Narkolepsie zu prüfen. Die getesteten Personen verbringen den Tag in einem Schlaflabor. Sie erhalten die Möglichkeit, in Abständen von zwei Stunden fünf Nickerchen zu machen. Sie liegen dabei in einem abgedunkelten Raum und werden gebeten, ein Nickerchen zu machen. Die Polysomnografie ist Teil dieses Tests, wobei bewertet wird, wie schnell jemand einschläft. Dabei wird festgestellt, wann der Patient einschläft, die Schlafphasen während der Nickerchen werden überwacht, und es wird festgestellt, ob es zu REM-Schlaf (Träume) kommt. Während des Mehrfachschlafphasentests schlafen Menschen mit Narkolepsie in der Regel schnell ein und haben mindestens zwei REM-Schlafphasen.

Bei diesen Tests wird die Gehirn-, Herz-, Atem-, Muskel- und Augenaktivität überwacht und aufgezeichnet. Auch werden verschiedene andere Körperfunktionen, wie Bewegung der Extremitäten, überwacht und aufgezeichnet.

Normalerweise wird Narkolepsie nicht durch Anomalitäten verursacht, die durch bildgebende Untersuchungen des Gehirns wie Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) erkannt werden können. Ärzte können jedoch Untersuchungen des Gehirns sowie Blut- und Urintests durchführen, um andere Erkrankungen auszuschließen, die übermäßige Schläfrigkeit tagsüber verursachen können.

Behandlung der Narkolepsie

  • Allgemeine Maßnahmen

  • Arzneimittel, die wach halten

Narkolepsie ist nicht heilbar. Dennoch können viele Menschen mit einer dauerhaften Behandlung ein normales Leben führen.

Betroffene sollten versuchen, nachts genügend zu schlafen und im Verlauf des Tages immer zur gleichen Zeit häufige kurze Nickerchen (weniger als 30 Minuten) zu halten (normalerweise am Nachmittag). Bei leichten Symptomen sind diese Maßnahmen meist ausreichend. Menschen mit Kataplexie sollten versuchen, alles zu vermeiden, was Kataplexie auslöst, wie Lachen, Wut und Angst.

Für andere werden Arzneimittel wie Modafinil, Armodafinil, Solriamfetol, Pitolisant, Natriumoxybat oder ein Kombinationspräparat mit Kalzium, Magnesium, Kalium und Natriumoxybat eingesetzt, um die Schläfrigkeit zu verringern und die Betroffenen wach zu halten. Während der Behandlung mit Arzneimitteln müssen die Betroffenen streng überwacht werden.

Modafinil, Armodafinil, Solriamfetol und Pitolisant interagieren mit verschiedenen Rezeptoren im Gehirn und sorgen dafür, dass die Betroffenen wach bleiben. Die Medikamente werden einmal täglich morgens eingenommen oder können von Schichtarbeitern eine Stunde vor Arbeitsbeginn eingenommen werden. Diese vier Medikamente werden für Menschen mit Narkolepsie ohne Kataplexie bevorzugt. Im Allgemeinen sind alle diese Medikamente sicher, können aber Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Ausschlag verursachen. Schwangere Frauen sollten Modafinil nicht einnehmen, da es schwere Geburtsfehler wie u. a. Herzfehler verursachen kann.

Natriumoxybat und das Oxybat-Kombinationspräparat können die exzessive Tagesschläfrigkeit und Kataplexie in der Regel lindern. Diese Medikamente werden im Bett und nachts erneut eingenommen. Diese Medikamente werden für Menschen mit Narkolepsie und Kataplexie bevorzugt. Zu den Nebenwirkungen gehören Übelkeit, Erbrechen, Schwindelgefühl, Harninkontinenz (unfreiwilliges Urinieren), Schläfrigkeit und gelegentlich Schlafwandeln.

Die Aufputschmittel Dextroamphetamin und Methylphenidat werden nur dann eingesetzt, wenn andere Medikamente gegen Narkolepsie nicht wirksam sind oder unzumutbare Probleme verursachen. Diese Stimulanzien können zu Unruhe, Bluthochdruck, Herzrasen und Stimmungsschwankungen führen. Sie können auch eine Gewöhnung hervorrufen. Vor der Verschreibung von Dextroamphetamin oder Methylphenidat für Personen über 40 wird ein Belastungstest durchgeführt, um die Patienten auf Herzerkrankungen zu untersuchen.

Die Behandlung der idiopathischen Hypersomnie Narkolepsie ähnelt jener der Narkolepsie und umfasst Medikamente, welche die Betroffenen wach halten.

HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für Patienten. ÄRZTE: DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN
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