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Mit Durchfall und autonomer Neuropathie assoziierte Prionenkrankheit

(Systemische Prion-Protein-Amyloidose)

Von

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2020| Inhalt zuletzt geändert Jun 2020
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Die mit Durchfall und autonomer Neuropathie assoziierte Prionenkrankheit ist eine kürzlich entdeckte Prionenkrankheit, die zuerst die Nerven außerhalb des Gehirns befällt und zu Durchfall und einem Gefühlsverlust in den Füßen führt.

Die mit Durchfall und autonomer Neuropathie assoziierte Prionenkrankheit unterscheidet sich in den folgenden Punkten von anderen Prionenkrankheiten:

Die Symptome beginnen, wenn die Betroffenen mindestens 30 sind. Die Betroffenen haben wässrigen Durchfall und Blähungen. Sie verlieren unter Umständen Gewicht. Da die Nerven, welche die Körperprozesse steuern, betroffen sind, können die Betroffenen möglicherweise keinen Urin mehr abgeben (Harnverhalt Harnretention Harnretention ist die Unfähigkeit des Wasserlassens oder die unvollständige Blasenentleerung. Menschen, die ihre Blase nicht komplett entleeren können, verspüren möglicherweise häufigen Harndrang... Erfahren Sie mehr ) oder ihre Blase nicht mehr kontrollieren (Harninkontinenz Harninkontinenz bei Erwachsenen Die Harninkontinenz ist ein unwillkürlicher Abgang von Urin. Inkontinenz kann bei Männern und Frauen jedes Alters auftreten, sie kommt jedoch häufiger bei Frauen und älteren Menschen vor. Rund... Erfahren Sie mehr Harninkontinenz bei Erwachsenen ). Ihr Blutdruck kann fallen, wenn sie aufstehen, wodurch sie sich schwindelig fühlen (bezeichnet als Orthostasesyndrom Schwindel oder Benommenheit beim Aufstehen Bei einigen Menschen, insbesondere im höheren Alter, fällt der Blutdruck im Sitzen oder beim Aufstehen äußerst stark ab (dies nennt man orthostatische oder posturale Hypotonie). Symptome wie... Erfahren Sie mehr ). Es kann zu einem Gefühlsverlust in den Füßen kommen. Später, ab einem Alter von 40 oder 50 Jahren nimmt die geistige Funktion ab und Krampfanfälle können auftreten.

Die Erkrankung schreitet über Jahrzehnte voran. Die Betroffenen können nach Einsetzen der Symptome bis zu 30 Jahre leben.

Aktuell gibt es keine Heilung. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung von Symptomen.

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