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Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS-Syndrom)

Von

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2020| Inhalt zuletzt geändert Jun 2020
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Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom ist eine Prionkrankheit, die zu Muskelkoordinationsproblemen führt, gefolgt von einem langsamen geistigen Verfall. Die Krankheit führt gewöhnlich innerhalb von 5 Jahren zum Tod.

Wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine Prionkrankheit, die gekennzeichnet ist durch einen fortschreitenden Abbau der geistigen Fähigkeit, was zu Demenz, unwillkürlichen Muskelzuckungen (Myoklonie)... Erfahren Sie mehr ist das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom eine Prionenkrankheit, die überall auf der Welt auftreten kann. Sie kommt jedoch viel seltener als die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit vor. Sie setzt normalerweise früher im Leben ein (sie betrifft eher Menschen zwischen 40 und 50 Jahren, statt zwischen 60 und 70 Jahren, wie das bei CJK der Fall ist). Sie schreitet auch langsamer voran (wobei die durchschnittliche Lebenserwartung 5 Jahre beträgt statt 6 Monate). Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom ist eine familiäre Prionenkrankheit Familiäre Prionenkrankheiten Prionenkrankheiten sind seltene, fortschreitende, tödliche und derzeit nicht behandelbare degenerative Erkrankungen des Gehirns (und selten anderer Organe), die auftreten, wenn ein Protein sich... Erfahren Sie mehr , das bedeutet, sie tritt familiär gehäuft auf.

Im Allgemeinen sind die ersten Symptome Ungeschicklichkeit und ein unsicherer Gang. Muskelzuckungen (Myoklonie Myoklonie Eine Myoklonie ist eine blitzartige Anspannung (Kontraktion) eines Muskels oder einer Muskelgruppe, die zu einem Zucken führt. Myoklonus kann ganz normal vorkommen (zum Beispiel Zuckungen des... Erfahren Sie mehr ) sind sehr viel seltener als bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Das Sprechen wird schwieriger (bezeichnet als Dysarthrie) und eine Demenz entwickelt sich. Nystagmus (schnelle Augenbewegung in eine Richtung; die Augen bewegen sich danach langsamer in die ursprüngliche Position zurück) und Taubheit können sich entwickeln. Muskelkoordination geht verloren (sogenannte Ataxie Koordinationsstörungen resultieren häufig aus einer Fehlfunktion des Kleinhirns. Das ist der Gehirnbereich, der die willkürlichen Bewegungen koordiniert und das Gleichgewicht kontrolliert. Das... Erfahren Sie mehr ). Die Muskeln können steif werden. Gewöhnlich sind auch die Muskeln geschädigt, die Atmung und Husten kontrollieren, sodass ein hohes Risiko für eine Lungenentzündung Übersicht über Lungenentzündungen Eine Lungenentzündung (Pneumonie) ist eine Infektion der kleinen Lungenbläschen (Alveolen) und des umliegenden Gewebes. Lungenentzündung ist eine der weltweit häufigsten Todesursachen. Oft ist... Erfahren Sie mehr Übersicht über Lungenentzündungen (Pneumonie) besteht. Pneumonie stellt die häufigste Todesursache da.

Typische Symptome und die Erkrankung in der Familiengeschichte deuten auf die Diagnose Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom hin. Diese kann durch eine genetische Untersuchung bestätigt werden.

Eine wirksame Behandlung gibt es nicht. Die Behandlung des Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndroms konzentriert sich auf die Linderung von Symptomen.

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