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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)

(Subakute spongiforme Enzephalopathie)

Von

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2018| Inhalt zuletzt geändert Dez 2018
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Quellen zum Thema

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine Prionkrankheit, die gekennzeichnet ist durch einen fortschreitenden Abbau der geistigen Fähigkeit, was zu Demenz, unwillkürlichen Muskelzuckungen (Myoklonie) und torkelndem Gang führt. Eine Variante der Krankheit wird durch den Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch erworben.

  • Die Krankheit tritt gewöhnlich spontan auf, kann jedoch auch durch den Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch oder ein vererbtes anormales Gen verursacht werden.

  • Zuerst sind die meisten Betroffenen verwirrt und haben Gedächtnisprobleme. Dann kommt es zu unwillkürlichen Muskelzuckungen und einem Verlust der Koordination.

  • Die meisten Erkrankten sterben innerhalb von vier Monaten bis zwei Jahren.

  • Die Diagnose kann normalerweise durch Elektroenzephalographie, eine Analyse der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit und Magnetresonanztomographie bestätigt werden.

  • Es gibt kein Heilmittel, aber Arzneimittel, die einige Symptome lindern können.

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine Prionenkrankheit, die sich entwickelt, wenn ein normales Protein, das als zelluläres Prion-Protein (PrPC) bezeichnet wird, seine Form ändert (Fehlfaltung) und sich in ein krankheitserregendes Prion umwandelt. Die Prionen sammeln sich langsam im Gehirn an und sorgen normalerweise dafür, dass sich in den Hirnzellen winzige Blasen bilden, so dass diese allmählich absterben. Wenn ausreichend Hirnzellen eine Fehlfunktion aufweisen oder absterben, entwickeln sich Symptome, auf die schlussendlich der Tod der Person folgt.

CJK kann

  • Spontan auftreten (als sporadische CJK bezeichnet)

  • Familiär gehäuft auftreten (als familiäre CJK bezeichnet)

  • Durch Ansteckung auftreten

Die sporadische CJK ist die häufigste Form und betrifft weltweit jedes Jahr ca. 1 von 1 Million Personen. Dies gilt für 85 Prozent aller Fälle. Normalerweise betrifft die Krankheit Menschen über 40 Jahren, gewöhnlich um das 60. Lebensjahr. Für diese Form der Krankheit ist keine Ursache bekannt.

Die familiäre CJK wird von einer Mutation im Gen für PrPC verursacht, was dazu führt, dass sich die normalen PrPC in krankheitserregende Prionen verwandeln. Sie tritt bei 5 bis 15 Prozent der Fälle auf. Familiäre CJK wird oft vererbt und setzt gewöhnlich in einem früheren Stadium als sporadische CJK ein und dauert länger.

CJK durch Ansteckung kann erworben werden durch

  • Den Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch (als variante CJK bezeichnet)

  • Bestimmte medizinische Eingriffe, bei denen unbewusst verunreinigte Materialien oder Instrumente zum Einsatz kamen (als iatrogene CJK bezeichnet)

Es gab noch nie Berichte zu Fällen, bei denen CJK durch Kontakt (selbst nicht bei intimen Kontakt) mit an der Krankheit erkrankten Menschen übertragen wurde.

Variante CJK

Variante CJK wird durch den Verzehr von Rindfleisch und Rindfleischprodukten erworben, wenn diese von Rindern stammen, die an boviner spongiformer Enzephalopathie (Rinderwahnsinn) litten.

vCJK beginnt normalerweise um das 30. Lebensjahr oder eher. Sie unterscheidet sich damit von sporadischer CJK, die gewöhnlich um das 60. Lebensjahr beginnt.

Bis im November 2018 ist die folgende Anzahl an vCJK-Fällen aufgetreten:

  • Weltweit: 231

  • Großbritannien und Nordirland: 178

  • Frankreich: 27

  • Andere Länder: 26

Wenn man bedenkt, dass die Menschen in Großbritannien und Nordirland ohne es zu wissen jahrelang kontaminiertes Fleisch gegessen haben, ist die Anzahl der vCJK-Fälle erstaunlich niedrig. Die Ausbreitung der Erkrankung wurde durch Massenschlachtungen von Rindern und die Art, wie in Großbritannien und Nordirland Rindfleisch produziert wird, unter Kontrolle gebracht. Rinder werden weitreichend hinsichtlich der Krankheit überwacht, was dazu führte, dass die Zahl neuer vCJK-Fälle in Großbritannien und Nordirland beständig zurückging. Nach 2011 waren es nur zwei Fälle. Vier Fälle von vCJK wurden in den USA diagnostiziert und zwei in Kanada, wobei keiner der Fälle auf Nordamerika zurückzuführen war.

Rund 1 von 2.000 Personen in Großbritannien und Nordirland weisen das abnorme Prionenprotein auf, das bei vCJK vorkommt, haben jedoch keinerlei Symptome. Es gibt Bedenken, dass andere Menschen sich infizieren können, wenn diese Personen Blut spenden oder operiert werden. Allerdings wird das Risiko der Übertragung von vCJK von Infizierten durch neue Kriterien zur Voruntersuchung von Blutspendern speziell im Hinblick auf vCJK noch weiter gesenkt. Außerhalb Frankreichs sowie Großbritanniens und Nordirlands ist das Risiko bereits sehr gering.

Bei einigen Rindern in Nordamerika wurde von Rinderwahn berichtet (4 in den USA und 19 in Kanada).

Wussten Sie ...

  • Die menschliche Form von Rinderwahn (variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit), die durch den Verzehr von kontaminiertem Fleisch erworben wird, ist insgesamt nur bei 231 Menschen aufgetreten.

Durch einen medizinischen Eingriff erworbene CJK

CJK kann auch während eines medizinischen Eingriffs erworben werden (bezeichnet als iatrogene CJK). Sie kann beispielsweise erworben werden, wenn Folgendes durchgeführt wird:

  • Eine Hornhaut oder möglicherweise ein anderes Gewebe wird von einem Spender mit CJK transplantiert.

  • Eine Gehirnoperation wird mit Instrumenten durchgeführt, die vorher zur Operation einer Person benutzt wurden, die CJK hat.

  • Eine Substanz einer Person mit CJK wird zur Behandlung verwendet.

  • Blut einer Person mit CJK wird für eine Bluttransfusion verwendet.

Routinemaßnahmen zur Reinigung und Sterilisation zerstören Prionen nicht. Bleichmittel sind jedoch wirksam.

Übertragungen mit iatrogener CJK kamen vor, als Hormone, die aus menschlichen Hirnanhangsdrüsen erzeugt wurden, zur Behandlung verwendet wurden. Die Krankheit entwickelte sich zum Beispiel bei manchen Kindern, die mit einem Wachstumshormon behandelt wurden, die aus Hirnanhangsdrüsen erzeugt wurden, die von mit Prionen infizierten Leichen stammten. Diese Hormone werden nun genetisch hergestellt und nicht mehr aus Leichen erzeugt, so dass es kein CJK-Risiko mehr gibt.

Nur drei Personen steckten sich mit vCJK durch eine Transfusion mit kontaminiertem Blut an und entwickelten Symptome. Eine weitere Person erhielt zwar kontaminiertes Blut, zeigte jedoch keine Symptome. In allen Fällen wurde die Erkrankung von Spendern übertragen, die an der varianten Form erkrankt waren. Der letzte Fall wurde 2007 gemeldet.

Symptome

Die häufigsten Frühsymptome der CJK – Gedächtnisverlust und Verwirrtheit – ähneln denen anderer Demenzerkrankungen, z. B. Alzheimer-Krankheit. Diese Symptome sind die ersten, die bei den meisten der CJK-Erkrankten auftreten. Letztendlich entwickeln sie sich jedoch bei allen Erkrankten. Bei den anderen Betroffenen ist der Verlust der Muskelkoordination das erste Symptom. Bei Menschen mit vCJK sind die ersten Symptome eher psychiatrische Symptome (wie Angstzustände oder Depressionen) und nicht so sehr Gedächtnisverlust. Die späteren Symptome sind bei beiden Formen ähnlich.

Egal ob sich die Symptome allmählich oder abrupt entwickeln, die geistige Funktion nimmt zunehmend ab und führt zur Vernachlässigung der persönlichen Hygiene, zu Lustlosigkeit und Reizbarkeit. Manche Menschen ermüden leicht und werden schläfrig. Andere wiederum können nicht einschlafen.

Die Muskeln beginnen innerhalb von 6 Monaten ab Symptombeginn unwillkürlich und kurz zu zucken (bezeichnet als Myoklonie). Die Muskeln können zittern und die Betroffenen werden möglicherweise unbeholfen und unkoordiniert. Der Gang wird unsicher und schwankend (erinnert an den Gang eines Betrunkenen). Die Bewegungen können sich verlangsamen. Die gestörte Muskelkontrolle kann zu eigentümlichen Haltungen führen, wie das Verdrehen des Rumpfes und der Gliedmaßen zur Seite und nach vorn. Die Muskeln können zucken, wenn sie gestreckt werden. Manche Personen haben Halluzinationen und Krampfanfälle.

Die Betroffen erschrecken möglicherweise schnell und reagieren dann übertrieben, z. B. indem sie aufspringen, wenn sie ein lautes Geräusch hören. Durch das Erschrecken können Muskelzuckungen ausgelöst werden.

Meist sind die Muskeln, die Atmung und Husten kontrollieren, geschädigt, was das Risiko einer Lungenentzündung erhöht.

Die Sicht kann verschwommen oder schwach sein.

Die Symptome beschleunigen sich gewöhnlich sehr viel schneller als bei der Alzheimer-Krankheit und führen zu schwerwiegender Demenz.

Die meisten Menschen mit CJK sterben innerhalb von 6 bis 12 Monaten nach Symptombeginn. Etwa 10 bis 20 Prozent der Erkrankten überleben 2 Jahre oder länger. Menschen mit vCJK überleben in der Regel rund 18 Monate. Die Todesursache ist oft eine Lungenentzündung (Pneumonie).

Die Betroffenen zeigen möglicherweise 10 bis 20 Jahre keine Symptome, nachdem sie sich mit vCJK angesteckt haben.

Diagnose

  • Magnetresonanztomographie

  • Analyse der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (entnommen durch Spinalpunktion)

  • Elektroenzephalographie

Ärzte vermuten eine Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bei älteren Menschen, wenn alle der folgenden Symptome vorliegen:

  • Die geistige Funktionsfähigkeit nimmt rapide ab.

  • Die Muskeln zucken unkontrolliert.

  • Ihr Gang ist unsicher und torkelnd.

  • Andere Demenzformen wurden durch Routinetests ausgeschlossen.

Ärzte vermuten vCJK bei jüngeren Personen, die typische Symptome aufweisen und die Rindfleisch verzehrt haben, das in Großbritannien oder anderen Ländern, wo Rinderwahnsinn aufgetreten ist, verarbeitet wurde, oder wo Rindfleisch aus Großbritannien importiert wurde. Sie vermuten möglicherweise familiäre CJK, wenn jüngere Menschen Verwandte mit CJK haben.

Die Diagnose kann schwierig sein. Andere Erkrankungen verursachen ähnliche Symptome, sodass die Ärzte die Patienten auf diese Erkrankungen untersuchen, insbesondere solche, die behandelt werden können.

Der nützlichste Test ist die Magnetresonanztomographie (MRT). Mit ihr können charakteristische Veränderungen des Gehirns erkannt werden, einschließlich einiger Veränderungen, die nur bei Menschen mit varianter vCJK auftreten.

Es wird eine Spinalpunktion (Lumbalpunktion) durchgeführt, um Proben der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit zu erhalten, die auf Prione getestet wird. Mit diesem Test können schon winzig kleine Prionenmengen in der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit festgestellt werden, womit eine CJK besser erkannt werden kann als mit anderen Tests. vCJK lässt sich mit einem ähnlichen Urintest feststellen.

Eine Elektroenzephalographie (EEG) wird normalerweise durchgeführt, um nach charakteristischen Auffälligkeiten in der elektrischen Hirnaktivität zu suchen, die bei 70 Prozent der CJK-Kranken auftreten. Diese Veränderungen treten jedoch im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung auf und können auch die ganze Zeit über fehlen.

Für gewöhnlich muss keine Gewebeprobe aus dem Gehirn unter dem Mikroskop untersucht werden (Biopsie), wenn die Betroffenen noch leben. Nach dem Tod muss jedoch eine Untersuchung (Autopsie) erfolgen, um die Diagnose zu bestätigen und die Art der Prionenkrankheit festzustellen.

Vorbeugung

Da für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit keine wirksame Behandlung zur Verfügung steht, ist es von entscheidender Bedeutung, ihre Ausbreitung zu verhindern. Lediglich der erworbenen CJK kann vorgebeugt werden.

Um die Ausbreitung der CJK bzw. vCJK zu verhindern, ergreifen medizinische Fachkräfte folgende Maßnahmen:

  • Pflegepersonal, das mit den Körperflüssigkeiten und Geweben von Infizierten oder potenziell Infizierten Kontakt hat, trägt Handschuhe und Mundschutz

  • Entsorgung oder strenge Desinfektionsmaßnahmen bei Gegenständen (beispielsweise bei chirurgischen Instrumenten), die mit infiziertem oder potenziell infiziertem Gewebe in Berührung kommen (Prionen werden von Routine-Reinigungs- und -Sterilisationsmaßnahmen nicht abgetötet)

  • Anwendung von ausschließlich synthetischen humanen Wachstumshormonen, anstatt von Wachstumshormonen, die aus der Hirnanhangsdrüse von Kadavern stammen

  • Keine Verwendung von Blut, Hornhaut oder anderen Geweben zur Transplantation, die von Personen stammen, die Kontakt mit CJK oder vCJK hatten oder möglicherweise hatten

Die Gesundheitsbehörden ergreifen folgende Maßnahmen, um die Ausbreitung von durch den Verzehr von kontaminierten Rindfleisch erworbener vCJK zu verhindern:

  • Regelmäßige Überprüfung der Rinder auf die bovine spongiforme Enzephalopathie (Rinderwahn)

  • Schlachten von infizierten Rindern

  • Strenge Regulierung des Futters von Tieren, die vom Menschen verzehrt werden, wie Rinder, Schafe und Ziegen

Das US-amerikanische Department of Agriculture (USDA) überprüft derzeit jeden Monat 2.000 bis 5.000 Rinder auf die bovine spongiforme Enzephalopathie.

Behandlung

  • Medikamente zur Linderung der Symptome

Aktuell kann CJK nicht geheilt werde und ihr Krankheitsverlauf kann nicht hinausgezögert werden. Die Erkrankung führt zum Tod, der gewöhnlich innerhalb von Monaten oder weniger Jahre eintritt. Bestimmte Arzneimittel können jedoch die Symptome lindern. Zum Beispiel kann das Antiepileptikum Valproinsäure und das Anxiolytikum (gegen Angstzustände wirkend) Clonazepam die Muskelzuckungen verringern. Beruhigungsmittel und Antipsychotika können manchmal helfen, Betroffene mit Angstzuständen zu beruhigen.

Die allgemeine Unterstützung und Pflege der Person und Familienmitglieder sind wichtig. Tageskliniken, Kuren und Langzeitpflege können nützlich sein. Die Creutzfeldt-Jakob-Disease-Foundation bietet Unterstützung und Informationen (siehe Creutzfeldt-Jakob-Disease-Foundation).

Weitere Informationen

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