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Weitere primäre demyelinisierende Krankheiten

Von

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2021| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2021
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Quellen zum Thema

Störungen, die zu einer Demyelinisation Überblick über demyelinisierende Erkrankungen Die meisten Nervenfasern sind von einem vielschichtigen fetthaltigen Mantel (Lipoprotein) umgeben, der Myelinschicht. Diese Schichten bilden die Myelinscheide. Ähnlich der Isolierung eines Elektrokabels... Erfahren Sie mehr im zentralen Nervensystem führen und keine bekannte Ursache haben, heißen primäre demyelinisierende Erkrankungen. Demyelinisation ist die Zerstörung von Gewebeschichten, die die Nerven ummanteln und Myelinscheide heißen.

Isolierung einer Nervenfaser

Die meisten Nervenfasern sind von einem vielschichtigen fetthaltigen Mantel (Lipoprotein) umgeben, der Myelinschicht. Diese Schichten bilden die Myelinscheide. Ähnlich der Isolierung eines Elektrokabels ermöglicht die Myelinscheide, Nervensignale (elektrische Impulse) schnell und exakt entlang der Nervenfaser weiterzuleiten. Ist die Myelinscheide defekt (was als Demyelinisation bezeichnet wird), leiten die Nerven Impulse nicht richtig weiter.

Isolierung einer Nervenfaser

Manchmal entwickeln sich primäre demyelinisierende Erkrankungen nach einer Virusinfektion oder Impfung gegen eine Virusinfektion. Eine wahrscheinliche Erklärung ist, dass das Virus oder eine andere Substanz das Immunsystem auf irgendeine Weise dazu anregt, das körpereigene Gewebe anzugreifen (Autoimmunreaktion Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr ). Die Autoimmunreaktion führt zu Entzündungen, die eine Schädigung der Myelinscheide und der darunterliegenden Nervenfasern bewirken.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis entwickelt sich gewöhnlich nach einer Virusinfektion. Die akute disseminierte Enzephalomyelitis ist nach bisherigen Erkenntnissen eine fehlgeleitete Immunreaktion, die von dem Virus ausgelöst wird. In den Vereinigten Staaten tritt diese Störung meistens nach bestimmten Influenzatypen Influenza (Grippe) Influenza (Grippe) ist eine Virusinfektion der Lunge und der Atemwege mit einem der Influenza-Viren. Sie verursacht Fieber, Schnupfen, Halsschmerzen, Husten, Kopf- und Muskelschmerzen (Myalgie)... Erfahren Sie mehr , Hepatitis A Hepatitis A Eine akute Hepatitis A bezeichnet eine Entzündung der Leber, die vom Hepatitis-A-Virus verursacht wird und weniger als sechs Monate andauert. Sie wird meist verbreitet, wenn eine Person etwas... Erfahren Sie mehr oder Hepatitis B Hepatitis B, akut Eine akute Hepatitis B bezeichnet eine Entzündung der Leber, die vom Hepatitis-B-Virus verursacht wird und einige Wochen bis zu sechs Monate andauert. Hepatitis B wird über den Kontakt mit Blut... Erfahren Sie mehr oder einer Infektion mit Enteroviren Übersicht über Enterovirusinfektionen Enterovirusinfektionen betreffen viele Körperteile und können durch verschiedene Stämme des Enterovirus hervorgerufen werden. Enterovirusinfektionen werden von vielen unterschiedlichen Viren... Erfahren Sie mehr Übersicht über Enterovirusinfektionen , dem Epstein-Barr-Virus Infektiöse Mononukleose Das Epstein-Barr-Virus verursacht eine Anzahl von Krankheiten, einschließlich der infektiösen Mononukleose. Das Virus wird durch Küssen verbreitet. Symptome sind unterschiedlich, aber am häufigsten... Erfahren Sie mehr Infektiöse Mononukleose oder dem Humanen Immundefizienzvirus Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) Eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) ist eine Virusinfektion, die schrittweise bestimmte weiße Blutkörperchen zerstört und das erworbene Immunschwächesyndrom (AIDS) auslöst... Erfahren Sie mehr Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) (HIV) auf. Bevor Impfungen im Kindesalter üblich wurden, waren Masern Masern Masern sind eine hoch ansteckende Virusinfektion und verursachen zahlreiche Erkältungssymptome, darunter einen charakteristischen Hautausschlag. Masern werden durch ein Virus ausgelöst. Zu den... Erfahren Sie mehr Masern , Windpocken Windpocken Windpocken sind eine hoch ansteckende Virusinfektion mit dem Varizella-Zoster-Virus, das einen charakteristischen juckenden Ausschlag verursacht, der aus kleinen, erhabenen Blasen oder verkrusteten... Erfahren Sie mehr Windpocken oder Röteln Röteln Röteln sind eine ansteckende Virusinfektion, die typischerweise leichte Symptome verursacht, wie Gelenkschmerzen und Hautausschlag, aber schwere Geburtsfehler verursachen kann, wenn die Mutter... Erfahren Sie mehr Röteln häufig eine Ursache für diese Störung.

In der Regel entwickelt sich die Entzündung ein bis drei Wochen nach Beginn der Virusinfektion.

Symptome der ADEM

Die Symptome der akuten disseminierten Enzephalomyelitis treten schnell auf. Sie können sich zunächst in Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Müdigkeit äußern. Bei einem schweren Krankheitsverlauf können die Betroffenen Krampfanfälle bekommen und ins Koma fallen.

In einem oder beiden Augen kann es zum Verlust des Sehvermögens kommen. Die Muskeln können schwach werden und die Koordinationsfähigkeit ist möglicherweise eingeschränkt, sodass das Laufen schwerfällt. Eine Lähmung kann auftreten. In einigen Körperteilen kann es zum Gefühlverlust kommen, wodurch sich diese taub anfühlen. Die geistige Funktion (einschließlich Denken, Urteilsvermögen und Lernfähigkeit) kann beeinträchtigt sein.

Die meisten Betroffenen erholen sich innerhalb von Tagen und nach 6 Monaten sind sie meist vollständig oder fast vollständig gesund. In anderen Fällen bleiben die Betroffenen für den Rest ihres Lebens behindert. Die Muskeln können geschwächt bleiben und einige Bereiche des Körpers bleiben möglicherweise taub. Zudem kann es sein, dass die Betroffenen ihr Sehvermögen oder die geistige Funktion nicht zurückerlangen.

Diagnose der ADEM

  • Untersuchung durch den Arzt

Die Ärzte sind möglicherweise in der Lage, die akute disseminierte Enzephalomyelitis anhand der Symptome und der körperlichen Untersuchung zu diagnostizieren. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) kann durchgeführt werden.

Zur Überprüfung auf eine Hirnhautentzündung oder Gehirninfektion (Enzephalitis) kann eine Spinalpunktion Lumbalpunktion Wenn aufgrund der Vorgeschichte und der neurologischen Untersuchung der Verdacht auf eine Krankheit besteht, können weitere Untersuchungen die Diagnose absichern. Die Elektroenzephalographie... Erfahren Sie mehr Lumbalpunktion (Lumbalpunktion) durchgeführt werden. Andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen können durch Bluttests ausgeschlossen werden.

Behandlung der ADEM

  • Kortikosteroide

  • Immunglobulin und Plasmaaustausch

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis kann mit intravenös verabreichten Kortikosteroiden behandelt werden.

Immunglobulin und Plasmaaustausch Thrombozytenapherese (Spende von Blutplättchen) Zusätzlich zur normalen Blutspende und Bluttransfusion kommen manchmal besondere Maßnahmen zum Einsatz. Bei der Thrombozytenapherese spendet der Spender nur Blutplättchen, nicht Vollblut. Dem... Erfahren Sie mehr können ebenfalls wirksam sein. Diese Behandlungen können mit oder ohne Kortikosteroide eingesetzt werden. Immunglobulin besteht aus Antikörpern, die aus dem Blut von Personen mit einem normalen Immunsystem gewonnen werden. Beim Plasmaaustausch wird dem Patienten Blut entnommen, die abnormen Antikörper werden daraus entfernt und anschließend wird dem Patienten das Blut wieder zugeführt.

Adrenoleukodystrophie bzw. Addison-Schilder-Syndrom

Adrenoleukodystrophie tritt meist bei Jungen im Alter von 4 bis 8 Jahren auf. Eine langsamer fortschreitende Form der Krankheit tritt im Jugendalter und im jungen Erwachsenenalter auf.

Die Adrenomyeloneuropathie ist eine leichtere Form. Sie tritt bei Männern zwischen 20 und 40 auf.

Bei diesen Störungen geht eine ausgedehnte Demyelinisation Überblick über demyelinisierende Erkrankungen Die meisten Nervenfasern sind von einem vielschichtigen fetthaltigen Mantel (Lipoprotein) umgeben, der Myelinschicht. Diese Schichten bilden die Myelinscheide. Ähnlich der Isolierung eines Elektrokabels... Erfahren Sie mehr oft mit einer Nebennierenfunktionsstörung Erkrankungen der Nebenniere Der Körper hat zwei Nebennieren, die jeweils auf der Spitze einer Niere sitzen. Die endokrinen Drüsen schütten Hormone in die Blutbahn aus. Jede Hirnanhangdrüse besteht aus zwei Teilen. Nierenmark... Erfahren Sie mehr einher. Bei Jungen treten Verhaltensprobleme sowie Hör- und Sehstörungen auf. Im Laufe der Zeit treten zudem geistiger Abbau, unkoordinierte Muskelkontraktionen (Spastik) und Erblindung auf. Manche Jungen mit Adrenoleukodystrophie sind vollständig behindert oder sterben zwei bis drei Jahre nach der Diagnose. Erwachsene mit Adrenomyeloneuropathie bemerken das Problem oft dadurch, dass ihre Beine schwach und steif werden, sie die Kontrolle über ihre Blase oder ihren Darm verlieren (Inkontinenz) und/oder sich eine erektile Dysfunktion entwickelt.

Die Diagnose einer Adrenoleukodystrophie oder einer Adrenomyeloneuropathie wird durch genetische Tests bestätigt.

Beide Störungen sind bislang unheilbar. Nahrungszusätze mit Glyzerin-Trioleat und Glyzerin-Trierucat (bekannt als Lorenzos Öl) können helfen, es sind jedoch weitere Studien notwendig.

Wenn die Nebenniere (nicht das Gehirn) betroffen ist, kann eine Behandlung mit Nebennierenhormonen lebensrettend sein. Viele Experten empfehlen heute eine Stammzellentransplantation Stammzelltransplantation Unter einer Stammzelltransplantation versteht man die Entnahme von Stammzellen (undifferenzierten, d. h. nicht spezialisierten Zellen) einer gesunden Person und die Verabreichung dieser Zellen... Erfahren Sie mehr in einem frühen Krankheitsstadium, bevor sich schwerwiegende Symptome entwickeln.

Lebersche hereditäre Optikus-Neuropathie

Die Lebersche hereditäre Optikus-Neuropathie ist unter Männern weiter verbreitet. Die Symptome treten in der Regel zwischen dem 15. und 35. Lebensjahr auf. Die Krankheit wird von der Mutter vererbt, vermutlich über defekte Gene in den Mitochondrien (Strukturen in Zellen, die die Zellen mit Energie versorgen).

Es kann zu verschwommenem Sehen in einem Auge oder in beiden Augen gleichzeitig kommen. Ist lediglich ein Auge betroffen, dann geht das Sehvermögen im anderen Auge innerhalb von Wochen oder Monaten ebenfalls verloren. Die Sehschärfe und das Farbensehen werden fortschreitend schlechter.

Einige Patienten haben Herzprobleme oder muskuläre Symptome (z. B. unkontrollierte Muskelkontraktionen, Muskelschwäche oder Muskelkrämpfe), die den Symptomen einer multiplen Sklerose Multiple Sklerose (MS) Bei der multiplen Sklerose (MS) werden die Myelinschicht (Myelin ist die Substanz, die die meisten Nervenfasern umgibt) und die darunterliegenden Nervenfasern im Gehirn, in den Augen und im... Erfahren Sie mehr ähneln können.

Die Lebersche hereditäre Optikus-Neuropathie kann oft anhand der Symptome oder der Ergebnisse der körperlichen Untersuchung diagnostiziert werden. Tests können einige der Genmutationen identifizieren, die für die Erkrankungen verantwortlich sind. Eine Elektrokardiographie Echokardiographie und andere Ultraschalluntersuchungen Bei derUltrasonographie werden Hochfrequenzwellen (Ultraschall) von den Strukturen im Körperinneren zurückgeworfen und liefern so bewegliche Bilder. Dabei werden keine Röntgenstrahlen eingesetzt... Erfahren Sie mehr Echokardiographie und andere Ultraschalluntersuchungen wird zur Untersuchung auf Herzprobleme durchgeführt.

Für die Lebersche hereditäre Optikus-Neuropathie hat sich bisher keine Behandlung bewährt. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass die Medikamente Idebenon und Ubichinon das Sehvermögen bei Patienten mit Leberscher hereditärer Optikus-Neuropathie verbessern, aber Schäden, die bereits am Sehnerv entstanden sind, können dadurch nicht rückgängig gemacht werden. Eine Gentherapie wird untersucht. Dabei wird das gesunde Gen in das Auge gespritzt.

Eine Einschränkung des Alkoholkonsums und der Verzicht auf Tabakprodukte können hilfreich sein. Alkohol und Tabak können sich auf die Mitochondrien auswirken, wo sich das defekte Gen, das die Lebersche hereditäre Optikus-Neuropathie verursacht, befindet.

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