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Weitere primäre demyelinisierende Krankheiten

Von

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2018| Inhalt zuletzt geändert Sep 2018
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Quellen zum Thema

Störungen, die zu einer Demyelinisation im zentralen Nervensystem führen und keine bekannte Ursache haben, heißen primäre demyelinisierende Erkrankungen. Demyelinisation ist die Zerstörung von Gewebeschichten, die die Nerven ummanteln und Myelinscheide heißen.

Isolierung einer Nervenfaser

Die meisten Nervenfasern sind von einem vielschichtigen fetthaltigen Mantel (Lipoprotein) umgeben, der Myelinschicht. Diese Schichten bilden die Myelinscheide. Ähnlich der Isolierung eines Elektrokabels ermöglicht die Myelinscheide, Nervensignale (elektrische Impulse) schnell und exakt entlang der Nervenfaser weiterzuleiten. Ist die Myelinscheide defekt (was als Demyelinisation bezeichnet wird), leiten die Nerven Impulse nicht richtig weiter.

Isolierung einer Nervenfaser

Manchmal entwickeln sich primäre demyelinisierende Erkrankungen nach einer Virusinfektion oder Impfung gegen eine Virusinfektion. Eine wahrscheinliche Erklärung ist, dass das Virus oder eine andere Substanz das Immunsystem auf irgendeine Weise dazu anregt, das körpereigene Gewebe anzugreifen (Autoimmunreaktion). Die Autoimmunreaktion führt zu Entzündungen, die eine Schädigung der Myelinscheide und der darunterliegenden Nervenfasern bewirken.

Multiple Sklerose ist die häufigste primäre demyelinisierende Erkrankung.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)

Diese seltene Form einer Entzündung führt zur Demyelinisation der Hirn- und Rückenmarksnerven. Die akute disseminierte Enzephalomyelitis kommt häufiger bei Kindern als bei Erwachsenen vor.

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis entwickelt sich gewöhnlich nach einer Virusinfektion. Die akute disseminierte Enzephalomyelitis ist nach bisherigen Erkenntnissen eine fehlgeleitete Immunreaktion, die von dem Virus ausgelöst wird. In den Vereinigten Staaten tritt diese Störung meistens nach bestimmten Influenzatypen, Hepatitis A oder Hepatitis B oder einer Infektion mit Enteroviren, dem Epstein-Barr-Virus oder dem Humanen Immundefizienzvirus (HIV) auf. Bevor Impfungen im Kindesalter üblich wurden, waren Masern, Windpocken oder Röteln häufig eine Ursache für diese Störung.

In der Regel entwickelt sich die Entzündung ein bis drei Wochen nach Beginn der Virusinfektion.

Symptome

Die Symptome der akuten disseminierten Enzephalomyelitis treten schnell auf. Sie können sich zunächst in Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Müdigkeit äußern. Bei einem schweren Krankheitsverlauf können die Betroffenen Krampfanfälle bekommen und ins Koma fallen.

In einem oder beiden Augen kann es zum Verlust des Sehvermögens kommen. Die Muskeln können schwach werden und die Koordinationsfähigkeit ist möglicherweise eingeschränkt, sodass das Laufen schwerfällt. Eine Lähmung kann auftreten. In einigen Körperteilen kann es zum Gefühlverlust kommen, wodurch sich diese taub anfühlen. Die geistige Funktion (einschließlich Denken, Urteilsvermögen und Lernfähigkeit) kann beeinträchtigt sein.

Die meisten Betroffenen erholen sich innerhalb von Tagen und nach 6 Monaten sind sie meist vollständig oder fast vollständig gesund. In anderen Fällen bleiben die Betroffenen für den Rest ihres Lebens behindert. Die Muskeln können geschwächt bleiben und einige Bereiche des Körpers bleiben möglicherweise taub. Zudem kann es sein, dass die Betroffenen ihr Sehvermögen oder die geistige Funktion nicht zurückerlangen.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

Die Ärzte sind möglicherweise in der Lage, die akute disseminierte Enzephalomyelitis anhand der Symptome und der körperlichen Untersuchung zu diagnostizieren. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) kann durchgeführt werden.

Zur Überprüfung auf eine Hirnhautentzündung oder Gehirninfektion (Enzephalitis) kann eine Spinalpunktion (Lumbalpunktion) durchgeführt werden. Andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen können durch Bluttests ausgeschlossen werden.

Behandlung

  • Kortikosteroide

  • Immunglobulin und Plasmaaustausch

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis kann mit intravenös verabreichten Kortikosteroiden behandelt werden.

Immunglobulin und Plasmaaustausch können ebenfalls wirksam sein. Diese Behandlungen können mit oder ohne Kortikosteroide eingesetzt werden. Immunglobulin besteht aus Antikörpern, die aus dem Blut von Personen mit einem normalen Immunsystem gewonnen werden. Beim Plasmaaustausch wird dem Patienten Blut entnommen, die abnormen Antikörper werden daraus entfernt und anschließend wird dem Patienten das Blut wieder zugeführt.

Adrenoleukodystrophie bzw. Addison-Schilder-Syndrom

Adrenoleukodystrophie bzw. Addison-Schilder-Syndrom sind seltene angeborene Störungen des Fettstoffwechsels. Bei diesen Störungen werden Fette nicht wie gewohnt abgebaut. Diese Fette sammeln sich hauptsächlich im Gehirn, Rückenmark und in den Nebennieren an. Im Gehirn führen sie zu einer Demyelinisation der Nerven.

Adrenoleukodystrophie tritt meist bei Jungen im Alter von 4 bis 8 Jahren auf. Eine langsamer fortschreitende Form der Krankheit tritt im Jugendalter und im jungen Erwachsenenalter auf.

Die Adrenomyeloneuropathie ist eine leichtere Form. Sie tritt bei Männern zwischen 20 und 40 auf.

Bei diesen Störungen geht eine ausgedehnte Demyelinisation oft mit einer Nebennierenfunktionsstörung einher. Bei Jungen treten Verhaltensprobleme sowie Hör- und Sehstörungen auf. Im Laufe der Zeit treten zudem geistiger Abbau, unkoordinierte Muskelkontraktionen (Spastik) und Erblindung auf. Manche Jungen mit Adrenoleukodystrophie sind vollständig behindert oder sterben zwei bis drei Jahre nach der Diagnose. Erwachsene mit Adrenomyeloneuropathie bemerken das Problem oft dadurch, dass ihre Beine schwach und steif werden, sie die Kontrolle über ihre Blase oder ihren Darm verlieren (Inkontinenz) und/oder sich eine erektile Dysfunktion entwickelt.

Die Diagnose einer Adrenoleukodystrophie oder einer Adrenomyeloneuropathie wird durch genetische Tests bestätigt.

Beide Störungen sind bislang unheilbar. Nahrungszusätze mit Glyzerin-Trioleat und Glyzerin-Trierucat (bekannt als Lorenzos Öl) können helfen, es sind jedoch weitere Studien notwendig. Wenn die Nebenniere (nicht das Gehirn) betroffen ist, kann eine Behandlung mit Nebennierenhormonen lebensrettend sein. Ist das Gehirn betroffen, empfehlen heute viele Experten eine Stammzellentransplantation.

Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie

Bei der Leberschen Hereditären Optikus-Neuropathie führt die Demyelinisation zur teilweisen Erblindung.

Die Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie ist unter Männern weiter verbreitet. Die Symptome treten in der Regel zwischen dem 15. und 35. Lebensjahr auf. Die Krankheit wird von der Mutter vererbt, vermutlich über defekte Gene in den Mitochondrien (Strukturen in Zellen, die die Zellen mit Energie versorgen).

Es kann zu verschwommenem Sehen in einem Auge oder in beiden Augen gleichzeitig kommen. Ist lediglich ein Auge betroffen, dann geht das Sehvermögen im anderen Auge innerhalb von Wochen oder Monaten ebenfalls verloren. Die Sehschärfe und das Farbensehen werden fortschreitend schlechter.

Einige Patienten haben Herzprobleme oder muskuläre Symptome (z. B. unkontrollierte Muskelkontraktionen, Muskelschwäche oder Muskelkrämpfe), die den Symptomen einer multiplen Sklerose ähneln können.

Die Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie kann oft anhand der Symptome oder der Ergebnisse der körperlichen Untersuchung diagnostiziert werden. Tests können einige der Genmutationen identifizieren, die für die Erkrankungen verantwortlich sind. Eine Elektrokardiographie wird zur Untersuchung auf Herzprobleme durchgeführt.

Für die Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie hat sich bisher keine Behandlung bewährt. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass die Medikamente Idebenon und Ubichinon das Sehvermögen bei Patienten mit Leberscher Hereditärer Optikus-Neuropathie verbessern, die aber Schäden, die bereits am Sehnerv entstanden sind, nicht rückgängig machen können.

Die Einschränkung des Alkoholkonsums und der Verzicht auf Tabakprodukte können hilfreich sein. Alkohol und Tabak können sich auf die Mitochondrien auswirken, wo sich das Gen, das die Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie verursacht, befindet.

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