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Überblick über demyelinisierende Erkrankungen

Von

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Feb 2020| Inhalt zuletzt geändert Feb 2020
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Quellen zum Thema

Die meisten Nervenfasern im Gehirn und außerhalb des Gehirns sind von einem vielschichtigen fetthaltigen Mantel (Lipoprotein) umgeben, der Myelinschicht. Diese Schichten bilden die Myelinscheide. Ähnlich der Isolierung eines Elektrokabels ermöglicht die Myelinscheide, Nervensignale (elektrische Impulse) schnell und exakt entlang der Nervenfaser weiterzuleiten. Ist die Myelinscheide defekt, leiten die Nerven Impulse nicht richtig weiter. Manchmal sind auch die Nervenfasern defekt.

Wenn sich die Myelinscheide selbst erneuern und reparieren kann, kann der Nerv seine Funktionsfähigkeit wiedererlangen. Bei einer ausgedehnten Schädigung stirbt der Nerv dagegen meist ab. Nervenfasern des zentralen Nervensystems (Gehirn und Rückenmark) können sich nicht vollständig regenerieren. Daher sind diese Nervenzellen dauerhaft geschädigt.

Isolierung einer Nervenfaser

Isolierung einer Nervenfaser

Einige Störungen, die eine Demyelinisation verursachen, betreffen hauptsächlich das zentrale Nervensystem. Andere, wie z. B. die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, wirken sich hauptsächlich auf Nerven in anderen Bereichen des Köpers aus.

Wussten Sie ...

  • Die Nerven werden von Gewebe, ähnlich wie bei einem Stromkabel, ummantelt, das dafür sorgt, dass der Nerv Impulse weiterleiten kann.

Ursachen

Bei der Geburt haben viele Nerven noch keine reife Myelinschicht. Daher sind die Bewegungen von Neugeborenen recht grob, ruckartig und unkoordiniert. Mit Entwicklung der Myelinscheide werden die Bewegungen weicher, zielgerichteter und koordinierter.

Bei einigen seltenen angeborenen Störungen, wie der Tay-Sachs-Krankheit, Niemann-Pick-Krankheit, Gaucher-Krankheit und Hurler-Krankheit, bilden sich die Myelinscheiden nicht normal aus. Eine solche Entwicklungsstörung kann zu dauerhaften, oft ausgedehnten neurologischen Schäden führen.

Bei Erwachsenen kann die Myelinscheide durch Folgendes beschädigt oder zerstört werden:

Diese Störung wird Demyelinisation genannt.

Einige Erkrankungen, die eine Demyelinisation hervorrufen, haben keine bekannte Ursache. Diese Erkrankungen heißen primäre demyelinisierende Erkrankungen. Die häufigste dieser Erkrankungen ist die

Andere demyelinisierende Erkrankungen umfassen:

Manchmal entwickeln sich primäre demyelinisierende Erkrankungen nach einer Virusinfektion oder Impfung gegen eine Virusinfektion. Eine wahrscheinliche Erklärung ist, dass das Virus oder eine andere Substanz das Immunsystem auf irgendeine Weise dazu anregt, das körpereigene Gewebe anzugreifen (Autoimmunreaktion). Die Autoimmunreaktion führt zu Entzündungen, die eine Schädigung der Myelinscheide und der darunterliegenden Nervenfasern bewirken.

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