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Locked-in-Syndrom

Von

Kenneth Maiese

, MD, National Heart, Lung, and Blood Institute

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2020| Inhalt zuletzt geändert Sep 2020
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Das Locked-in-Syndrom ist eine fast vollständige Lähmung. Das Bewusstsein und die geistige Funktion sind nicht beeinträchtigt. Die Patienten können nicht das Gesicht verziehen, sich bewegen, sprechen oder eigenständig kommunizieren, aber sie können ihre Augen nach oben und unten bewegen und blinzeln.

  • Das Locked-in-Syndrom wird in der Regel von einem Schlaganfall verursacht, möglicherweise aber auch vom Guillain-Barré-Syndrom oder einer Krebserkrankung, die einen bestimmten Teil des Gehirns betrifft.

  • Patienten mit diesem Syndrom können ihre untere Gesichtshälfte nicht bewegen, nicht kauen, nicht schlucken, nicht sprechen, ihre Gliedmaßen nicht bewegen und ihre Augen nicht hin- und herbewegen. Sehen, Hören, eine Bewegung der Augen nach oben und unten sowie Blinzeln sind jedoch in der Regel möglich.

  • Um ein Locked-in-Syndrom festzustellen, werden Patienten, die sich nicht bewegen und nicht ansprechbar scheinen, von Ärzten getestet, indem sie aufgefordert werden, ihre Augen zu öffnen und zu schließen. Außerdem führen sie bildgebende Verfahren durch, um die Ursache zu bestimmen.

  • Falls sie festgestellt werden kann, wird die Ursache behandelt. Weiterhin besteht die Therapie in einer guten Ernährung, einer Vorbeugung von durch Immobilisierung verursachten Problemen (wie Druckgeschwüre) und Kommunikationstraining.

Das Locked-in-Syndrom ist in der Regel die Folge eines Schlaganfalls. Aber auch Folgendes kann die Ursache sein:

  • Jede Störung (wie eine Krebserkrankung im Gehirn, eine Infektion oder eine Kopfverletzung), die den mittleren Teil des Hirnstamms, aber nicht diejenigen Teile des Gehirns zerstört, die das Bewusstsein und die geistige Funktion kontrollieren (der obere Teil des Hirnstamms und das Großhirn)

  • Bestimmte giftige Substanzen wie Insektizide oder eine Überdosierung von Opioiden

  • Selten eine vollständige Lähmung der peripheren Nerven und Muskeln, wie bei schwerem Guillain-Barré-Syndrom oder bei Krebs im mittleren Teil des Hirnstamms oder im umliegenden Bereich

Symptome des Locked-in-Syndroms

Patienten mit Locked-in-Syndrom können nicht ihre untere Gesichtshälfte bewegen, kauen, schlucken, sprechen, ihre Gliedmaßen bewegen oder ihre Augen hin und her bewegen. Sie können Schwierigkeiten beim Atmen haben, jedoch sehen und hören.

Das Locked-in-Syndrom ist mit einem Stupor oder Koma vergleichbar, da die Patienten nicht sichtbar reagieren können, obwohl sie bei vollem Bewusstsein sind. Die meisten Patienten können ihre Augen jedoch nach oben und unten bewegen und blinzeln. Wenn diese Augenbewegungen nicht wahrgenommen werden, könnte von Patienten mit Locked-in-Syndrom fälschlicherweise angenommen werden, dass sie sich ihrer Umgebung nicht bewusst sind und nicht in der Lage sind, zu denken oder zu kommunizieren.

Patienten mit dem Locked-in-Syndrom können lernen, zu kommunizieren, indem sie ihre Augen als Antwort auf Fragen öffnen oder schließen. Einige Patienten mit dem Locked-in-Syndrom können lernen, mit einem Computer zu kommunizieren, der die Gehirnaktivität interpretiert und durch Augenbewegungen oder manchmal auch durch andere Mittel gesteuert werden kann.

Wussten Sie ...

  • Patienten mit Locked-in-Syndrom können normal denken, erscheinen jedoch nicht ansprechbar, da sie außer den Augen keinen Teil Ihres Körpers bewegen können.

Diagnose des Locked-in-Syndroms

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomographie

Da das Locked-in-Syndrom irrtümlicherweise für Stupor oder Koma gehalten werden kann, werden Patienten, die sich nicht bewegen und nicht ansprechbar scheinen, von Ärzten getestet, indem sie aufgefordert werden, ihre Augen zu öffnen und zu schließen.

Bildgebungstests des Gehirns wie Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) werden durchgeführt, um die Ursache zu bestimmen und vor allem Störungen festzustellen, die behandelt werden könnten.

Wenn die Diagnose unsicher ist, können andere bildgebende Tests durchgeführt werden, wie z. B. Elektroenzephalographie (EEG), Positronen-Emissions-Tomographie (PET), Einzelphotonen-Emissionscomputertomographie (SPECT) oder evozierte Potenziale.

Prognose beim Locked-in-Syndrom

Ob eine Erholung eintritt, ist von der Ursache und Schwere des Zustands abhängig, wie die folgenden Beispiele zeigen:

  • Ist die Ursache ein kleiner Schlaganfall und der Patient ist nicht vollständig gelähmt, könnte er sich vollständig oder ausreichend erholen, um einige Alltagsaktivitäten wie essen und sprechen selbstständig auszuführen.

  • Bei einem schweren Schlaganfall müssen die meisten Patienten permanent rund um die Uhr versorgt werden.

  • Ist die Ursache das Guillain-Barré-Syndrom, kommt es möglicherweise im Verlauf von einigen Monaten zu einer Besserung, eine vollständige Wiederherstellung ist jedoch selten.

  • Ist die Ursache eine progressive Krankheit, wie etwa Krebs, führt sie in der Regel zum Tod.

Behandlung des Locked-in-Syndroms

  • Präventive Maßnahmen für durch Immobilisierung verursachte Probleme

  • Gute Ernährung

  • Kommunikationstraining

Die frühe Behandlung umfasst die Korrektur aller Zustände, die zu diesem Syndrom beitragen könnten. Bei Patienten mit Atemschwierigkeiten könnte eine Unterstützung durch mechanische Beatmung notwendig sein.

Langfristige Versorgung

Wie Komapatienten benötigen Patienten mit Locked-in-Syndrom eine umfassende Versorgung.

Eine gute Ernährung (Ernährungsunterstützung) ist wichtig. Die Patienten werden über eine Sonde ernährt, die durch die Nase in den Magen geführt wird (künstliche Ernährung genannt). Manchmal erfolgt die Ernährung auch über eine Sonde, die über einen Bauchschnitt direkt durch die Bauchdecke in den Magen oder Dünndarm geführt wird. Über eine solche Sonde könnten auch Arzneimittel verabreicht werden.

Die Bewegungsunfähigkeit führt ebenfalls zu vielen Problemen, und es müssen Maßnahmen ergriffen werden, um diese zu vermeiden. Es kann zum Beispiel Folgendes passieren:

  • Druckgeschwüre: In einer Position zu liegen kann die Blutversorgung zu manchen Bereichen des Körpers unterbrechen, wodurch die Haut zerfällt und Druckgeschwüre entstehen.

  • Schwache Muskeln und Nervenschäden: Werden die Muskeln nicht benutzt, verkümmern sie (Atrophie) und werden schwach. Wenn man längere Zeit in einer Position liegt, kann genügend Druck auf einen Nerv ausgeübt werden, um ihn zu schädigen.

  • Kontrakturen: Ein Mangel an Bewegung kann auch zu einer permanenten Versteifung der Muskeln (Kontrakturen) führen, so dass die Gelenke permanent gebeugt bleiben,

  • Blutgerinnsel: und die Wahrscheinlichkeit für eine Blutgerinnselbildung in den Beinvenen erhöhen.

Druckgeschwüre lassen sich durch eine häufige Umlagerung vermeiden, oder indem man die Körperstellen, die Kontakt mit dem Bett haben, wie die Fersen, zu ihrem Schutz polstert.

Um Muskelschwäche, Nervenschäden und Kontrakturen zu vermeiden, werden die Gelenke des Patienten von einem Physiotherapeuten vorsichtig in alle Richtungen bewegt (passive Bewegungsbereichsübungen) oder mit Schienen in bestimmte Positionen gebracht.

Zur Verhinderung von Blutgerinnseln kommen Medikamente und Kompressionen zum Einsatz oder die Beine des Patienten werden erhöht gelagert. Auch durch die Bewegung der Gliedmaßen, wie in Form passiver Übungen zur Vergrößerung des Bewegungsumfangs, kann Blutgerinnseln vorgebeugt werden.

Bei Inkontinenz ist sorgfältig dafür zu sorgen, dass die Haut sauber und trocken bleibt. Wenn die Blasenfunktion beeinträchtigt ist und Harn zurückgehalten wird, kann ein Schlauch (Katheter) gelegt werden, um den Harnabfluss zu gewährleisten. Katheter werden sorgfältig gereinigt und regelmäßig untersucht, damit keine Harnwegsinfektionen entstehen.

Kommunikationstraining

Patienten mit Locked-in-Syndrom können lernen, über ein Computereingabegerät zu kommunizieren, das durch die Augenbewegungen gesteuert wird. Andere Vorrichtungen können erkennen, wenn die Betroffenen die Luft leicht durch die Nase einsaugen. Diese Geräte lassen sich auch an einen Computer anschließen und zum Kommunizieren nutzen. Sprachtherapeuten können diesen Patienten helfen, einen Kommunikationscode mit Augenblinzeln oder dem Einsaugen von Luft zu entwickeln. Falls sie den Gebrauch eines anderen Körperteils zurückgewinnen (wie Daumen oder Hals), könnten sie auf andere Wiese kommunizieren.

Diese Methoden sind jedoch anstrengend und langsam. Deshalb werden derzeit andere Methoden entwickelt, bei denen Elektroden an der Kopfhaut angebracht oder ins Gehirn implantiert werden. Diese Elektroden können elektrische Signale messen, die von Nervenzellen produziert werden. Diese Signale werden zu einem Computer geleitet und verarbeitet. Mit ihrer Hilfe können Mauszeiger auf einem Computerbildschirm bewegt, ein Roboterarm bedient und computergenerierte Sprache erzeugt werden.

Andere Probleme

Da meist eine Kommunikation hergestellt werden kann, sollten die betroffenen Patienten ihre eigenen Gesundheitsfürsorgeentscheidungen treffen. Die Betroffen sind jedoch häufig sehr depressiv und erfordern möglicherweise den Beistand einer psychosozialen Fachkraft, insbesondere bei Entscheidungen über die zukünftige medizinische Versorgung und lebenserhaltende Maßnahmen.

Falls eine Depression vorliegt, wird diese behandelt.

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