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Tropische spastische Paraparese / HTLV-1-assoziierte Myelopathie (TSP/HAM)

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Feb 2020| Inhalt zuletzt geändert Feb 2020
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Die tropische spastische Paraparese / HTLV-1-assoziierte Myelopathie ist eine langsam progressive Rückenmarkerkrankung, die durch das humane T-lymphotrope Virus 1 (HTLV-1) entsteht.

  • Das Virus wird über sexuellen Kontakt, die Injektion illegaler Drogen, durch Blut oder beim Stillen übertragen.

  • Es kommt zu Schwäche, Steifheit und Muskelkrämpfen in den Beinen, sodass das Gehen mühsam wird, und oft zu Harninkontinenz.

  • Die Diagnose stützt sich auf den erfragten möglichen Viruskontakt, auf Magnetresonanztomographie, Spinalpunktion und Bluttests.

  • Arzneimittel wie Kortikosteroide helfen oft und die Krämpfe werden meist mit Muskelrelaxanzien behandelt.

HTLV-1 wird wie folgt übertragen:

  • Sexueller Kontakt

  • Verwendung illegaler Drogen, die in eine Vene gespritzt werden (intravenös)

  • Blutexposition

Es kann auch von einer stillenden Mutter an das Kind übertragen werden. Am häufigsten kommt es bei Prostituierten, Konsumenten von injizierbaren Drogen, Patienten, die sich einer Hämodialyse unterziehen, sowie Menschen aus bestimmten Gebieten des Äquators, Südjapans und Südamerikas vor.

Eine ähnliche Störung tritt nach einer Infektion mit einem ähnlichen Virus, dem humanen T-lymphotropen Virus 2 (HTLV-2), auf.

Das Virus befindet sich in den weißen Blutzellen. Da die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit weiße Blutzellen enthält, kommt es zu einer Störung des Rückenmarks. Eine Entzündung entwickelt sich im Rückenmark und schädigt die Bahnen, die Signale im Zusammenhang mit Schmerzen, Temperatur und Position über das Rückenmark an das Gehirn übermitteln, sowie jene, die Signale vom Gehirn über das Rückenmark an die Muskeln übertragen. Diese Schädigung des Rückenmarks wird eher durch die Reaktion des Körpers auf das Virus als durch das Virus selbst verursacht.

Symptome der TSP/HAM

Die Muskulatur der beiden Beine wird allmählich schwach. Patienten mit dieser Störung weisen unter Umständen Verlust des Vibrationsempfindens in den Füßen sowie des Lagesinns, der Informationen über die Position der unteren Extremitäten liefert, auf. Die Gliedmaßen sind steif, Bewegungen werden ungeschickt, das Gehen fällt möglicherweise schwer. Oft treten Muskelkrämpfe in den Beinen sowie ein Verlust$s der Blasenkontrolle (Harninkontinenz Harninkontinenz bei Erwachsenen Die Harninkontinenz ist ein unwillkürlicher Abgang von Urin. Inkontinenz kann bei Männern und Frauen jedes Alters auftreten, sie kommt jedoch häufiger bei Frauen und älteren Menschen vor. Rund... Erfahren Sie mehr Harninkontinenz bei Erwachsenen ) auf.

Die tropische spastische Paraparese/HTLV-1–assoziierte Myelopathie schreitet in der Regel über mehrere Jahre fort.

Diagnose der TSP/HAM

  • Beurteilung des jeweiligen Expositionsrisikos

  • Magnetresonanztomographie

  • Tests auf Vorhandensein des Virus im Blut und in der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit

Die Diagnose der tropischen spastischen Paraplegie / HTLV-1-assoziierten Myelopathie stützt sich meist auf die Symptome und den möglichen Kontakt mit dem Virus. Erfragt werden Informationen zu sexuellem Kontakt und Konsum von illegalen injizierbaren Drogen.

Blutproben und Proben der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit, entnommen durch Spinalpunktion Wie wird eine Spinalpunktion vorgenommen Wenn aufgrund der Vorgeschichte und der neurologischen Untersuchung der Verdacht auf eine Krankheit besteht, können weitere Untersuchungen die Diagnose absichern. Die Elektroenzephalographie... Erfahren Sie mehr Wie wird eine Spinalpunktion vorgenommen (Lumbalpunktion), werden auf Virusteile oder Antikörper untersucht. (Vom Immunsystem werden Antikörper gebildet, um den Körper gegen einen bestimmten Angreifer wie etwa das HTLV-1 zu schützen.)

Eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und des Rückenmarks wird durchgeführt, um nach Auffälligkeiten wie einer Degeneration des Rückenmarks und nach möglichen anderen Ursachen für die Symptome zu suchen.

Behandlung der TSP/HAM

  • Interferon alfa, Immunglobulin und/oder Kortikosteroide

  • Bei Spasmen Muskelrelaxanzien

Für die tropische spastische Paraparese / HTLV-1-assoziierte Myelopathie ist keine Behandlung nachweislich wirksam. Allerdings können Interferon alfa (ein antivirales Arzneimittel), intravenöses Immunglobulin Immunglobuline Ein Virus besteht aus Nukleinsäure, entweder DNA oder RNA, die von einer Proteinkapsel umgeben ist. Es erfordert eine lebende Zelle, in der es sich vermehren kann. Eine Virusinfektion kann zu... Erfahren Sie mehr und/oder Kortikosteroide das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und Behinderungen und Schmerzen verringern. (Intravenöses Immunglobulin ist eine aufgereinigte Lösung mit Antikörpern, die von freiwilligen Spendern gewonnen wurden; sie wird in eine Vene verabreicht.)

Krämpfe werden meist mit Muskelrelaxanzien, wie Baclofen oder Tizanidin, behandelt.

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