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Myasthenia gravis

Von

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2019| Inhalt zuletzt geändert Okt 2019
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Kurzinformationen
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Myasthenia gravis ist eine Autoimmunkrankheit, bei der die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln blockiert wird, sodass phasenweise eine Muskelschwäche auftritt.

  • Ursächlich kann die Myasthenia gravis auf eine Fehlfunktion des Immunsystems zurückführen.

  • Sie liegt meist mit Lidheberschwäche und Diplopie sowie seltsamer Muskelmüdigkeit und -schwäche, insbesondere nach Sport, vor.

  • Tests mit Eis oder Ruhe, um festzustellen, ob diese Maßnahmen die Lidhebeschwäche verbessern, Elektromyographie und Bluttests bestätigen die Diagnose.

  • Einige Arzneimittel führen zu einer schnellen Muskelkräftigung, andere verlangsamen das Fortschreiten der Erkrankung.

Von Myasthenia gravis sind in der Regel Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren und Männer im Alter von 50 bis 80 Jahren betroffen. Es können jedoch beide Geschlechter in jedem Alter erkranken. Nur selten beginnt sie im frühen Kindesalter.

Die Nerven kommunizieren mit den Muskeln, indem sie einen chemischen Botenstoff freisetzen. Dieser Neurotransmitter wirkt anregend auf die Rezeptoren der Muskeln (an der neuromuskulären Verbindungsstelle), sodass die Muskeln sich zusammenziehen. Bei Myasthenia gravis bildet das Immunsystem Antikörper gegen eine Art von Rezeptoren auf der Muskelseite der neuromuskulären Verbindungsstelle – den Rezeptoren, die auf den Neurotransmitter Acetylcholin reagieren. Daher kommt es zu einer Unterbrechung der Kommunikation zwischen Nervenzellen und Muskeln.

Warum der Körper seine eigenen Acetylcholinrezeptoren angreift – eine Autoimmunreaktion – weiß man nicht. Einer Theorie zufolge könnte eine Fehlfunktion des Thymus dabei eine Rolle spielen. Im Thymus lernen gewisse Zellen des Immunsystems, zwischen den körpereigenen und den körperfremden Substanzen zu unterscheiden. Aus unbekannten Gründen weist der Thymus die Immunzellen an, Antikörper zu produzieren, die die Acetylcholinrezeptoren angreifen. Manche Menschen haben eine genetische Veranlagung für diese Fehlfunktion des Immunsystems. Etwa 65 Prozent der Erkrankten haben einen vergrößerten Thymus und etwa 10 Prozent einen Thymustumor (ein Thymom). Etwa die Hälfte dieser Tumoren ist bösartig.

Myasthenia gravis tritt auch häufig bei Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen auf, z. B. bei rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes und Erkrankungen mit Überaktivität der Schilddrüse (autoimmune Hyperthyreose), wie etwa Hashimoto-Thyreoiditis.

Einige Betroffene weisen keine Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren, sondern gegen ein Enzym, das sich an der Bildung der neuromuskulären Verbindungsstelle beteiligt, auf. Diese Form der Erkrankung bedarf einer unterschiedlichen Behandlung.

Mögliche Auslöser der Myasthenia gravis sind

  • Infektionen

  • Operation

  • Anwendung bestimmter Arzneimittel, wie Nifedipin oder Verapamil (gegen Bluthochdruck), Chinin (gegen Malaria) und Procainamid (gegen Herzrhythmusstörungen)

Neonatale Myasthenie

Etwa 12 Prozent der Säuglinge von Patientinnen mit Myasthenia gravis entwickeln eine neonatale Myasthenie. Da die Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren mit dem Blut im Körper zirkulieren, können sie über die Plazenta an den Fötus einer Mutter weitergegeben werden. Dabei werden die Säuglinge mit einer Muskelschwäche geboren, welche sich aber innerhalb einiger Tage bis Wochen zurückbildet. Die übrigen 88 Prozent der Säuglinge sind von dieser Störung nicht betroffen.

Symptome

Krankheitsschübe, bei denen sich die Symptome verschlimmern, sind häufig. In manchen Fällen sind die Symptome ganz gering oder fehlen ganz.

Häufigste Symptome einer Myasthenia gravis:

  • Lidheberschwäche

  • Schwache Augenmuskulatur, die zu Diplopie führt

  • Nach Anstrengung hervorgerufene Erschöpfung der betroffenen Muskeln

Wird ein Muskel eines betroffenen Patienten wiederholt angeregt, so wird dieser Muskel zunehmend schwächer. So ist beispielsweise jemand, der früher gut mit einem Hammer umgehen konnte, nicht mehr in der Lage, mehrere Minuten lang zu hämmern. Diese Erschöpfung bildet sich durch Ruhe zurück, sie tritt aber bei erneuter Anstrengung wieder auf.

Die Schwere der Muskelschwäche sowie des Krankheitsverlaufs selbst ist zeitbedingt und kann minütlich, stündlich oder täglich schwanken. Bei kühler Temperatur kommt es zu einer leichteren Schwäche.

Bei etwa 40 % der betroffenen Patienten ist die Augenmuskulatur zuerst betroffen, doch letztendlich tritt dieses Problem bei 85 % auf. Bei 15 Prozent der Erkrankten ist nur die Augenmuskulatur betroffen, in den meisten Fällen jedoch der ganze Körper.

Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken sowie Schwäche in Armen und Beinen sind ebenfalls verbreitet. Die Nackenmuskulatur kann ebenfalls geschwächt sein. Empfindungen sind nicht betroffen.

Myasthene Krise

Etwa 15 bis 20 Prozent der Erkrankten erleiden mindestens einmal einen schweren Schub (myasthene Krise). Auslöser dieses Schubs ist oft eine Infektion. Dabei werden die Arme und die Beine sehr schwach, doch selbst dann bleibt das Empfinden voll erhalten.

Oft kommt es zur Schwäche der Atmungsmuskulatur. Dieser Zustand ist lebensbedrohlich.

Diagnose

  • Tests mit Eis oder Ruhe

  • Elektromyographie

  • Bluttests

Ärzte ziehen Myasthenia gravis bei Patienten mit einer allgemeinen Muskelschwäche vor allem dann in Erwägung, wenn Augen- und Gesichtsmuskulatur betroffen sind und sich die Schwäche verschlimmert, wenn die betroffenen Muskeln eingesetzt werden, in Ruhe dagegen bessert.

Da Kühle und Ruhe zu einer Besserung der von der Myasthenie hervorgerufenen Schwäche führen, kann der Arzt einen Test mit Eis oder Ruhe durchführen, um nach Myasthenia gravis zu suchen. Diese Tests werden in der Regel nur bei einer offensichtlichen Lidheberschwäche durchgeführt. Der Patient wird gebeten, die Augenmuskeln zu bewegen, bis diese ermüden. Danach wird eine Eispackung auf das Auge gelegt oder die Betroffenen werden angewiesen, sich für einige Minuten mit geschlossenen Augen im abgedunkelten Raum hinzulegen. Bessert sich die Lidheberschwäche nach dem Test, besteht der Verdacht einer Myasthenia gravis.

Zur Bestätigung der Diagnose sind auch andere Untersuchungen sinnvoll. Hierzu gehört Folgendes:

  • Elektromyographie (Einführen einer Nadel in einen Muskel, um seine elektrische Aktivität aufzuzeichnen)

  • Bluttests zur Bestimmung von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren und manchmal auch anderer Antikörper, die bei Patienten mit dieser Erkrankung vorhanden sind

Es werden außerdem Bluttests zur Erkennung etwaiger anderer Krankheiten, beispielsweise Schilddrüsenerkrankungen, durchgeführt.

Nachdem eine Myasthenia gravis diagnostiziert wurde, wird eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Brustkorbs durchgeführt, um den Thymus zu untersuchen und ein vorliegendes Thymom zu erkennen.

Behandlung

  • Pyridostigmin oder ein ähnliches Arzneimittel

  • ein Kortikosteroid oder ein Arzneimittel, das das Immunsystem unterdrückt

  • mitunter auch intravenöses Immunglobulin oder Plasmaaustausch

  • oft Entfernung des Thymus

Bei Patienten mit Myasthenia gravis können Medikamente eingesetzt werden, damit:

  • Die Betroffenen rasch wieder zu Kräften kommen

  • Die Autoimmunreaktion unterdrückt und die Krankheitsprogression verlangsamt wird

Arzneimittel helfen dabei, rasch wieder zu Kräften zu kommen

Arzneimittel, die den Acetylcholinspiegel erhöhen, wie Pyridostigmin (orale Gabe), führen unter Umständen zur Besserung der Muskelkraft. Wenn die Schwäche oder die Schluckstörungen morgens besonders schwer sind, können zur Nacht länger wirkende Tabletten eingesetzt werden.

Von Zeit zu Zeit muss die Dosis angepasst werden; so wird sie z. B. erhöht, wenn Muskelschwäche eintritt. Zu hohe Dosen führen jedoch oft zu einer Schwäche, die sich nicht einfach von der ursächlichen Schwäche unterscheiden lässt. Dieser Effekt wird als cholinerge Krise bezeichnet. Kommt es zu einer cholinergen Krise, muss das Medikament für mehrere Tage abgesetzt werden. Während einer cholinergen Krise (wie bei einer myasthenen Krise) kann die Atemmuskulatur geschwächt sein, woraufhin die Betroffenen auf der Intensivstation versorgt werden.

Darüber hinaus kommt es nach einer Langzeittherapie mit diesen Arzneimitteln zu einer Verminderung ihrer Wirksamkeit. Eine durch Verminderung der Arzneimittelwirksamkeit erhöhte Schwäche muss von einem Arzt mit umfangreicher Erfahrung in der Behandlung der Myasthenia gravis bewertet werden.

Zu den häufigsten Nebenwirkungen von Pyridostigmin gehören Bauchkrämpfe und Durchfall. Zur Beseitigung solcher Nebenwirkungen ist manchmal der Einsatz von Arzneimitteln, die die Magen-Darm-Trakt-Aktivität hemmen, wie Atropin oder Propanthelin, sinnvoll.

Behandlungen zur Unterdrückung der Autoimmunreaktion

Zur Unterdrückung der Autoimmunreaktion kann unter anderem auch Folgendes verordnet werden:

  • Ein Kortikosteroid, wie z. B. Prednison

  • Ein Medikament zur Unterdrückung des Immunsystems (Immunsuppressivum), wie Mycophenolatmofetil, Ciclosporin oder Azathioprin

Diese Arzneimittel werden oral eingenommen.

Bei einigen Fällen muss ein Kortikosteroid auf unbegrenzte Zeit eingesetzt werden. Eine anfänglich hoch dosierte Kortikosteroid-Behandlung führt oft zu einer Verschlimmerung der Symptome, die sich aber innerhalb weniger Wochen bessern. Dann wird die Mindest-Wirkungsdosis eingesetzt. Eine Langzeittherapie mit Kortikosteroiden führt zu leichten oder schweren Nebenwirkungen. Daher kann Azathioprin verwendet werden, um das Kortikosteroid abzusetzen oder dessen Dosis zu verringern. Azathioprin führt möglicherweise erst nach mehreren Monaten zu einer Besserung.

Wenn diese Arzneimittel keine Linderung verschaffen, können monoklonale Antikörper wie Rituximab oder Eculizumab helfen. Monoklonale Antikörper sind hergestellte Antikörper, die sich gegen spezifische Teile des Immunsystems richten und diese unterdrücken.

Intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder Plasmaaustausch können bei einer myasthenen Krise zum Einsatz kommen. Sie können auch angewendet werden, wenn Arzneimittel keine Linderung verschaffen und die Thymusdrüse entfernt werden soll (vor der Operation).

Immunglobuline (eine Lösung aus vielen verschiedenen Antikörpern, gesammelt aus einer Spendergruppe) werden in der Regel einmal täglich für 5 Tage intravenös gegeben. Sie enthalten Antikörper, die dazu beitragen, das Immunsystem unter Kontrolle zu bringen und die Autoimmunreaktion, die Myasthenia gravis verursacht, zu stoppen. Etwa zwei Drittel der Betroffenen weisen innerhalb von ein bis zwei Wochen eine Besserung der Symptomatik auf, wobei die Wirkung oft bis zu zwei Monate anhält.

Bei einem Plasmaaustausch werden Giftstoffe (in diesem Fall anormale Antikörper) aus dem Blut gefiltert. Ein Plasmaaustausch bewirkt eine ähnliche Besserung wie die Gabe von Immunglobulin erreicht.

Andere Therapien

Liegt ein Thymom vor, muss der Thymus operativ entfernt werden, damit sich das Thymom nicht ausbreitet. Die Entfernung kann eine Remission bewirken oder eine Reduzierung der Kortikosteroiddosis ermöglichen.

Bisweilen entfernen die Ärzte den Thymus auch, wenn kein Thymom vorliegt. Diese Behandlung scheint wirksam zu sein.

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