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Hereditäre Neuropathie mit Anfälligkeit für Drucklähmung (HNPP)

(tomakulöse Neuropathie)

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Überprüft/überarbeitet Apr 2022
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Die hereditäre Neuropathie mit Anfälligkeit für Drucklähmung ist eine erbliche Erkrankung, bei der die Nerven immer empfindlicher auf Druck, Verletzung und Gebrauch reagieren.

  • Bei dieser Erkrankung werden die Nerven durch leichten Druck oder eine Verletzung oder wiederholte Nutzung leicht geschädigt.

  • Im betroffenen Bereich treten Taubheit, Kribbeln und Schwäche auf.

  • Die Diagnose wird mithilfe von Elektromyografie und genetischer Untersuchung gestellt.

  • Die Betroffenen sollten Aktivitäten, die Symptome hervorrufen, vermeiden oder anders gestalten. Gelenkmanschetten und Ellbogen-Pads können den Druck auf die betroffenen Nerven reduzieren.

Obwohl diese Neuropathie alle Altersgruppen betrifft, setzt sie gewöhnlich in der Pubertät oder im jungen Erwachsenenalter ein. Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen.

Bei dieser Neuropathie verlieren die Nerven ihre Myelinscheide (als Demyelinisation Überblick über demyelinisierende Erkrankungen Die meisten Nervenfasern sind von einem vielschichtigen fetthaltigen Mantel (Lipoprotein) umgeben, der Myelinschicht. Diese Schichten bilden die Myelinscheide. Ähnlich der Isolierung eines Elektrokabels... Erfahren Sie mehr bezeichnet) und das normale Senden der Nervenimpulse wird verhindert. (Die Myelinscheide funktioniert ähnlich wie die Isolierung elektrischer Kabel und ermöglicht die rasche Übermittlung von Nervenimpulsen.)

Symptome einer HNPP

Eine hereditäre Neuropathie mit Anfälligkeit für Drucklähmung betrifft häufig Nerven, die nahe an der Körperoberfläche und an einem Knochen verlaufen. Beispielsweise sind die folgenden Nerven häufig betroffen:

Im betroffenen Bereich kommt es immer wieder zu Taubheit, Empfindungsstörungen (wie Kribbeln) und Muskelschwäche. Beispielsweise schwächt die Peroneuslähmung die Muskeln, die den Fuß anheben. Dadurch können die Betroffenen den vorderen Teil des Fußes nicht anheben (Fallfuß) und ziehen möglicherweise den vorderen Teil des Fußes beim Gehen am Boden entlang.

Die Symptome reichen von kaum merklich und leicht bis schwer und stark behindernd. Die einzelnen Schübe können Minuten bis Monate dauern. Sie können erneut auftreten, mitunter bei anderen Nerven.

Nach einem Schub erholt sich etwa die Hälfte der Betroffenen vollständig. Bei den übrigen bleiben meist leichte Symptome zurück.

Diagnose einer HNPP

  • Elektromyografie und Messung der Nervenleitfähigkeit

  • Genetische Untersuchung

In seltenen Fällen ist eine Nervenbiopsie erforderlich, um entlang des Nervs nach Schwellungen zu suchen, die typischerweise bei der hereditären Neuropathie auftreten.

Behandlung einer HNPP

  • Vermeidung von Aktivitäten, die Symptome verursachen

  • Handgelenkschienen und Ellbogen-Pads

Man muss solche Aktivitäten, die die Symptome hervorrufen, vermeiden oder entsprechend anpassen.

Hilfsgeräte, wie Handgelenkschienen und Ellenbogen-Pads, vermindern eventuell den Druck, verhindern eine neue Verletzung und führen zu einer Nerven-Selbstheilung.

HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für Patienten. ÄRZTE: DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN
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