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Frontotemporale Demenz (FTD)

Von

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2018| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2018
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Der Begriff frontotemporale Demenz bezieht sich auf eine Gruppe von Demenzformen, die aufgrund von Vererbung oder spontan (aus unbekannten Gründen) auftreten können und eine Schädigung des Frontallappens und manchmal des Temporallappens des Gehirns verursachen.

  • Persönlichkeit, Verhalten und Sprachfunktion sind stärker und die Gedächtnisleistung weniger betroffen als bei der Alzheimer-Krankheit.

  • Der Arzt stellt die Diagnose auf Basis von Symptomen und Ergebnissen einer neurologischen Untersuchung und wendet bildgebende Verfahren an, um den Hirnschaden zu beurteilen.

  • Die Behandlung zielt auf eine Linderung der Symptome ab.

Unter Demenz versteht man eine allmähliche Abnahme der geistigen Fähigkeiten, wobei Gedächtnis, Denkvermögen, Urteilskraft und Lernfähigkeit beeinträchtigt sind. Demenz unterscheidet sich vom Delirium, das gekennzeichnet ist durch Konzentrationsschwierigkeiten, Desorientierung, die Unfähigkeit, klar zu denken, und Aufmerksamkeitsschwankungen.

  • Demenz beeinträchtigt hauptsächlich das Gedächtnis und ein Delirium die Aufmerksamkeit.

  • Demenz entwickelt sich in der Regel allmählich, ohne bestimmbaren Zeitpunkt. Delirium beginnt plötzlich und oftmals zu einem bestimmbaren Zeitpunkt.

Ungefähr einer von zehn Betroffenen leidet an frontotemporaler Demenz. Diese Demenzform tritt meist bei Menschen unter 65 Jahren auf. Frauen und Männer sind dabei in gleichem Maße betroffen.

Fontotemporale Demenzen treten tendenziell familiär gehäuft auf. Etwa die Hälfte der Fälle ist ererbt.

In den Gehirnzellen befindet sich eine ungewöhnliche Menge oder Art eines Proteins, das Tau genannt wird.

Bei diesen Demenzformen schrumpfen Frontal- und Temporallappen (Atrophie) und es gehen Nervenzellen verloren. Diese Hirnbereiche sind im Allgemeinen für Persönlichkeit und Verhalten zuständig.

Die frontotemporale Demenz kann verschiedene Formen annehmen.

Symptome

Frontotemporale Demenzformen sind fortschreitend, wie schnell sie sich aber zu einer allgemeinen Demenz entwickeln, ist unterschiedlich.

Im Allgemeinen beeinflussen diese Demenzformen Persönlichkeit, Verhalten und Sprachfunktion mehr und die Gedächtnisleistung weniger als die Alzheimer-Krankheit. Betroffenen, die an frontotemporaler Demenz leiden, fällt abstraktes Denken schwer, sie haben Schwierigkeiten, aufmerksam zu sein und sich an Dinge zu erinnern, die ihnen kürzlich gesagt wurden. Es fällt ihnen schwer Konzepte oder Handlungsabläufe in die richtige Reihenfolge zu bringen (Reihenfolgebildung). Sie sind leicht abgelenkt. Sie sind sich jedoch meist der Tageszeit, des Datums und des Ortes bewusst und können die Aufgaben des täglichen Lebens bewältigen.

Bei manchen Betroffenen werden die Muskeln angegriffen. Diese werden unter Umständen schwach und schwinden (Atrophie). Die Hals- und Kopfmuskeln sind betroffen und erschweren das Schlucken, Kauen und Sprechen. Sie können unter Umständen Essensreste einatmen, was manchmal zu Aspirationspneumonie führen kann.

Es können sich verschiedene Arten von Symptomen entwickeln, abhängig davon, welcher Teil des Frontal- oder Temporallappens angegriffen ist. Hierzu gehört Folgendes:

  • Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens

  • Sie haben Probleme mit der Sprache

Betroffene können an mehr als einer Art von Symptom leiden, vor allem wenn die Demenz fortgeschritten ist.

Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens

Einige Menschen mit frontotemporaler Demenz verlieren ihre Hemmungen, was zu Verhaltensproblemen führt. Sie drücken sich möglicherweise obszön aus. Ihr Interesse an Sex kann ungewöhnlich stark ansteigen.

Ihr Verhalten kann impulsiv und zwanghaft werden. Es ist möglich, dass sie die gleiche Tätigkeit immer wieder ausführen. Sie gehen möglicherweise jeden Tag an den gleichen Ort. Sie können einen zwanghaften Drang haben, mit Gegenständen zu spielen und sie in ihren Mund zu stecken. Sie schmatzen oder schnalzen eventuell mit ihren Lippen. Sie essen möglicherweise zu viel oder essen nur bestimmte Nahrungsmittel.

Menschen mit dieser Demenzform weisen mangelnde persönliche Hygiene auf.

Sie haben Probleme mit der Sprache

Die meisten Menschen mit frontotemporaler Demenz haben Wortfindungsschwierigkeiten. Sie haben wachsende Schwierigkeiten beim Verstehen und Verwenden von Sprache (Aphasie). Einigen fällt es schwer, Sprechbewegungen auszuführen (Dysarthrie). Es ist sehr schwer, aufmerksam zu sein. Bei einigen Betroffenen sind Sprachprobleme für mehr als zehn Jahre das einzige Symptom. Bei anderen zeigen sich schon nach ein paar Jahren verschieden Symptome.

Einige Betroffene können Sprache nicht verstehen, sprechen aber fließend. Das, was sie sagen, ergibt allerdings keinen Sinn. Andere haben eine Wortfindungsstörung (Anomie) oder Gesichtsblindheit (Prosopagnosie).

Bei Fortschreiten der Demenz sprechen Betroffene immer weniger oder wiederholen sich bzw. wiederholen das, was andere sagen. Letztendlich hören sie ganz auf zu sprechen.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Computertomographie oder Magnetresonanztomographie

Der Arzt stellt fest, ob der Patient Demenz hat und, falls ja, ob es sich hierbei um die frontotemporale Demenz handelt.

Diagnose von Demenz

Die Diagnose von Demenz basiert auf Folgendem:

  • Symptome, zu deren Feststellung dem Betroffenen und Familienangehörigen oder anderen Betreuungspersonen Fragen gestellt werden

  • Ergebnisse einer körperlichen, einschließlich neurologischen Untersuchung

  • Ergebnisse zusätzlicher Untersuchungen wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT)

Es werden Informationen zu den Symptomen von Familienangehörigen benötigt, da sich Betroffene ihrer Symptome möglicherweise nicht bewusst sind.

Anhand einer Untersuchung der geistigen Verfassung, die aus einfachen Fragen und Aufgaben besteht, kann der Arzt feststellen, ob der Patient Demenz hat.

Manchmal ist ein detaillierterer Test (neuropsychologischer Test) nötig. Diese Tests decken alle wichtigen geistigen Funktionen einschließlich Stimmung ab und dauern gewöhnlich ein bis drei Stunden. Sie helfen dem Arzt dabei, Demenz von anderen Erkrankungen zu unterscheiden, die ähnliche Symptome verursachen, wie Altersvergesslichkeit, einer leichten kognitiven Störung und Depressionen.

Anhand der oben genannten Informationen kann der Arzt in der Regel ein Delirium als Ursache für die Symptome ausschließen (siehe Tabelle: Vergleich zwischen Delirium und Demenz). Dies ist sehr wichtig, da ein Delirium, im Gegensatz zur Demenz, bei schneller Behandlung rückgängig gemacht werden kann.

Diagnose der frontotemporalen Demenz

Die Diagnose der frontotemporalen Demenz wird aufgrund von typischen Symptomen gestellt, einschließlich deren Entwicklung.

Eine Computertomographie (CT) und eine Magnetresonanztomographie (MRT) werden durchgeführt, um festzustellen, wie viel des Gehirns betroffen ist, und um andere mögliche Ursachen (wie Hirntumoren, Abszesse oder Schlaganfall) auszuschließen. Allerdings zeigt eine CT oder MRT die charakteristischen Veränderungen der frontotemporalen Demenz häufig erst im späten Stadium der Erkrankung. Eine Positronen-Emissions-Tomographie (PET) kann bei der Unterscheidung zwischen frontotemporaler Demenz und Alzheimer-Krankheit hilfreich sein.

Behandlung

  • Symptomlinderung

  • Unterstützende Versorgung

Für frontotemporale Demenz existiert kein festgelegtes Behandlungsschema.

Die Behandlung konzentriert sich im Allgemeinen auf

  • Linderung von Symptomen

  • Unterstützung für den Betroffenen

Wenn zwanghaftes Verhalten beispielsweise ein Problem darstellt, können antipsychotische Arzneimittel eingesetzt werden. Eine Sprachtherapie kann für Betroffene mit Sprachproblemen hilfreich sein.

Sicherheitsmaßnahmen und unterstützende Maßnahmen

Eine sichere und unterstützende Umgebung kann erstaunlich hilfreich sein ( Eine unterstützende Umgebung für Demenzkranke).

Im Allgemeinen sollte die Umgebung hell, fröhlich, sicher und stabil sein und die Orientierung erleichtern. Etwas Stimulation, wie Radio oder Fernsehen, ist ebenfalls hilfreich. Eine Reizüberflutung ist jedoch zu vermeiden.

Ein strukturierter Tag mit Routineabläufen hilft Patienten mit frontotemporaler Demenz, die Orientierung nicht zu verlieren und gibt ihnen ein Gefühl der Sicherheit und Stabilität. Änderungen der Umgebung, von Abläufen oder der Betreuer sollten Betroffenen klar und einfach erklärt werden.

Routine im Alltag, wie beim Baden, Essen und Schlafen, hilft Patienten mit frontotemporaler Demenz, sich an Abläufe zu erinnern. Ein routinemäßiger Ablauf zur Schlafenszeit, kann ihnen beim Schlafen helfen.

Regelmäßig geplante Aktivitäten können Betroffenen dabei helfen, sich selbstständig und gebraucht zu fühlen, indem ihre Aufmerksamkeit auf angenehme und nützliche Aufgaben gelenkt wird. Diese Aktivitäten sollten körperliche und geistige Aktivitäten umfassen. Bei Fortschreiten der Demenz sollten Aktivitäten in kleinere Abschnitte eingeteilt oder vereinfacht werden.

Hilfe für die Pflegenden

Demenzkranke zu pflegen, ist belastend und anspruchsvoll und wenn die Pflegenden ihre eigenen physischen und psychischen Bedürfnisse vernachlässigen, können sie in einen Erschöpfungszustand geraten und regelrechte Depressionen entwickeln. Folgende Maßnahmen können den Pflegenden helfen (siehe Tabelle: Hilfe für die Pflegenden):

  • Lernen, wie sie die Bedürfnisse von Demenzkranken erfüllen können und was sie von ihnen erwarten dürfen: Pflegende können diese Informationen von Pflegepersonal, Sozialarbeitern und Organisationen erhalten und in Informationsmaterialien oder im Internet nachlesen.

  • Hilfe suchen, wenn es nötig ist: Pflegende können mit Sozialarbeitern über die Hilfsangebote sprechen (einschließlich Sozialarbeiter im örtlichen Krankenhaus), wie Tagespflegeeinrichtungen, häusliche Pflege, Teilzeit- oder Vollzeithilfen im Haushalt und Rund-um-die-Uhr-Betreuung zu Hause. Eine psychologische Beratung und Selbsthilfegruppen können ebenfalls helfen.

  • Sich um sich selbst kümmern: Pflegende müssen sich um sich selbst kümmern. Freunde, Hobbys und Aktivitäten sollten nicht aufgegeben werden.

Entscheidungen zum Lebensende

Entscheidungen über medizinische Versorgung sowie finanzielle und rechtliche Angelegenheiten sollten getroffen werden, wenn der Patient mit frontotemporaler Demenz noch einigermaßen selbstständig ist. Dies wird als Vorausverfügung bezeichnet. Betroffene sollten eine Person ernennen, die berechtigt ist, in ihrem Namen Entscheidungen bezüglich der Behandlung zu treffen (Vorsorgevollmacht). Sie sollten mit dieser Person und dem Arzt besprechen, welche Wünsche sie bezüglich ihrer Pflege haben. Solche Angelegenheiten sollten mit allen Betroffenen lange vor der Notwendigkeit solcher Entscheidungen besprochen werden.

Bei fortschreitender frontotemporaler Demenz konzentriert sich die Behandlung auf das Wohlbefinden des Betroffenen und nicht so sehr auf lebensverlängernde Maßnahmen.

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