Häufig ist der renale Diabetes insipidus erblich; er kann jedoch auch durch Medikamente, welche die Nieren beeinträchtigen, ausgelöst werden.
Zu den Symptomen gehören übermäßiger Durst und eine übermäßige Harnausscheidung.
Die Diagnose des renalen Diabetes insipidus basiert auf Blut- und Urintests.
Eine vermehrte Flüssigkeitsaufnahme hilft dabei, eine Dehydratation zu vermeiden.
Zur Behandlung des renalen Diabetes insipidus sollten die Betroffenen auf eine salzarme Ernährung achten und in manchen Fällen Medikamente zur Verringerung der ausgeschiedenen Harnmenge einnehmen.
(Siehe auch Einführung – Erkrankungen der Nierentubuli Einführung – Erkrankungen der Nierentubuli Die Nieren filtern und reinigen das Blut. Sie steuern außerdem den Wasser-, Elektrolyt- (wie Natrium, Kalium, Bikarbonat und Chlorid) und Nährstoffhaushalt im Blut. Zunächst filtern die Nieren... Erfahren Sie mehr .)
Sowohl bei Diabetes insipidus als auch bei Diabetes mellitus Diabetes mellitus (DM) Diabetes mellitus ist eine Erkrankung, bei welcher der Körper nicht genügend Insulin produziert oder nicht in der Lage ist, auf das gebildete Insulin richtig zu reagieren. In der Folge ist der... Erfahren Sie mehr , dem viel häufigeren Diabetes-Typ, werden große Harnmengen ausgeschieden. Abgesehen davon sind die beiden Diabetes-Typen sehr verschieden.
Es gibt zwei Typen von Diabetes insipidus:
Beim renalen Diabetes insipidus reagieren die Nieren nicht auf Vasopressin (das antidiuretische Hormon) und scheiden daher große Mengen verdünnten Urins aus.
Beim häufiger auftretenden zentralen Diabetes insipidus Arginin-Vasopressin-Mangel (zentraler Diabetes insipidus) Bei Arginin-Vasopressin-Mangel (zentraler Diabetes insipidus) mangelt es an dem Hormon Vasopressin (dem antidiuretischen Hormon), was zur Bildung übermäßig hoher Mengen von stark verdünntem... Erfahren Sie mehr schüttet die Hirnanhangsdrüse kein Vasopressin aus.
Ursachen des renalen Diabetes insipidus
Normalerweise passen die Nieren die Harnkonzentration und -menge an die Bedürfnisse des Körpers an. Dazu reagieren sie auf den Gehalt des Blutes an Vasopressin. Vasopressin, das von der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) produziert wird, signalisiert den Nieren, Wasser zurückzuhalten und den Urin zu konzentrieren. Beim renalen Diabetes insipidus reagieren die Nieren nicht auf dieses Signal.
Renaler Diabetes insipidus ist entweder
Erblich
Erworben
Erblicher nephrogener Diabetes insipidus
Beim erblichen renalen Diabetes insipidus ist das Gen, das die Erkrankung verursacht, rezessiv und liegt auf dem X-Chromosom, einem der beiden Geschlechtschromosomen; deshalb entwickeln meistens nur Männer Symptome. Frauen, die das Gen tragen, können die Krankheit an ihre Söhne weitergeben. In seltenen Fällen kann sowohl bei Männern als auch bei Frauen ein anderes abnormales Gen die Erkrankung auslösen.
Erworbener renaler Diabetes insipidus
Zu den anderen Ursachen von renalem Diabetes insipidus gehören Medikamente, welche die Wirkung von Vasopressin blockieren, wie Lithium.
Der renale Diabetes insipidus kann auch auftreten, wenn die Nieren durch Erkrankungen wie polyzystische Nierenerkrankung Polyzystische Nierenerkrankung (PKD) Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine Erbkrankheit, bei der es zur Bildung von flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen (Zysten) in beiden Nieren kommt. Die Nieren werden größer als normal, verfügen... Erfahren Sie mehr , Sichelzellkrankheit Sichelzellanämie Die Sichelzellanämie ist eine erbliche genetische Anomalie des den Sauerstoff tragenden Proteins in den roten Blutkörperchen (Hämoglobin), bei der eine chronische Anämie durch sichelförmige... Erfahren Sie mehr , Markschwammniere Markschwammniere Die Markschwammniere ist eine seltene Erkrankung, bei der die urinhaltigen Sammelrohre der Nieren erweitert sind. Eine Markschwammniere wird gewöhnlich durch eine nicht genetisch bedingte Fehlbildung... Erfahren Sie mehr , bei schweren Infektionen (Nierenbeckenentzündung Niereninfektion Bei einer Nierenbeckenentzündung (Pyelonephritis) sind eine oder beide Nieren mit Bakterien infiziert. Die Infektion kann sich über die Harnwege zu den Nieren ausdehnen oder die Bakterien können... Erfahren Sie mehr ), Amyloidose Amyloidose Amyloidose ist eine seltene Erkrankung, bei der abnorm gefaltete Proteine sich zu sogenannten Amyloidfibrillen verketten, die sich in verschiedenen Geweben und Organen ansammeln und mitunter... Erfahren Sie mehr , dem Sjögren-Syndrom Sjögren-Syndrom Das Sjögren-Syndrom ist eine häufig auftretende Autoimmunerkrankung des Bindegewebes. Typische Symptome sind übermäßige Trockenheit der Augen, des Mundes und anderer Schleimhäute. Weiße Blutkörperchen... Erfahren Sie mehr und bestimmten Krebsarten (z. B. Sarkom oder Myelom) beeinträchtigt werden.
Auch hohe Kalzium- oder niedrige Kaliumwerte im Blut blockieren teilweise die Wirkung von Vasopressin, insbesondere wenn sie dauerhaft auffällig sind.
Manchmal ist die Ursache nicht bekannt.
Symptome des renalen Diabetes insipidus
Die Symptome des renalen Diabetes insipidus sind:
Übermäßiger Durst (Polydipsie)
Ausscheidung von großen Mengen an verdünntem Urin (Polyurie)
Betroffene können 3 bis 20 Liter pro Tag ausscheiden.
Bei der vererbten Form setzen die Symptome in der Regel direkt nach der Geburt ein. Da Säuglinge ihren Durst nicht mitteilen können, besteht die Gefahr einer sehr starken Dehydratation. Sie können hohes Fieber bekommen, das von Erbrechen und Krampfanfällen begleitet wird.
Auch ältere Menschen, die an einer Demenz Demenz Unter Demenz versteht man eine allmähliche Abnahme der geistigen Fähigkeiten, wobei Gedächtnis, Denkvermögen, Urteilskraft und Lernfähigkeit beeinträchtigt sind. Die typischen Symptome umfassen... Erfahren Sie mehr leiden, unterliegen einem erhöhten Risiko einer Dehydratation, da auch sie möglicherweise nicht in der Lage sind, ihren Durst mitzuteilen.
Diagnose des renalen Diabetes insipidus
Bluttests
Urintests
Labortests weisen hohe Natriumwerte im Blut und sehr verdünnten Urin nach. Die Diagnose wird durch einen sogenannten Wasserentzugstest Diagnose bestätigt.
Prognose beim renalen Diabetes insipidus
Wenn ein renaler Diabetes insipidus diagnostiziert wird, bevor eine starke Dehydratation auftritt, ist die Prognose gut.
Wenn die Krankheit richtig behandelt wird, kann sich der Säugling normal entwickeln. Wird ein renaler Diabetes insipidus nicht rasch diagnostiziert und behandelt, kann das Gehirn jedoch Schaden nehmen und das Kind eine geistige Behinderung davontragen. Häufige Episoden von Dehydratation können die körperliche Entwicklung verzögern.
Bei der nicht vererbten Form der Erkrankung hilft die Beseitigung der als Ursache zugrunde liegenden Störung meist, die normale Nierenfunktion zurückzuerlangen.
Behandlung des renalen Diabetes insipidus
Trinken einer ausreichenden Wassermenge
Ernährung und Medikamente zur Reduzierung des Urinvolumens
Um einer Dehydratation vorzubeugen, müssen Menschen mit renalem Diabetes insipidus immer genügend trinken. Säuglinge und Kleinkinder und sehr kranke ältere Menschen müssen häufig Wasser bekommen. Wer genug trinkt, trocknet gewöhnlich nicht aus, mehrere Stunden ohne Flüssigkeit können eine schwere Dehydratation verursachen.
Eine salz- und eiweißarme Ernährung kann hilfreich sein.
Nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) und Thiazid-Diuretika werden manchmal zur Behandlung dieser Nierenstörung eingesetzt. Beide Medikamente führen auf unterschiedlichen Wegen dazu, dass die Nieren wieder mehr Wasser und Natrium aufnehmen. Dadurch nimmt die ausgeschiedene Urinmenge ab.
Weitere Informationen
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National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): Einblicke in laufende Forschungsarbeiten, Gesundheitsinformationen für Verbraucher in englischer und spanischer Sprache, ein Blog sowie Programme zum Gesundheitswesen und für Beratungsstellen.