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Nephrogener Diabetes insipidus

Von

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Feb 2019| Inhalt zuletzt geändert Feb 2019
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Quellen zum Thema

Beim nephrogenen Diabetes insipidus wird eine große Menge verdünnten Urins durch die Nieren ausgeschieden, weil die Nierentubuli nicht auf Vasopressin (das antidiuretische Hormon) reagieren und das gefilterte Wasser im Körper nicht aufnehmen können.

  • Häufig ist der nephrogene Diabetes insipidus erblich; er kann jedoch auch durch Medikamente, welche die Nieren beeinträchtigen, ausgelöst werden.

  • Zu den Symptomen gehören übermäßiger Durst und eine übermäßige Harnausscheidung.

  • Die Diagnose des nephrogenen Diabetes insipidus basiert auf Blut- und Urintests.

  • Eine vermehrte Flüssigkeitsaufnahme hilft dabei, eine Dehydratation zu vermeiden.

  • Zur Behandlung des nephrogenen Diabetes insipidus sollten die Betroffenen auf eine salzarme Ernährung achten und in manchen Fällen Medikamente zur Verringerung der ausgeschiedenen Harnmenge einnehmen.

Sowohl bei Diabetes insipidus als auch bei Diabetes mellitus, dem viel häufigeren Diabetes-Typ, werden große Harnmengen ausgeschieden. Abgesehen davon sind die beiden Diabetes-Typen sehr verschieden.

Es gibt zwei Typen von Diabetes insipidus:

  • Beim nephrogenen Diabetes insipidus reagieren die Nieren nicht auf Vasopressin (das antidiuretische Hormon) und scheiden daher große Mengen verdünnten Urins aus.

  • Beim häufiger auftretenden zentralen Diabetes insipidus schüttet die Hirnanhangsdrüse kein Vasopressin aus.

Wussten Sie ...

  • Nephrogener Diabetes insipidus und Diabetes mellitus unterscheiden sich sehr, jedoch wird bei beiden Formen übermäßig viel Urin ausgeschieden.

Ursachen

Normalerweise passen die Nieren die Harnkonzentration und -menge an die Bedürfnisse des Körpers an. Dazu reagieren sie auf den Gehalt des Blutes an Vasopressin. Vasopressin, das von der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) produziert wird, signalisiert den Nieren, Wasser zurückzuhalten und den Urin zu konzentrieren. Beim nephrogenen Diabetes insipidus reagieren die Nieren nicht auf dieses Signal.

Nephrogener Diabetes insipidus ist entweder

  • Erblich

  • Erworben

Erblicher nephrogener Diabetes insipidus

Beim erblichen nephrogenen Diabetes insipidus ist das Gen, das die Erkrankung verursacht, rezessiv und liegt auf dem X-Chromosom, einem der beiden Geschlechtschromosomen; deshalb entwickeln meistens nur Männer Symptome. Frauen, die das Gen tragen, können die Krankheit an ihre Söhne weitergeben. In seltenen Fällen kann sowohl bei Männern als auch bei Frauen ein anderes abnormales Gen die Erkrankung auslösen.

Erworbener nephrogener Diabetes insipidus

Zu den anderen Ursachen von nephrogenem Diabetes insipidus gehören Medikamente, welche die Wirkung von Vasopressin blockieren, wie Lithium.

Der nephrogene Diabetes insipidus kann auch auftreten, wenn die Nieren durch Erkrankungen wie polyzystische Nierenerkrankung, Sichelzellkrankheit, Markschwammniere, bei schweren Infektionen (Nierenbeckenentzündung), Amyloidose, dem Sjögren-Syndrom und bestimmten Krebsarten (z. B. Sarkom oder Myelom) beeinträchtigt werden.

Auch hohe Kalzium- oder niedrige Kaliumwerte im Blut blockieren teilweise die Wirkung von Vasopressin, insbesondere wenn sie dauerhaft auffällig sind.

Manchmal ist die Ursache nicht bekannt.

Symptome

Die Symptome des nephrogenen Diabetes insipidus sind:

  • Übermäßiger Durst (Polydipsie)

  • Ausscheidung von großen Mengen an verdünntem Urin (Polyurie)

Betroffene können 3 bis 20 Liter pro Tag ausscheiden.

Bei der vererbten Form setzen die Symptome in der Regel direkt nach der Geburt ein. Da Säuglinge ihren Durst nicht mitteilen können, besteht die Gefahr einer sehr starken Dehydratation. Sie können hohes Fieber bekommen, das von Erbrechen und Krampfanfällen begleitet wird.

Auch ältere Menschen, die an einer Demenz leiden, unterliegen einem erhöhten Risiko einer Dehydratation, da auch sie möglicherweise nicht in der Lage sind, ihren Durst mitzuteilen.

Diagnose

  • Bluttests

  • Urintests

Labortests weisen hohe Natriumwerte im Blut und sehr verdünnten Urin nach. Die Diagnose wird durch einen sogenannten Wasserentzugstest bestätigt.

Prognose

Wenn ein nephrogener Diabetes insipidus diagnostiziert wird, bevor eine starke Dehydratation auftritt, ist die Prognose gut.

Wenn die Krankheit richtig behandelt wird, kann sich der Säugling normal entwickeln. Wird ein nephrogener Diabetes insipidus nicht rasch diagnostiziert und behandelt, kann das Gehirn jedoch Schaden nehmen und das Kind eine geistige Behinderung davontragen. Häufige Episoden von Dehydratation können die körperliche Entwicklung verzögern.

Bei der nicht vererbten Form der Erkrankung hilft die Beseitigung der als Ursache zugrunde liegenden Störung meist, die normale Nierenfunktion zurück zu erlangen.

Behandlung

  • Trinken einer ausreichenden Wassermenge

  • Ernährung und Medikamente zur Reduzierung des Urinvolumens

Um einer Dehydratation vorzubeugen, müssen Menschen mit nephrogenem Diabetes insipidus immer genügend trinken. Säuglinge und Kleinkinder und sehr kranke ältere Menschen müssen häufig Wasser bekommen. Wer genug trinkt, trocknet gewöhnlich nicht aus, mehrere Stunden ohne Flüssigkeit können eine schwere Dehydratation verursachen.

Eine salz- und eiweißarme Ernährung kann hilfreich sein.

Nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) und Thiazid-Diuretika werden manchmal zur Behandlung dieser Nierenstörung eingesetzt. Beide Medikamente führen auf unterschiedlichen Wegen dazu, dass die Nieren wieder mehr Wasser und Natrium aufnehmen. Dadurch nimmt die ausgeschiedene Urinmenge ab.

Weitere Informationen

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