Das Herz ist ein schlagender Muskel, der mit Sauerstoff angereichertes Blut durch den ganzen Körper pumpt. Nach Verlassen des Herzens muss das Blut zuerst durch die Lunge geleitet werden, um mit Sauerstoff angereichert zu werden, bevor es in die Körperzellen gelangen kann. Damit Blut vom Herzen in die Lunge fließt, muss das Blut durch die Lungenarterie und dann in die sich immer kleiner verzweigenden Blutgefäße der Lunge transportiert werden. Der Durchmesser bzw. der Tonus dieser Blutgefäße wird von einer Substanz reguliert, die Endothelin genannt wird und im Blutkreislauf zirkuliert. Ein Zustand, der als pulmonale Hypertonie bezeichnet wird, wird durch einen großen Anstieg von zirkulierendem Endothelin gekennzeichnet, wodurch die kleinen Lungenarterien verengt werden. Wenn sich die Lungenarterien verengen, entwickelt sich ein erhöhter Widerstand gegen den Blutfluss und das Herz muss viel mehr arbeiten, um das Blut in die Lunge zu pumpen. Gleichzeitig muss auch die Lunge stärker arbeiten, um mehr Sauerstoff in den Körper zu transportieren. Das führt dazu, dass der Blutdruck in den Lungenarterien ungewöhnlich hoch ansteigt. Da das Herz mehr arbeiten muss, um Blut zu pumpen, kann sich die rechte Herzseite abnorm vergrößern, und es kann zu einer Herzinsuffizienz kommen.