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Lymphoide interstitielle Pneumonie

(Lymphoide interstitielle Pneumonie)

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2019| Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
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Die lymphoide interstitielle Pneumonie ist eine seltene Lungenerkrankung, bei der sich ausgereifte Lymphozyten (eine Form der weißen Blutkörperchen) in den Lungenbläschen (Alveolen) ansammeln.

  • Die Betroffenen husten in der Regel und haben Atembeschwerden.

  • Die Diagnose erfordert Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, eine Computertomographie, eine Lungenfunktionsprüfung und oft auch eine Bronchoskopie, Biopsie oder beides.

  • Die Behandlung erfolgt mit Kortikosteroiden und/oder Immunsuppressiva.

Die lymphoide interstitielle Pneumonie ist eine Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie. Sie kann bei Kindern vorkommen, meistens wenn sie mit dem menschlichen Immunschwächevirus (HIV) infiziert sind. Lymphoide interstitielle Pneumonie kommt auch bei Erwachsenen vor, die häufig an einer Autoimmunerkrankung wie Störungen der Plasmazellen, Sjögren-Syndrom, Hashimoto-Thyreoiditis, rheumatoider Arthritis oder systemischem Lupus erythematodes (Lupus) leiden. Frauen und Mädchen sind häufiger betroffen. Das Durchschnittsalter der betroffenen Erwachsenen ist 54 Jahre.

Symptome

Kinder entwickeln Husten und eine verminderte Fähigkeit für sportliche Betätigungen; zudem wachsen sie möglicherweise nicht und nehmen nicht zu. Bei Erwachsenen kommt es über Monate oder in manchen Fällen auch über Jahre zu Atembeschwerden und Husten. Weniger verbreitete Symptome sind Gewichtsverlust, Fieber, Gelenkschmerzen und Nachtschweiß.

Diagnose

  • Röntgenaufnahme und Computertomographie des Brustkorbs

Die Diagnose erfordert eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Computertomographie (CT) und eine Lungenfunktionsprüfung. Bei der Lungenfunktionsprüfung ist in der Regel ein Rückgang des Luftvolumens in der Lunge zu beobachten. Viele Ärzte machen eine Bronchoskopie und waschen Teile der Lunge mit einer Kochsalzlösung (bronchoalveoläre Lavage), wobei das herausgespülte Material getestet wird.

Bluttests können ungewöhnliche Befunde bei den Plasmaproteinen aufdecken, die eine Diagnose ermöglichen. Dieser Bluteiweißtest eignet sich besonders für Kinder und kann für eine Diagnosestellung ausreichend sein. Falls dies nicht der Fall ist, wird bei diesen Kindern und bei allen Erwachsenen in der Regel eine Lungenbiopsie durchgeführt.

Behandlung

  • Kortikosteroide oder zytotoxische Medikamente

Eine Prognose ist schwierig. Die Krankheit kann von selbst oder nach einer Behandlung zurückgehen, kann aber auch zu Lungenfibrose oder einem Lymphom (einer Art Tumor) fortschreiten. Die Hälfte bis zwei Drittel der Betroffenen leben 5 Jahre nach der Diagnose noch.

Behandlung mit Kortikosteroiden, Zytostatika (wie Azathioprin oder Cyclophosphamid) oder beides; die Wirksamkeit dieser Medikamente ist allerdings nicht bekannt.

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