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Kurzinformationen

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

(Lou-Gehrig­-Krankheit)

Von

The Manual's Editorial Staff

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jul 2020| Inhalt zuletzt geändert Jul 2020
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Ihre Muskeln bewegen sich, wenn das Gehirn ihnen über die Nerven ein Signal schickt.

Motoneuronen sind die Nerven, die Ihren Muskeln das Signal senden, eine Bewegung auszuführen. Die Signale wandern vom Gehirn durch das Rückenmark und die Nerven bis in die Muskeln.

Motoneuronerkrankungen sind Krankheiten, die Ihre Motoneuronen langsam zerstören. Wenn die Motoneuronen nicht mehr funktionieren, erhalten Ihre Muskeln kein Signal, sich zu bewegen.

Was ist ALS?

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) tritt unter den Motoneuronerkrankungen am häufigsten auf. Sie wird häufig als Lou-Gehrig­-Krankheit bezeichnet. Lou Gehrig war ein berühmter Baseball-Spieler in den 1930er Jahren, der an ALS litt.

  • ALS schreitet sehr langsam voran

  • Ihre Muskeln werden allmählich schwach und steif

  • Letztendlich können Sie nicht mehr gehen, reden oder schlucken

  • Wenn Sie nicht schlucken können, benötigen Sie eine Ernährungssonde

  • Wenn Ihre Atemmuskulatur betroffen ist, ist ein Beatmungsgerät (Maschine zur Unterstützung der Atmung) erforderlich

  • Es gibt keine Heilung, die Symptome lassen sich jedoch mit Medikamenten lindern

  • Etwa die Hälfte der Patienten mit ALS stirbt innerhalb von drei Jahren, manche leben jedoch mehr als zehn Jahre damit

Es gibt verschiedene andere Arten von Motoneuronerkrankungen, darunter die primäre Lateralsklerose, die progressive Bulbärparalyse und die progressive Muskelatrophie. Sie alle verursachen Schwäche und schwere Behinderungen.

Was sind die Symptome einer ALS?

Zu den frühen Symptomen der ALS zählen:

  • Schwerfälligkeit und Schwäche in den Händen

  • Manchmal Schwäche in Füßen, im Mund oder Rachen

  • Muskelkrämpfe

  • Gewichtsverlust

  • Starkes Müdigkeitsgefühl

Durch die Muskelschwäche lässt sich der Gesichtsausdruck nur schwer kontrollieren. Es kommt zu ersten Schluckbeschwerden und Sie verschlucken sich womöglich an Flüssigkeiten oder am Speichel. Ihre Stimme hört sich womöglich seltsam an.

Muskeln, die nicht beansprucht werden, beginnen zu schrumpfen und sich zusammen zu ziehen. Es kann sein, dass Sie zunächst ein Schrumpfen der Muskeln in Ihrer Hand bemerken.

Die Schwäche verschlimmert sich langsam und beginnt, andere Muskeln zu beeinträchtigen. Schließlich sind die Muskeln am ganzen Körper betroffen, mit Ausnahme der Muskeln, die die Augen bewegen.

Später verschlechtert sich die Schwäche und Sie:

  • benötigen Hilfe beim Essen und Anziehen

  • leiden an Muskelzucken

  • benötigen Hilfe beim Gehen und sind schließlich auf einen Rollstuhl angewiesen

  • können nicht mehr Schlucken, ohne sich zu verschlucken, und benötigen eine Ernährungssonde

  • haben Schwierigkeiten beim Atmen

Letztendlich werden sie so schlimm, dass Sie ein Beatmungsgerät benötigen.

Die ALS wirkt sich nicht auf Ihre geistigen Fähigkeiten aus, sodass Sie trotz fortgeschrittener Schwäche klar denken können. Allerdings kann sich die ALS auf Ihre Gefühle auswirken. So müssen Sie womöglich grundlos lachen oder weinen. Aufgrund der Schwere der Krankheit sind außerdem Depressionen häufig.

Woran erkennt der Arzt eine ALS?

Ärzte führen Tests zur Diagnose Ihrer ALS durch, wie z. B.:

  • MRT (ein bildgebendes Verfahren, das mit starken Magnetfeldern arbeitet und so ein detailliertes Bild des Inneren Ihres Körpers erstellt)

  • Elektromyographie (bei diesem Test werden kleine Nadeln verwendet, um die elektrische Aktivität eines Muskels aufzuzeichnen)

  • Messung der Nervenleitungsgeschwindigkeit (ein Nerventest, bei dem leichte elektrische Reize zum Einsatz kommen, um die Nervenleitungsfähigkeit zu beurteilen)

  • Bluttests

  • Urintests

  • Spinalpunktion (ein Test, bei dem eine Flüssigkeitsprobe aus Ihrem Wirbelkanal entnommen wird)

  • Genetische Tests (ein Test, bei dem eine kleine Probe des Blutes, der Haut oder eine andere Gewebeprobe verwendet wird, um nach Störungen zu suchen, die familiär gehäuft auftreten)

Wie wird die ALS behandelt?

Die ALS oder andere Motoneuronerkrankungen sind nicht heilbar.

Der Arzt behandelt Ihre Symptome mit:

  • Physiotherapie, um die Gelenke flexibel zu halten und den Muskelschwund zu verlangsamen

  • Ergotherapie zur Vermeidung von Erstickungsanfällen; oder es wird eine Ernährungssonde in Ihren Magen gelegt, wenn Sie nicht mehr schlucken können

  • Medikamente, um Muskelzucken oder -krämpfe zu behandeln

  • Medikamente, um Gefühlsausbrüche oder eine Depression zu behandeln

  • Medikamente, um das Sabbern zu behandeln

  • Schmerzmitteln

  • Einem Beatmungsgerät, wenn Sie zu schwach sind, um alleine zu atmen

Selbst mit Ernährungssonden und Beatmungsgeräten stirbt etwa die Hälfte der ALS-Patienten innerhalb von etwa drei Jahren. Manche Menschen leben jedoch mehr als zehn Jahre und in seltenen Fällen überleben die Patienten sogar 30 Jahre oder mehr.

Wenn Sie an ALS oder einer anderen gefährlichen Motoneuronerkrankung leiden, möchten Sie vielleicht eine Vorausverfügung (Patientenverfügung) machen. Dabei handelt es sich um einen Plan, mit dem Sie den Ihnen nahestehenden Personen und Ärzten mitteilen, welche medizinische Versorgung Sie am Ende Ihres Lebens wünschen.

HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für Patienten. ÄRZTE: Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen
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